Wierzchniactwo i Wynicowanie pęcherza moczowego. Leczenie, rehabilitacja

Co za radość dla rodziców, gdy ich dziecko rodzi się zdrowe. Niestety, to nie wszystko. Istnieją dziesiątki wad wrodzonych, pierwszych minutach wizyty Baby Born narażania swojego życia. Jednym z najtrudniejszych – Wynicowanie pęcherza moczowego. Według statystyk, jest niezwykle rzadko i jest zarejestrowany w około 1 przypadku na 30 tysięcy żywych urodzeń dzieci. Ta średnia wartość, ponieważ w niektórych regionach liczba dzieci z chorobą może wzrosnąć do 000 lub obniżony 1:10 do 1:50 000. Ale rodzice, w obliczu takiego problemu, nie dbam o statystyki, ważne jest, aby uratować życie dziecka i podnieść go kompletnym człowiekiem. Jaki rodzaj anomalii i jakie szanse dzieci urodzonych z nim?

Jak działa ludzki układ moczowy

Aby lepiej zrozumieć to, co jest Wynicowanie pęcherza moczowego, pomagają znając prawidłową strukturę układu moczowego. Upraszczając, wygląda następująco: nerki mocz uwalnia się podczas filtrowania krwi, co jest zgodne z moczowodu do pęcherza. Jest to pusta narządu w stanie rozciągnięcia, dzięki czemu płyn gromadzi się w niej w pewnym stopniu, a następnie odprowadzane na zewnątrz do cewki moczowej. W miejscu, gdzie zaczyna się kanał, a pęcherz jest ponad, jest specjalny mięsień zwany zwieracz. Jej celem – aby zapobiec wyciekowi moczu spontanicznie. Pęcherz znajduje się w jamie brzusznej, w okolicy łonowej. A także wszystkich narządów wewnętrznych ze światem zewnętrznym, zakrył tkankach, w szczególności przednią ścianę otrzewnej. Jego własne ściany składają się z kilku warstw – śluzówki, podśluzowej, mięśni i innych – i przeniknięte wieloma naczyń krwionośnych, które determinują jego kolor. Odbytnicy znajduje się w odległości do pęcherza, a ściany i warstwa bibułki zapobiega mieszaniu się moczu i kału.

Cechy zewnętrzne z patologią

Wynicowanie pęcherza moczowego rozpoznano gołym okiem od pierwszych chwil życia. W tej chorobie nie ma części otrzewnej, to znaczy obszar łonowy ma otwór, którego wielkość może wynosić od 3 do 12 cm. W wyniku takiej patologii pęcherza zewnątrz ciała. Jej przednia ściana jest również brakuje, ale praca z moczowodów nie są zagrożone. Pochodzące z nich z nerek moczu lub krople uwalniane sączy się, co zostało pęcherza, a następnie przez otwór w otrzewnej wychodzi. Tak więc nie ma krwawienia, ponieważ ściany żołądka rozwarstwienia krawędzi i tworzy pęcherzyk i nie uszkodzonych tętnic krwi. Jednak otwarte śluzowej zawsze łatwo zranić nawet dotyk pieluchy. Inne defekty widoczne oczu – zbyt niskie położenie pępka, lub jego brak, oraz wyższe położenie odbytu. Jeden z pozoru niepozorne wady jest dywergencja (kolej) kości łonowej. Od normy, to ta może się znacznie różnić (różnica wysokości 7 cm), co dodatkowo znacznie zmienia chód. Pacjenci, którzy nie mają ustalonego czasu jest odchyleniem, przenoszenie, kołysząc się z boku na bok (jak kaczka). Pomimo złożoności patologii noworodka jest bardzo opłacalne, aktywny i przy odpowiednim leczeniu ma duże szanse.

wierzchniactwo

Wada poród może być niezależne, ale często jest to jednoczesne dodatkowych wad tych z wyraźnym Wynicowanie pęcherza moczowego. Wierzchniactwo – rozszczepienie ściany cewki moczowej. Jest niekompletny (tylko podzielone końcówki) lub całkowitą (cewka moczowa jest całkowicie odcinany od zewnętrznej krawędzi do pęcherza). Leczenie wad produkować tylko chirurgicznie, a jeśli wierzchniactwo niezależna choroba, operacja sprawia, że dziecko dopiero w wieku 1-3 lat, ale w przypadku, gdy wada towarzyszy Wynicowanie pęcherza moczowego, wymagające natychmiastowej interwencji, w celu wyeliminowania operacji wierzchniactwo można przeprowadzić w sposób bardziej wcześniej.

przyczyny

Dokładna odpowiedź na pytanie, dlaczego nie ma jeszcze Wynicowanie pęcherza moczowego u dzieci. tylko naukowcom udało się stwierdzić, że patologia występuje, jeśli podczas tworzenia narządów i tkanek (4-5 tygodni po zapłodnieniu) zarodków nagle nie dzielić i wymieszać komórki. Jak wynika z membraną steku nie może być zamknięta, a pęcherz jest na zewnątrz korpusu. Dlaczego proces podziału komórki jest zakłócony? Specjaliści nazywają wspólne dla wszystkich przyczyn wad:

• palenia i zastosowanie alkoholu w trakcie ciąży;
• nadczynność tarczycy;
• cukrzyca;
• choroby zakaźne;
• zaburzenia hormonalne;
• przerost nadnerczy;
• Efekty uboczne leków;
• zatrucie chemiczne i inne.

