Koarktacja aorty – co to jest? Koarktacja aorty u dzieci

Koarktacja aorty – choroba serca, któremu towarzyszy zwężenie światła największego statku w organizmie człowieka. W rzeczywistości nie jest to choroba serca, jak patologia zlokalizowana jest poza granicami mięśnia sercowego. Najczęściej diagnozowane koarktacji aorty u niemowląt, chociaż czasami choroba zostanie wykryta już u dorosłych pacjentów. Najczęściej choroba jest eliminowane przez zabiegiem.

Oczywiście, ta diagnoza nie jest do końca jasne dla pacjentów i spowodować ich do paniki. Należy więc dowiedzieć się więcej o tym, co to za choroba i jakie komplikacje mogą wystąpić chory.

Koarktacja aorty: co to jest?

Najpierw czynienia ze znaczeniem tego słowa. Zwężenie tętnicy – wrodzonej wady, której towarzyszy zwężeniem aorty. W tej strukturze serca u pacjentów jest całkiem normalne. Niemniej jednak, aorta to największy statek osobą a naruszeniem przepływu krwi w tym obszarze negatywnie wpływa na pracę nie tylko serca i naczyń krwionośnych, ale także całego organizmu.

Jako zasadę, że ograniczenie jest utworzony w miejscu, gdzie łuk aorty przechodzi w części w dół. Taki wzór jest wytłumaczalne, bo tu jest mała normalne fizjologiczne zwężenie. Dzięki temu po raz pierwszy chorobę opisany w 1791 przez D. Morgagni (włoski patologa). Według danych statystycznych częstość patologii jest do 15% wad wrodzonych. Innym ciekawym faktem jest to, że choroba występuje u chłopców 3-5 razy częściej niż u kobiet.

Główne rodzaje patologii

W zależności od cech, koarktacja aorty mogą być dwojakiego rodzaju:

• „Dorosły” koarktacja charakteryzuje zwężenie światła aorty poniżej punktu, w którym nie odbiega od lewej tętnicy podobojczykowej; Podczas gdy nie jest zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego;
• infantylny typ patologii towarzyszy niedorozwój aorty w tym samym miejscu, z którego pochodzi tętnicy podobojczykowej, ale przepływ pozostaje jednak otwarte.

Anatomiczne cechy patologii

Wrodzone zwężenie cieśni aorty mogą być związane z różnymi chorobami współistniejącymi. W zależności od tej wady można podzielić na trzy grupy.

Patologia może być izolowany – w tym przypadku wolne od jakichkolwiek innych wad w rozwoju układu sercowo-naczyniowego. Często koarktacja aorty u dzieci mogą być związane z innymi patologiami – może to być tętniak, zwężenie aorty, przegrody wada między komór i przedsionków, całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych.

W trzeciej grupie – koarktacja, w którym przepływ krwi obserwuje odkrycia. W takich przypadkach patologii może być:

• postduktalnoy (zwężenie znajduje się poniżej punktu, w którym odchodzi przetrwałego przewodu tętniczego;
• yukstaduktalnoy (koarktacja tylko otworzyć poziom przepływu);
• preduktalnaya (przewód tętniczy otwiera się poniżej zwężenia).

Oczywiście, objawy w dużej mierze zależy właśnie od rodzaju i charakterystyki koarktacji.

Jakie są przyczyny imadle?

Często rozwija się zwężenie tętnicy u płodu. Dlaczego tak się dzieje? Wiadomym jest, że w czasie rozwoju płodowego ciała dziecka działa przewód tętniczy, który łączy się z aorty i lewą tętnicę płucną. Struktura ta jest potrzebna tylko tymczasowo. Po porodzie i początku płuc zamyka kanału oddychanie.

Istnieje teoria, że jednym z powodów lub inny dziecko niewielka część tkanki ruchów przepływu do aorty, więc podczas zamykania kanału procesu polega i ściany aorty, co prowadzi do jej kurczenia się.

