Syderoblastyczna Niedokrwistość: objawy, leczenie

Wiele osób wie, że niedokrwistość jest bardzo niebezpieczna choroba. Istnieje wiele odmian tej choroby, a każdy z nich jest szkodliwy dla zdrowia ludzkiego. anemii syderoblastycznej niebezpieczna patologię związane z zaburzeniami syntezy mikroelementy. W tej choroby szpiku kostnego przy użyciu żelazka związku hemoglobiny tak, że osadza się w organach wewnętrznych. Najważniejsze – aby zapobiec powikłaniom, w tym celu należy niezwłocznie zasięgnąć profesjonalnej pomocy.

pojęcie

anemii syderoblastycznej różni się od innych typów chorób obniżone stężenie żelaza w krwinkach czerwonych. Fakt, że szpik kostny nie wykorzystuje ten element syntezy hemoglobiny. Najczęściej choroba rozwija się jako wrodzone lub nabyte. Na poziomie genetycznym, niedokrwistość występuje głównie u chłopców.

Choroba może być przesyłany jako sposób autosomalny dominujący. Jest to tak zwana niedokrwistość zespół Pearson. Gdy ciało jest słabo wchłaniany żelaza, osadza się w organach wewnętrznych w wyniku anemii syderoblastycznej. Jeśli gruczoł staje się zbyt wiele, praca jest uszkodzony wątroby, nerek i mięśnia sercowego.

rodzaje chorób

Ten typ anemii jest podzielone w zależności od stopnia ciężkości, ale również ze względu na wygląd i obrazu klinicznego. Kilka różnych typów anemii syderoblastycznej:

1. Dziedziczna. Choroba jest dziedziczona w wyniku mutacji genów. Powoduje to, że proces metaboliczny anomalii patologii obejmujących witaminy B6 i aminolewulinowego. Choroba daje o sobie znać po urodzeniu lub w okresie dojrzewania.
2. Wrodzony. Ta forma jest izolowana osobno, chociaż w pewnym stopniu dotyczy postaci dziedzicznych. Tutaj, charakteryzuje się wysoką zawartością erytrocytów coproporphyrin.
3. Nabyte. Wydaje się w związku z niekorzystnymi skutkami chemicznych. Wśród nich są etanol, ołów, tsiklosirin.

Problemy z syntezą żelaza wystąpić także w wyniku procesów nowotworowych w organizmie. Około 1/10 pacjentów z niedokrwistością syderoblastycznej cierpi na ostre białaczki.

Przyczyny choroby

Podstawową przyczyną choroby jest protoporfiirina brak, co jest jednym z najważniejszych składników do syntezy elementu hemoglobiny. Ponadto substancje uczestniczą w tworzeniu większej ilości białka i żelaza.

Nabyta forma syderoblastyczna niedokrwistość wynika z faktu, że organizm nie wchodzi niezbędne substancje w dostatecznej ilości. Istnieją sytuacje, w których pożądane są tłumione związek z lekami, które odbywają ludzi.

Korpus jest zubożony w wyniku narażenia na działanie alkoholu. Niedokrwistość może wystąpić z powodu zatrucia ołowiem lub odbioru silnych antybiotyków. Postać dziedziczna jest przepuszczany przez żeński chromosom uszkodzonego genomu. Ponadto przyczynę choroby, mogą być zaburzenia układu immunologicznego, a rozwój procesów nowotworowych.

Diagnoza syderoblastyczna niedokrwistość

Proces identyfikacji choroby jest bardzo skomplikowane, ponieważ przebiega prawie objawów. Co więcej, istnieje wyraźny obraz kliniczny, który można polegać. Jeśli spojrzeć tylko na zewnętrznych znaków, rozpoznanie tej choroby jest nierealne. Istnieje jednak jeden sposób, aby wykryć syderoblastyczna niedokrwistość – badanie krwi.

