Czym jest choroba olliera. OLLIER Choroba: diagnoza i leczenie

Można by pomyśleć, że małe dziecko lub nogi ramiona rosną powoli? Być może choroba olliera. Jest to choroba, w których występują zaburzenia rozwoju kości szkieletu, to znaczy jego dysplazji. Inne nazwy wymienione choroby – Wiele kości chrzęstniakowatości, jednostronny lub chrzęstniakowatości diskhondroplaziya kości. Jego główny tytuł choroba była w imieniu Lyons chirurga Olier. Chorobę odkrył i opisał dzięki wykorzystaniu promieni rentgenowskich w 1899 roku.

Czym jest choroba olliera

Choroba ta odnosi się do nieprawidłowości szkieletu kostnego, które należą do wielu chorób, w tym dobrze wiadomo, wiele matek dzieci dysplazji stawu biodrowego.

Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie, z powodu tego, co wcześniej sądzono, że ta choroba dzieci. To jest teraz okazało się, że patologia mógł zadebiutować w dorosłych (objawy mogą wystąpić nawet w przedziale wiekowym 20-40 lat). Jest to wrodzona nieprawidłowość, ale znalazła jakiś czas później – we wczesnym dzieciństwie lub w okresie dojrzewania – czyli w czasie intensywnego wzrostu, gdy okaże się, deformacji kości i / lub nieprawidłowego rozwoju ramion i nóg.

choroba olliera w przynasad długich kości rurkowych kończyn pojawiają wzrosty chrząstki. Choroba rozwija się przede wszystkim kości, chrząstki i stawów rąk i stóp, w szczególności rąk i stóp, jak i w miednicy, lecz znajduje się w bok, mostek i czaszki.

Przerosty lub enhondromy aby zewnętrzna warstwa kości cienki i kruchy. W rzeczywistości jest to łagodny nowotwór, który może rozwinąć się w nowotworowych (np, chrzęstniakomięsaka). Na szczęście zdarza się to bardzo rzadko.

Podczas dojrzewania przyrosty stabilizacji i zastąpiono kości.

Tak więc, Ollier choroby – ciężkie choroby dziedziczne, zwapnienie chrzęstnej szkieletu, w którym występuje także i przynasady zagęszczające (długie kości karku). Powodem jej występowania jest nadal nieznany. W niektórych przypadkach jest to sposób autosomalny dominujący charakter genetyczny.

Podobne do diskhondroplaziey choroby są rzadkie zespoły maffucci i Proteus. Po pierwsze, niezależnie od rozrostu łagodnego chrząstki i deformacje szkieletowe skórki tworzonej naczyniaka – ciemnych czerwonych plam kształt nieregularny, składające się z naczyń krwionośnych. W drugim rozwijających się nowotworów łagodnych w różnych częściach ciała.

Kto jest zaburzony przez chorobę

Wcześniej sądzono, że kości chrzęstniakowatości rzadkie. Ale teraz, gdy badanie rentgenowskie odbywa się na tyle szeroko, okazało się, że nie jest rzadkością. Jeśli 20 lat temu, został opisany 30 przypadków, które są teraz dwa razy tyle.

Aby określić dokładną początek zwykle niemożliwe, jeśli poród nie został regularne badanie dynamiczne przy użyciu promieni rentgenowskich, szczególnie we wczesnym dzieciństwie i rozwoju płodu, podczas gdy w rzeczywistości nie choroba olliera. Choroba jest, nawiasem mówiąc, dziewczyny wykazały prawie dwa razy częściej niż chłopcy.

objawy

Nie przegap oznaki choroby, rodzice powinni być ostrożni, jeśli dziecko:

• pozostawać w rozwoju niektórych częściach kończyny / kończyn;
• wyraźna asymetria i skrócenie w nich;
• Obserwowany kalectwo;
• jest przesunięcie miednicy;
• Niniejszy krzywizna stawów palucha lub typu Varusa.

Wszystkie te czynniki sprawiają, że można zakładać, że dziecko choroba olliera.

Choroba nie zawsze jest od razu widoczne zaraz po urodzeniu, ale w wieku 1-4 lat, można zauważyć, że dziecko jest wolniejszy niż oczekiwano, wzrost stóp lub rąk. Jest to główny objaw choroby, które nie mogą być ignorowane. Reszta dziecko rozwija się normalnie, pomimo faktu, że zdiagnozowano u niego „choroba olliera za”.

Diskhondroplaziya najczęściej dotyczy jednej kończyny, jednak istnieją przypadki porażki oba. Jeśli choroba dotknęła w dół, dziecko będzie niższy wzrost ze względu na ich skracanie. Szczególnie silnie zahamowany kości jeśli proces patologiczny zaczęła bardzo wcześnie. Deformacja postępować boleśnie powolne postępy. Oczywiście, narażenie na choroby, staje się krótszy, grubszy, zmieniając chód, zaobserwowano kalectwo. Nie może być szpotawe lub koślawe zniekształcenie stawu kolanowego (rzadziej – bliższy koniec kości udowej lub stopy), skolioza kręgosłupa. Zanik mięśni w tej chorobie nie jest obecny.