Przyczyny tego procesu, niestety, nie wiadomo. Naukowcy tylko okazało się, że dla pacjentów ze skłonnością najbardziej choroby z zespołem Turnera chromosomalnych (obecność tylko jednego chromosomu płciowego). Prawie co dziesiąty jest wykrywany dziecko z rozpoznaniem tej wady.

Koarktacja aorty (IBC) nie muszą być wrodzone. Wiadomo rzadkie przypadki, w których występowały skurcz naczyń już w wieku dorosłym. W takich przypadkach powoduje zwężenie cieśni aorty zostało rannych i zmian miażdżycowych, chorobę zapalną ścian naczyniowych nieznanej etiologii (zespół Takayasu).

Naruszenie hemodynamicznej koarktacją

Oczywiście, zwężenie zastawki aortalnej wpływ na cały układ krążenia, nawet jeśli towarzyszące wady nie są dostępne. Obecność wyników koarktacja do utworzenia dwóch różnych warunków przepływu.

Zwężenie przestrzeni powyżej ciśnienia krwi zwiększa się, co prowadzi do rozszerzania światłem naczyń krwionośnych. Z powodu przeciążenia skurczowego rozwija przerost lewej komory serca. Ale poniżej obszaru koarktacji sytuacji jest przeciwieństwem – spowolniony przepływ krwi, ciśnienie krwi obniża się. Jak ciało dziecka aktywuje mechanizmy wyrównawcze – opracowanie wielu naczyń zabezpieczeń, które zapewniają bypass przepływu krwi.

Jeśli chodzi o rodzaj wady dorosłych, u pacjentów obserwuje się przerost lewej komory serca, nadciśnienie i silny wzrost objętości krążącej krwi. Kiedy infantylne koarktacja gdy przewód tętniczy otwarte, powyższe naruszenia nie są tak jasno zdefiniowane. Ale są też inne patologie. Na przykład, gdy typ patologii postduktativnom krew z aorty pod wysokim ciśnieniem jest dostarczane bezpośrednio do tętnicy płucnej, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w naczyniach krążeniu płucnym.

W każdym przypadku istnieje poważne naruszenie hemodynamiki, które w żadnym wypadku nie powinny być ignorowane, ponieważ konsekwencje mogą być tragiczne.

Jakie są objawy choroby towarzyszy?

Objawy aorty koarktacją w dużej mierze zależy od stopnia zwężenia naczynia, jak i w obecności lub braku towarzyszących wad. Łagodny koarktacja wszystkim nie mogą być pokazane.

W cięższych przypadkach objawy są już widoczne w pierwszym roku życia. Małe dzieci często cierpią z powodu zapalenia płuc i regularnego nawrotu. Dzieci blady problemy skórne i oddechowe – duszność pojawia się podczas posiłku, gier, a nawet w spoczynku. Często dzieci z tym rozpoznaniem fizycznie rozwija się wolniej niż ich rówieśnicy.

Podejrzewa się obecność imadle, jak to możliwe podczas słuchania dźwięków serca, a także w celu określenia impulsu w naczyniach krwionośnych w górnych i dolnych. Tętnice na fałdach łokciowej widać pulsującego napięcia, przy impulsie udowej jest bardzo słaba.

Kiedy preduktalnoy koarktacja zaobserwowano heterogeniczny sinica – skóra dziecka na stopach staje się sinicą odcień, podczas gdy skóra w górnej części ciała zachowują naturalny kolor.

Często zdarza się, że patologia jest już zdiagnozowany w starszym wieku – mają w wieku szkolnym dzieci, młodzieży, dorosłych. Objawy w tym przypadku obejmują zwiększone ciśnienie krwi. Pacjenci skarżą się na zmęczenie, bóle głowy, częste zawroty głowy, ból w sercu, krwawienia z nosa i zmęczenie. Często można zaobserwować nieproporcjonalnego rozwoju mięśni górnej i dolnej części ciała w trakcie badania. Objawy to osłabienie w nogach, częste skurcze, wrażliwość na zimne stopy. Kobiety mogą obserwować zaburzenia cyklu miesiączkowego, a czasami niepłodności.

