Łagodna hiperbilirubinemia: diagnoza i leczenie

Zażółcenie twardówki błon śluzowych, oczu i skóry, należy poinformować danej osoby. Każdy wie, że objawy te wskazują na pewne nieprawidłowości w pracach tak ważnego ciała jak wątroba. Dolegliwości te powinny być zawsze kontrolowane przez lekarza. Mógł postawić prawidłową diagnozę i przepisać niezbędnego leczenia. Na wyższych poziomach bilirubiny zwykle pojawia się zażółcenie. Łagodna hiperbilirubinemia ma również podobne objawy. W artykule przeanalizować bardziej szczegółowo, co to jest choroba, jakie są jego przyczyny i leczenie.

Definicja łagodnego hiperbilirubinemią

W istocie bilirubiny – pigment żółciowego, ma charakterystyczny kolor czerwono-żółty. Wyprodukowane przez tej substancji w hemoglobinie z erytrocytów, które rozpadają się ze względu na involutive zmian komórek wątroby, śledziony, tkanki łącznej i szpiku kostnego.

Łagodny hiperbilirubinemii niezależne choroby obejmują stłuszczenie pigmentu, prosty Holem, młodzieńcze przerywany żółtaczka, nie hemolitycznej rodziny żółtaczka, konstytucyjne, funkcjonalne zaburzenia wątroby wzdęcia żółtaczki i hiperbilirubinemii. Choroba objawia promezhayuscheysya lub przewlekłej obturacyjnej żółtaczka, wyrażania ludzkiej wątroby i jego struktury bez istotnych zakłóceń. No i jednocześnie oczywiste objawy cholestazy i zwiększonej hemolizy.

Łagodny hiperbilirubinemii (kod ICD 10: E 80 – Ogólne porphine zaburzenia metabolizmu bilirubina) ma następujące kody E 80,4 E 80,5 80,6 E E 80. W związku z tym zakodowane: zespół Gilbert zespoły Kriglera inne zaburzenia – zespół Dubin-Johnson wirnik i zespoły, nieskorygowany naruszenie metabolizmu bilirubiny.

przyczyny

Łagodna hiperbilirubinemia u dorosłych w większości przypadków – jest chorobą o charakterze rodzinnym, są one przekazywane przez rodzaj dominującego. Znajduje to potwierdzenie w praktyce medycznej.

Nie postgepatitnaya hiperbilirubinemia – powstaje w wyniku wirusa ostrego zapalenia wątroby. Jest to również przyczyną choroby może służyć jako przeszłość mononukleoza zakaźna, po odzyskiwanie pacjentów mogą wystąpić objawy hiperbilirubinemii.

Przyczyna choroby jest uszkodzenie w wymianie bilirubiny. W surowicy zwiększa się substancji, nie jest zaburzeniem lub chwytania lub przeniesienie go do wątroby z komórek osocza.

Taki stan jest możliwe w przypadku, gdy istnieje zakłócenie w wiązaniu bilirubina i kwas glyukuropovoy, zrozumiałe jest, trwałe lub czasowe niedobór enzymu takiego jak glyukuroniltrapsferaza.
Mechanizmy te charakteryzują hiperbilirubinemii zespół Gilbert-a, Kriglera-Najjar i postgepatituyu hiperbilirubinemii. Zespoły wirnikowe i Dubin-Johnson bilirubiny w surowicy wzrasta z powodu zakłóceń ekskrektsii pigmentu w kanalikach żółci wskutek błon hepatocytów.

czynniki obciążające

Łagodna hiperbilirubinemia, diagnoza jest potwierdzona przez fakt, że często jest wykrywany w okresie dojrzewania, mogą manifestować swoje objawów przez wiele lat, a nawet przez całe życie. U mężczyzn, choroba ta jest wykrywana znacznie częściej niż kobiety.