Również ćwiczyć badanie narządów wewnętrznych pacjenta, aby znaleźć złoża żelaza. Ale przez element czasu, a więc powoduje, że objawy hematologiczne. Aby uniknąć błędów, konieczne jest w celu potwierdzenia diagnozy. Odbywa się to przy pomocy makroskopowej badania szpiku kostnego.

W porządku, że ryzyko jest zminimalizowane, konieczne jest przeprowadzenie biopsji. Jest to procedura jest najbardziej skutecznym sposobem na określenie niedokrwistość syderoblastyczna. Odbywa się to w następujący sposób: wstępnie barwione biopsji specjalnej substancji, a jeśli nie wykryty zsyntetyzowany żelaza, reprezentatywne związki stały się widoczne.

W jakim ekspert do rozwiązania?

Jak już wspomniano, objawy niedokrwistość syderoblastyczna praktycznie ustalona. Obraz kliniczny jest również brakuje, i dlatego, że istnieją pewne trudności. Jeżeli dana osoba odczuwa zmęczenie, osłabienie organizmu, zazwyczaj odnosi się do terapeuty. Lekarz o podejrzeniu anemii przekazuje pacjenta do hematolog, który jest przeprowadzenie badania.

Po pierwsze, ekspert stwierdzi, ogólny stan pacjenta jest zainteresowany styl życia, złe nawyki, wykaz chorób i odłożono t. D. Jeżeli lekarz uzna to za konieczne, będzie trzymał kilka badań. Należą do nich:

• we krwi (i biochemiczne);
• biopsji wątroby;
• Analiza składu komórek szpiku kostnego.

Hematolog można ewentualnie skierować pacjenta do innych specjalistów dla pełniejszego badania. Na przykład, aby znaleźć formę anemii, konieczne jest, aby zwrócić się do genetyki. Ten lekarz zadecyduje, czy ma być dziedziczna postać niedokrwistości sideroblastyczna. Może też trzeba skonsultować się ginekolog, urolog lub proctologist.

Sposoby leczenia

Przed rozpoczęciem leczenia, należy ustalić, czy istnieje rzeczywiście odkładanie żelaza. W tym celu próbki desferalovuyu. jest podawany przez wstrzyknięcie domięśniowe, otrzymany w moczu należy przeznaczyć około 0.5-1.1 mg żelaza, i przy hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, syderoblastyczna niedokrwistość – 5,10 mg.

Warto zauważyć, że dziedziczna postać choroby nie można wyleczyć. Aby stłumić gen, który zaczął mutować często stosowane leczenie dużymi dawkami witaminy B6. Podaje się go w ilości 100 mg na dzień. Jednak reakcja organizmu jest prawie nieprzewidywalny. W leczeniu niedokrwistości sideroblastyczna stężenia hemoglobiny powinna wzrosnąć do wartości prawidłowych w ciągu trzech miesięcy. Jeżeli w tym czasie nie pomoże, dalsze bezużyteczną terapii.

Profilaktyka i rokowanie

Często choroba występuje w wyniku zatrucia ołowiem. Aby temu zapobiec, należy zadbać, aby radzić sobie z tego sprawy. Podczas przebudowy starych domów muszą podjąć środki ostrożności, jak to możliwe, aby tymczasowo przesiedlić dzieci. Nie należy wyrzucać lub zakopać farby zawierającej ołów. Jest to najlepiej zeskrobać lub usunąć je chemicznie. Ponadto, konieczność regularnego monitorowania czystości pomieszczeń, zgodne z normami budowlanymi i zdrowotnych.

Leczyć dziedziczna postać choroby jest niemożliwe. W celu zapewnienia korzystnych skutków muszą stale monitorować morfologię krwi, zwłaszcza poziom hemoglobiny. Osiąga się to poprzez regularne przejścia przebiegu terapii, która nie pozwala choroba rozwijać i utrzymać normalny stan człowieka.