Koarktacja aorty: diagnoza

Podejrzewają obecność zastępcy lekarza może podczas słuchania dźwięków serca. Dalsze przeprowadzone inne środki diagnostyczne, które pomagają nie tylko w celu ustalenia obecności koarktacją faksu, ale także odkryć inne wady i określić zakres klęsce układu sercowo-naczyniowego:

• Jednym z najbardziej prosty i przystępny sposób jest elektrokardiogram. To nie jest techniką najbardziej pouczające, ponieważ umiarkowane zwężenie aorty elektrokardiogramu pacjenta może wyglądać zupełnie normalne. Dzieci w pierwszym roku życia widać przemieszczenie osi elektrycznej serca w trakcie postępowania. Chłopaki starsze mogą już wykryć objawy przerostu lewej komory serca. U dorosłych pacjentów, oś serca elektryczny jest przesunięty w lewo, a czasami jest niekompletny blokada lewy blok odnogi pęczka Hisa.
• pacjenci są często przepisywane phonocardiography. Procedura ta pozwala na nagrywanie dźwięków i wibracji wynikających z pracy serca i naczyń krwionośnych. W obecności koarktacją mogą zauważyć przyrost drugiego tonu aorty, a także wygląd skurczową szmer z tyłu i w drugiej przestrzeni międzyżebrowej w pobliżu krawędzi mostka (prawej i lewej).
• Pouczające jest USG serca, które mogą pomóc wykryć zwężenie aorty. Ponadto, ekspert widzi wzrost masy mięśnia sercowego. echokardiografia dopplerowskiego jest wykorzystywana do identyfikacji charakterystycznych objawów patologicznych, w szczególności, różnice ciśnienia krwi na porcje powyżej i poniżej zwężenia, obecność turbulentnego skurczowego.
• Dodatkowo radiografii płuc i serca. Zazwyczaj wielkość serca są normalne, ale można zauważyć znaczne rozszerzenie aorty wstępującej. Płucny rysunek może być wzmocniona przez łóżko tętniczego, choć nie zawsze jest przestrzegane.
• Aortografia – procedura, która przewiduje wprowadzenie do aorty specjalnym środkiem kontrastowym, po czym następuje obserwowanie jej rozkład na statku. Badanie to może dokładnie określić zakres i stopień zwężenia aorty.
• Cewnikowanie serca – dość skomplikowana procedura. Niemniej jednak, poprzez wprowadzenie specjalnej cewnika do światła naczynia, może być dokładnie mierzone ciśnienie tętnicze krwi.

Dopiero po całkowitym obrazie lekarza może dać prognozę i wybrać odpowiednie metody, aby wyeliminować ten występek.

Czy muszę mieć operację?

Co jeśli pacjent zostanie znaleziony koarktacji aorty? Operacja, oczywiście, jest jedynym skutecznym sposobem eliminowania zła. Ale decyzja o przeprowadzeniu operacji mogą być dokonywane wyłącznie przez lekarzy, którzy są zaznajomieni z historią i obrazu klinicznego.

W niektórych przypadkach (jeśli istnieje tylko niewielkie zwężenie, który nie ma praktycznie żadnego wpływu na hemodynamiki), może nie być wymagana operacja. Pacjent przeszedł tylko od czasu do czasu badania.

Jeżeli różnica ciśnienia skurczowego tętnic górnych i dolnych jest większy niż 50 mm Hg. Art., Lekarze często sugerują przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego. Jeśli koarktacja aorty u niemowląt została zdiagnozowana, operacja (awaryjne) przeprowadza się w przypadku młodych pacjentów obecne w ciężkim nadciśnieniem i dekompensacji serca. W przypadkach, gdy choroba jest stosunkowo korzystne, a wysokie ryzyko dla życia dziecka nie jest obecny, procedura może zostać odroczone do pięciu lub sześciu lat.

Chirurgiczne leczenie chorób serca

Do tej pory istnieje kilka metod, aby wyeliminować ten występek. Wybór techniki operacyjnej zależy od stanu pacjenta, formy i rozmiaru choroby koarktacja.