Klasycznym objawem choroby – zażółcenie twardówki, icteric kolor skóry mogą wystąpić w poszczególnych przypadkach, nie zawsze. Manifestacja hiperbilirubinemią jest ciągła często, w rzadkich przypadkach, są trwałe, nie przechodzą.

Wzmocnienie żółtaczka może powodować następujące czynniki:

• wyraźne fizyczne wyczerpanie lub nerwowy;
• nasilenie zakażenia dróg żółciowych uszkodzenia dróg oddechowych;
• leki odporności;
• przeziębienia;
• Różne procedury chirurgiczne;
• spożycie alkoholu.

objawy

Tyle że od twardówki i skóry jest pomalowany w kolorze żółtym, pacjenci czują ciężkości w prawym górnym kwadrancie. Są chwile, kiedy zakłócony niestrawność – nudności, wymioty, zaburzenia stolec, brak apetytu, zwiększone wzdęcia w jelitach.

Manifestacje hiperbilirubinemia może prowadzić do pojawienia astenovegetativnogo zaburzeń, które objawiają jak depresja, zmęczenie, szybkiego zmęczenia.
W badaniu, lekarz w pierwszej kolejności zwraca uwagę na zażółcenie twardówki i matowym-żółty odcień na skórze pacjenta. W niektórych przypadkach skóra nie żółkną. Wątroba wyczuwalne na krawędzi łuku żebrowego i nie mogą być odczuwalne. Zdarza się niewielki wzrost masy ciała, wątroba staje się miękka i pacjenta z badania palpacyjnego jest bolesne. Śledziona nie rośnie w rozmiarze. Wyjątkiem, gdy łagodny hiperbilirubinemii następuje w wyniku chorób wątroby. Postgepatitnaya hiperbilirubinemii może również występować po przebytych chorobach zakaźnych – mononukleozę.

Zespół łagodna hiperbilirubinemia

Dla łagodnego hiperbilirubinemii obejmują siedem zespołami wad wrodzonych w praktyce medycznej:

• Zespoły Kriglera-Najjara, typ 1 i 2;
• Zespoły Dubin-Johnsona;
• Zespół Gilberta;
• zespoły wirnika;
• choroby Baylera (rzadki);
• Zespół lucy-Driscoll (rzadki);
• wiek rodzina łagodny cholestaza – łagodna hiperbilirubinemia (rzadko).

Wszystkie te zespoły wystąpić z powodu metabolizmu bilirubiny, gdy poziom bilirubiny wolnej we krwi wzrasta, która gromadzi się w tkankach. Przyłączenie bilirubiny odgrywa ważną rolę w organizmie, wysoce toksyczne bilirubiny przekształca się nisko toksyczne w diglyukoronid – rozpuszczalnym związkiem (bilirubiny). Postać wolnej bilirubiny łatwo przenika elastyczny materiał jest utrzymywany w błonach śluzowych, skóra na ścianach naczyń krwionośnych, a zatem powoduje żółtaczkę.

zespół criglera-najjara

pediatricians US Nayyar V. i J .. Kriegler 1952 zidentyfikowali nowy zespół i opisano go. Nazywano Kriglera-Najjar syndrom typ 1. To wrodzone zaburzenie ma dziedziczenia autosomalny retsensivny. Rozwój zespołu następuje natychmiast w pierwszych godzinach po urodzeniu. Istnieją podobne objawy równie często zarówno dziewcząt i chłopców.

Patogenezie choroby spowodowane całkowitym braku enzymu, takiego jak enzym urndin UDFGT (5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kiedy zespół ten typ 1 UDFGT całkowicie nieobecny, darmowe bilirubiny wzrasta gwałtownie, wskaźniki osiągnięcia 200 mol / l, a nawet więcej. Po porodzie pierwszego dnia przez barierę krew-mózg wysoką przenikalność s.. W mózgu (szara masa), jest szybki nagromadzenie Pigment Yellow rozwijającego żółtaczki jąder podkorowych mózgu. Kordiamin Test z rozpoznaniem łagodnego hiperbilirubinemią, fenobarbital – ujemny.