Metody laboratoryjne wykazały, że pojawienie się zwierząt doświadczalnych extrophy ogromnym wpływem oddziaływania leków z kortyzonu.

Wielu ekspertów nie wyklucza naturę genetyczną chorobą, więc rodzice z Wynicowanie pęcherza moczowego oraz w rodzinach, w których krewni mają tę chorobę (wujków, ciotki, siostrzeńców), prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z tym samym odchylenie wynosi 1:70, aw rodzinach tam, gdzie jest już chore dziecko, 1: 100. Ale po obu bliźniaków ta wada występuje rzadko i prawie nigdy, jeśli są one identyczne.

Czy potrzebna jest diagnoza?

Pojawia się na jego twarzy każdy lekarz z pierwszych sekundach po urodzeniu dziecka dokładnie zdiagnozowany Wynicowanie pęcherza moczowego. Zdjęcie pokazuje, jak może wyglądać ten defekt, nie można nazwać przyjemne, więc nie je (dość schematyczny obraz) opublikować. To wydaje się być oczywiste, ale diagnoza, aby zidentyfikować wszystkie możliwe wariacje związane przeprowadzić konieczne. Po pierwsze, jest konieczne badanie moczu w celu znalezienia jej płynu otrzewnowego i wysięk surowiczy.

Konieczne jest również, aby cystoskopii, ultradźwięki, obrazowanie i endoskopii. Co do zasady, pokazy i badania genetyczne, aby potwierdzić lub wykluczyć zespół Downa i Edwardsa.

Wady rozwojowe układu moczowego u mężczyzn

Relentless statystyka mówi, że chłopcy Wynicowanie pęcherza moczowego, a wraz z nim wierzchniactwo obserwowano 2-5 razy częściej niż dziewczęta. Ze względu na różnice w strukturze narządów płciowych i zaburzeń wrodzonych układu moczowego u dziewcząt i chłopców różnią się nieco. choroby współistniejące u mężczyzn w dzieciństwie może wnętrostwo, jąder niedorozwój, aplazja raka gruczołu krokowego, a potem choroby Peyroniego (krzywizna elementu konstrukcyjnego). Już w powijakach u chłopców z estrafiey pęcherza znacznie znaczną redukcję w porównaniu z normą, rozmiar penisa, w niektórych przypadkach może nie być. Wynika to z faktu, że kości łonowej, toczenie, gdyż zaostrzenie przepastnym ciało, zakłócanie ich połączenia. Jeśli exstrophy wystąpił w połączeniu z wierzchniactwo chłopcy obserwowano rozwarstwienie żołędzi prącia i odbytu lokalizację bliżej do moszny.

Exstrophy pęcherza moczowego u dziewcząt

U płci pięknej choroba ta jest niezwykle rzadka. defekt towarzyszącego może być rozwinięty wargi i / lub pochwy łechtaczki rozszczepienie przemieszczenie odbytu do pochwy w okolicy 1,5 cm niższe położenie szyjki macicy (w pewnych przypadkach, jest wyraźnie widoczny). Na ogół, dzieci obu płci jest zmniejszenie pojemności pęcherza, brak zwieracza nieprawidłowej lokalizacji moczowodów, choroby nerek, wątroby, śledziony, i ewentualnych anomalii genetycznych.

Opieki noworodka przy patologii układu moczowego

Istnieją 3 stopnie Wynicowanie pęcherza moczowego:

1. Otwór w otrzewnej do 4 cm, jednoczesne wady nie występują.

2. Różnica pomiędzy otrzewnej i kości łonowej do 5-6 cm na 1-2 jest związane z defektami.

3. szereg poważnych wad jednoczesne (całkowite wierzchniactwo, ecstrophy steku i inni), przy czym odchylenie otrzewnej i kości łonowych 8 cm.

W każdym razie szczepy moczu dziecka ciągle leje śluzu, co powoduje ich stany zapalne, aż do zapalenia otrzewnej i odmiedniczkowe zapalenie nerek. Śluzowej lekko dotykać pieluszek, chusteczek i innych materiałów do powlekania, i hipotermię oraz utrata śluzowej wilgoci. Dlatego Wynicowanie pęcherza moczowego u noworodków wymaga maksymalnej sterylności i utworzyć odpowiednie środowisko. Aby uniknąć zakażenia, dzieci spędzają dodatkowe kursy antybiotykoterapii i, jeśli to możliwe, umieścić je w inkubatorze (małe pola).