• W niektórych przypadkach lekarz wykonać wycięcie (wycinanie) zwężonej części aorty, a następnie ponownym połączeniem końców pojemnika, stosując zespolenia. Procedura ta jest możliwa tylko wtedy, gdy koarktacja ma mały zasięg.
• W przypadku, gdy ograniczenie jest częścią długości i nałożenia zespolenia nie jest to możliwe, za pomocą protezy. Podczas procedury chirurg usuwa uszkodzoną część aorty, przy czym oba końce zbiornika są połączone ze szczególnym protezy z materiałów syntetycznych.
• Aortoplastika – kolejny różnych operacji, lecz w tym przypadku w celu przywrócenia długość aorty nie stosuje się syntetyczną Proteza części lewego podobojczykowej tętnicy pacjenta.
• Czasami lekarze decydują się spędzić aorty obwodnicę. W takich przypadkach, syntetyczny protezy, którego krawędzie zszywane powyżej i poniżej zwężonej części zbiornika – tworząc w ten sposób ścieżkę przepływu obejściowego dla krwi.
• Jest jeszcze inna procedura zwana angioplastyka balonowa. Jest ona prowadzona w tych przypadkach, jeśli po uprzednio wykonywana operacja pojawił się skurcz naczyń. Podczas zabiegu lekarz wkłada przez naczynia obwodowe w światła aorty specjalnego balonu, którego ograniczenie znika po napełnieniu. W niektórych przypadkach, dodatkowy zestaw specjalnych stentów twardych, które posiadają wielkość światła aorty.

To właśnie korekta skaza jest nazywany „koarktacja aorty.” Po zabiegu pacjent, oczywiście, jest, aby przestrzegać pewnych wytycznych. W szczególności, trzeba jeść prawo, unikać wysiłku fizycznego i nadmiernej aktywności fizycznej, aby dokładnie monitorować stan zdrowia i przechodzi regularne wizyty kontrolne u kardiologa prowadzącego.

Jakie są możliwe powikłania?

Koarktacja aorty – niebezpieczna choroba, która w żadnym wypadku nie powinny być ignorowane. Kiedy niekorzystny kurs wada może prowadzić do bardzo niebezpiecznych powikłań:

• Ze względu na zwężenie naczynia , pacjenci mogą rozwijać ciężkie nadciśnienie tętnicze.
• Często jest serca wada – aorty koarktacja – towarzyszy również powstawanie tętniaka, a następnie jej zerwania.
• Powikłania to również udaru i podpajęczynówkowe wysięk krwi.
• Na tle tej choroby u pacjentów często rozwijają niewydolność serca, któremu towarzyszy tzw astma serca i obrzęku płuc.
• Zwężenie światła aorty dotyczy całego układu naczyniowego. Ze względu na ciężki giperenzii może skutkować w małych tętnicach nerkowych.
• Sporadycznie pacjenci rozwijać bakteryjne zapalenie wsierdzia. Takie powikłanie zazwyczaj występuje w przypadku, koarktacja aorty związanego z zaburzeniami zastawki aortalnej. Niestety, w większości przypadków, to bakteryjna choroba serca są odporne na antybiotyki.

Jak widać, koarktacja aorty u dzieci i dorosłych może być śmiertelna. Dlatego tak ważne jest terminowe diagnoza i odpowiednie leczenie.

Rokowanie u chorych z koarktacją

Najczęściej diagnozowane koarktacji aorty u niemowląt. Jakie są perspektywy dla młodych pacjentów i co rodzice powinni się spodziewać? W rzeczywistości, to wszystko zależy od stopnia zwężenia naczyń krwionośnych. W niektórych przypadkach choroba wymaga natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Jeśli jest to umiarkowany stopień imadle, nawet jeśli wszystkie zalecenia lekarza pacjenci żyją zaledwie 30-35 lat, a przyczyną śmierci, co do zasady, to jest udar mózgu lub pęknięcie tętniaka.

Łagodne zwężenie czasami wymaga zabiegu chirurgicznego – lekarz zaleca jedynie okresowo poddawane badaniom w celu wykrycia powikłań. W takich przypadkach, obecność choroby serca rzadko wpływa na długość życia pacjenta.