Duże zmiany podlegają falanga, śródstopia i, w niektórych przypadkach, śródręcza. One skrócone, przedłużone, niezdarny i chrząstka zawierają wiele enlightenments.

choroba olliera jest prawdopodobnie pęknięcia wskutek choroby rozwinęły źle kość. Jednak złamania często płynnie zarośnięte.

choroby współistniejące

Diskhondroplaziyu mogą towarzyszyć uszkodzenia innych narządów, chociaż chorób związanych z opracowania nie zawsze są. W szczególności u młodych dziewcząt z chorobą OLLIER może wystąpić potworniaka jajnika i endokrynologicznych zaburzeń, w tym ciężkie, w tym bardzo wczesnym miesiączki i przedwczesnego dojrzewania przyspieszone kostnienie.

Jednakże rozwój wraca do normalnej po usunięciu guza jajnika.

diagnostyka

Aby zidentyfikować chorobę OLLIER użytkownika, należy najpierw dokonać Roentgen. Należy również biopsji kości i rezonansu magnetycznego. Po wykryciu choroby, pacjenci wymagają regularnych badań kontrolnych przez lekarza, jeśli jest to konieczne, aby szybko zidentyfikować transformacji złośliwej do chrzęstniakomięsaka.

rozpoznanie różnicowe

Diagnostyka różnicowa chorób OLLIER jest, w rzeczywistości nie jest to konieczne po zdjęciu rentgenowskim, ponieważ obraz jest bardzo specyficzny chrzęstniakowatości. Jednak każdy przypadek jest indywidualny, ale zbiorem bolesnych objawów praktycznie powtórzył, więc lekarze muszą wykluczyć szereg podobnych chorób.

Rentgen eliminuje atypowe chondrodystrofii, przerost połowiczy lub zanik kości, krzywiczny odkształcenia i innych chorób. Ponadto, ze względu na promieniowanie rentgenowskie, jest wykluczone choroby Recklinghausen, które zwykle mogą być mylone choroba olliera. Główna zasada – trzeba zrobić rentgenowski cały szkielet, a nie jego części.

Wytyczne leczenia

Diskhondroplaziya w tej chwili, niestety, nie ma racjonalnych metod leczenia. W przeciwieństwie, na przykład, takie choroby jak dysplazja stawu biodrowego, chrzęstniakowatości traktowane jedynie chirurgicznej korekcji deformacji. W niektórych przypadkach, przedstawia stawu biodrowego sztucznym. Reszta leczenia, pacjent powinien otrzymać, – objawowe i podtrzymujące.

interwencja chirurgiczna jest wskazana przede wszystkim dla dorosłych, ponieważ, według współczesnych obserwacji, gdy korekta chirurgiczna w wieku szkolnym spójne wyniki zostały otrzymane, co oznacza, że poczucie leczenia chirurgicznego powstaje tylko podczas odkształcania, ale nie dynamiczny. Jednak w ciężkich obrażeń możliwe chirurgii dla dzieci, zwłaszcza jeśli chodzi o palce, które są istotnie zniekształcone w choroba olliera.

Choroba wymaga utrzymania stawów i kości: pacjenci pokazane noszenie obuwia ortopedycznego, korzystanie z szelek ortopedycznych i innych urządzeń służących do mocowania połączeń. Pacjenci muszą angażować zaprojektowany specjalnie dla tego leczenia patologii i kompleks sportowy do ćwiczeń.

Użyteczne jako gimnastyki i ćwiczeń na specjalnych symulatorach. Pomaga przywrócić napięcie mięśni i wzmocnienie więzadeł.

perspektywy

Według badań, najczęściej w okresie dojrzewania, chrząstka otrzymuje kości (może dlatego w przypadku dorosłych choroby są wykrywane bardzo rzadko). Jednak prognoza jest niższa niż raduzhen u małych dzieci: deformacji, choć powoli, ale postępuje. To, co jest niebezpieczna choroba olliera.

Choroba objawia się tak indywidualnie w każdym przypadku, że ogólny Rokowanie jest trudno ocenić jednoznacznie. Gdy wiele zmian jest korzystniejsze niż w przypadku pojedynczego zlokalizowanego zmian. Pojedyncze deformacja prowadzi do skrócenia jednej z kończyn, a co za tym idzie, ich asymetrii, zwłaszcza gdy chodzi o małe dzieci. I to jest niemożliwe do naprawienia. Również w początkach rozwoju raka zwiększa ryzyko różnych deformacji palców.

Przekształcenie chrzęstniakomięsaka

Pomimo faktu, że transformacja w złośliwy view – chrzęstniakomięsaka – nie zdarza się często, ale jest szansa zachorowania na raka. Przeważnie dzieje się w okresie dojrzewania, choć liczba dotychczasowych badań wynika, że może zdarzyć się znacznie później. Z tego powodu pacjenci są zalecane diskhondroplaziey regularne konsultacje z lekarzem i badań lekarskich.