Bilirubina encefalopatia prowadzi do rozwoju oczopląs, wzmożonego napięcia mięśni, atetoza opistotonusem, drgawki kloniczne i toniczne. Rokowanie jest bardzo słaba. W przypadku braku intensywnego leczenia w dniu pierwszym może śmiertelne. Wątroba nie ulega zmianie podczas autopsji.

Zespół Dubina-Johnsona

Zespół łagodna hiperbilirubinemia Dubin-Johnsona została po raz pierwszy opisana w 1954 roku. Głównie choroba jest powszechna wśród mieszkańców Bliskiego Wschodu. Mężczyźni w wieku poniżej 25 lat znajduje się w 0,2-1% przypadków. Dziedziczenie następuje w sposób autosomalny dominujący. Zespół ten patogenezie, która jest związana z zaburzeniami funkcji transportowych hepatocytów bilirubiny od niego ze względu na system komór membranowych ATP-zależne transportu niespójność. W związku z tym dostarczenie bilirubiny w żółci jest uszkodzona, nie jest refluks bilirubiny we krwi hepatocytów. Zostało to potwierdzone przez pik stężenia barwnika we krwi dwóch godzin, podczas badania przy użyciu bromsulfaleina.

Morfologiczne cechą – wątroba czekoladowej, gdzie wymagana jest wysoka akumulacja grubego ziarnistego pigmentu. Objawy syndromu: zażółcenia ciągłe lub przerywane swędzenie, ból po prawej stronie w górnej ćwiartce objawy asteniczny, niestrawność, powiększenie wątroby i śledziony. Początek choroby może być w każdym wieku. Istnieje ryzyko, po długotrwałym stosowaniu hormonalnych środki antykoncepcyjne, a także w czasie ciąży.

Diagnozowania choroby na podstawie próbki bromsulfaleinovoy w holetsistografii podczas powolnego wydalania z żółcią środka kontrastowego w przypadku braku barwienia w pęcherzyku żółciowym. Kordiamin w diagnostyce łagodnego hiperbilirubinemię w tym przypadku nie jest używany.

Indeksem bilirubiny nie przekracza 100 mola / l, wolne i skoniugowane bilirubiny stosunek wynosi 50/50.

Leczenie zespołu nie został opracowany. Zespół długość życia nie ma wpływu, ale jakość życia w tej patologii pogarsza.

Łagodna hiperbilirubinemia – Zespół Gilberta

Ta dziedziczna choroba jest najczęstszą, powiedz o tym bardziej szczegółowo. Choroba przekazywana z rodziców na dzieci jest związana z defektem genu, który bierze udział w metabolizmie bilirubiny. Łagodna hiperbilirubinemia (ICD – 10 – E80.4) – to nic jak zespół Gilberta.

Bilirubina – jeden z najbardziej istotnych pigmentów żółciowych pośredniego rozkładu hemoglobiny, który bierze udział w transporcie tlenu.

Zwiększone poziomy bilirubiny (80-100 mikromoli / l), znaczna przewaga białko niepochodzące z krwi (pośredniej) bilirubiny prowadzi do okresowego przejawy żółtaczkę (błony śluzowe, twardówce skórę). W tym przypadku testów czynnościowych wątroby, inne wskaźniki są normalne. U mężczyzn Zespół Gilberta jest 2-3 razy częściej niż u kobiet. Po raz pierwszy może pojawić się w wieku od trzech do trzynastu lat. Często choroba towarzyszy ludzkiego życia.
Przez zespół Gilbert są fermentopaticheskie łagodnego hiperbilirubinemii (Pigment gepatozy). Są to zazwyczaj ze względu na pośrednie (niesprzężone) frakcja pigmentów żółciowych. Wynika to z defektów genetycznych wątroby. Występowanie łagodnych – zmiany brutto w wątrobie wyrażone hemolizy.