Stale wylewa mocz może spowodować zapalenie skóry, jak również powodować wzrosty brodawczaka utworzone już w ciągu 3-4 tygodni życia dziecka.

Kolejny zły znak: dziecko z powodu podrażnienia śluzówki i ciężkiego dyskomfortu nie chce jeść, nie spać i, w konsekwencji, jest opóźniony w rozwoju.

leczenie

Tylko chirurgicznie na tym etapie rozwoju medycyny leczonych Wynicowanie pęcherza moczowego. Wszystkich wierzchniactwo jeśli towarzyszy z wymienionych anomalii, co znacznie komplikuje i tak już trudne i niebezpieczne dla życia interwencji dzieckiem. Operacje zazwyczaj spędzają dużo. Po pierwsze, zdaniem większości lekarzy w świecie zrobić niemal natychmiast po urodzeniu dziecka wiek 1-10 dni. Jej celem – dostępny tkanka stworzyć przednią ścianę pęcherza i zamknąć go, aby utworzyć zwieracza zmniejszenia kości czołowej, jeżeli brak skóry, aby zamknąć lukę w otrzewnej. Jeżeli otwór jest zbyt duża i tkanek, aby zamknąć dziecko nie wystarczy, zastosowanie sztucznej błony może mieć który następnie jest usuwany. Po tej operacji, ryzyko zakażenia narządów moczowych znika, ale zachował moczu.

Druga operacja jest wykonywana na dziecko wynosi 1 rok, ale nie później niż 2 lata. Jest genitalia plastikowe. U dziewcząt, jeśli nie ma przeciwwskazań, to można przeprowadzić w pierwszej interwencji. Niektóre kliniki w reoperacji moczowodów przeszczepione do esicy i tworzyć antireflyuksorny mechanizm, aby zapisać dziecko na nietrzymanie moczu.

Trzecia operacja jest wykonywana, gdy dziecko osiągnie wiek 5 lat. Na tym etapie, tworzy się szyi pęcherza, zwieracz wykonywania innych czynności w celu ułatwienia utrzymania moczu (jeżeli nie została uprzednio osiągnięte) i właściwego rozwoju narządów moczowo-płciowych.

Następujące operacje są wykonywane, gdy wskazane. W szczególności, procedury odzyskiwania nietrzymania stolca u dziewcząt wykonywane nawet w 16 lat, a chłopcy – od 17 do 18 lat.

Exstrophy pęcherza u dorosłego

Ponieważ w większości przypadków patologii został rozwiązany w dzieciństwie dorośli z Wynicowanie pęcherza moczowego należą do rzadkości. Dzieje się tak w przypadku, gdy dziecko z wielu powodów nie zostały wykonane czynności w odpowiednim czasie, czy zostały one przeprowadzone prawidłowo. Ludzie z tej wady mają trudności adaptacyjne społecznych w zespole z powodu nietrzymania moczu. Problem ten jest uważany za jeden z najważniejszych. Ostatnio, istnieje kilka metod działania, aby go naprawić, ale każdy z nich tylko 40-80 procent z powodzeniem leczonych Wynicowanie pęcherza moczowego dorosłych. Zdjęcie poniżej przedstawia etap przygotowawczy przed operacją.

Drugim ważnym aspektem problemu – przystosowanie seksualne osób dorosłych, zwłaszcza mężczyźni rodzą się z Wynicowanie pęcherza moczowego. Mimo starań lekarzy, nie jest możliwe do osiągnięcia pełnego odzyskania ciał jamistych prącia z mężczyzn. Po pierwsze, ponieważ są one prawie zawsze zdeformowane, a po drugie, dlatego, że ich wielkość nie wystarczy, nawet gdy wycinek je od kości łonowej. Dlatego maksymalna długość penisa jest prawie nigdy nie więcej niż 6-7 cm, a erekcja nie jest uszkodzony. Pacjenci zrobić operację plastyczną na moczowo-płciowego pokazuje również psychoterapię i leki.

profilaktyka

Ponieważ uważaliśmy patologii Dokładne przyczyny nie są znane, lekarze dzisiaj nie może w pełni odpowiedzieć na pytanie, dlaczego nie ma Wynicowanie pęcherza moczowego. Zapobieganie jest w ciąży abstynencji od palenia tytoniu, narkotyków, alkoholu. Należy także pamiętać, aby przeprowadzić badania na obecność wirusów opryszczki, różyczki, kiły, toksoplazmozy i innych infekcji zarodek. Ważną rolę odgrywa poradnictwo genetyczne, zwłaszcza jeśli rodzina jest już chory z wierzchniactwo estrofem lub pęcherza moczowego. To wyraźnie pokazuje USG odchylenia, co daje prawo kobiet do decydowania opuścić jej chore dziecko, czy nie.

Osoby urodzone z tej patologii, całe życie powinny być przestrzegane przy urologa. Wielkie znaczenie dla nich i ma diety, która wyklucza wszelkie słony, ostry, pieprzem, alkoholu i używania dużych ilości płynu.