Objawy zespołu Gilberta

Zespół Gilberta nie ma wyraźne objawy, występuje z minimalnymi objawami. Niektórzy lekarze nie uważają syndromu za chorobę, i przekazać ją do fizjologicznych cech organizmu.

Jedynym przejawem w większości przypadków są łagodne wydajność barwienia żółtaczka błon śluzowych, skóry, oczu twardówki. Inne objawy lub łagodny lub nie występuje w ogóle.
Minimalne ewentualne objawy neurologiczne:

• słabość;
• zawroty głowy;
• zmęczenie;
• zaburzenia snu;
• bezsenność.

Jeszcze rzadziej objawy zespołu Gilberta – dyspepsja (niestrawność)

• nieobecność lub zmniejszenie apetytu;
• gorzkie odbijanie po jedzeniu;
• zgaga;
• gorzki posmak w ustach; rzadko wymioty, nudności;
• uczucie ciężkości, pełności w jamie brzusznej;
• Nieprawidłowości stolca (biegunka lub zaparcia);
• ból w prawym górnym kwadrancie tępym bólem charakteru. Może wystąpić, gdy błędy w diecie, nadużywanie ostrych i tłustych;
• nie może być wzrost w wątrobie.

Łagodna hiperbilirubinemia: leczenie

Jeśli nie ma związane z nimi choroby przewodu żołądkowo-jelitowego w remisji wyznacza lekarz diety №15. W ostrej fazie, jeśli jest jednoczesne choroba pęcherzyka żółciowego, dieta №5 wyposażone. Specjalne traktowanie pacjentów wątroby nie jest wymagane.

Przydatne w tych przypadkach terapia witamina, wykorzystanie funduszy żółciopędny. I nie wymagają pacjenci trzymać specjalnego traktowania spa.
Zabiegi elektryczne lub termiczne w wątrobie, nie tylko nie jest dobre, ale mają także szkodliwe skutki. Rokowanie jest bardzo korzystne. Pacjenci są w stanie działać, ale jest to konieczne, aby zmniejszyć nerwów, jak i aktywności fizycznej.

Łagodna hiperbilirubinemia i Gilbert nie wymaga specjalnego traktowania. Pacjenci powinni przestrzegać pewnych zaleceń, aby nie powodować ostre objawy choroby.

Tabela №5.

• Wolno używać: słabą herbatę, sok, twarogu o niskiej zawartości tłuszczu, pszenny chleb z zupy bulionu warzyw, wołowiny, o niskiej zawartości tłuszczu, ostry kasze, kurczak, kwaśne owoce.
• Zabrania jeść: bekon, świeże ciasta, szpinak, szczaw, mięsa, tłuszczu, gorczyca, tłuste ryby, krem lodowy, pieprz, alkoholu, czarnej kawy.
• Przestrzeganie – są całkowicie wyeliminowane ciężkich ćwiczeń. Stosowanie leków na receptę: przeciwdrgawkowe, antybiotyki, sterydy anaboliczne, jeśli to konieczne – analogi hormonów płciowych, które są stosowane w leczeniu zaburzeń hormonalnych, a także sportowców – aby poprawić wyniki sportowe.
• Całkowicie rzucić palenie, picie alkoholu.

W przypadku wystąpienia objawów żółtaczki, lekarz może przepisać liczbę leków.

• barbiturany Group – leki przeciwpadaczkowe są skuteczne w zmniejszaniu poziomu bilirubiny.
• Środki żółciopędne.
• Środki, które mają wpływ na funkcję pęcherzyka żółciowego i jej kanałów. Zapobiec rozwojowi kamicy żółciowej, zapalenie pęcherzyka żółciowego.
• Hepatoprotector (ochrona środków ochrony komórek przed uszkodzeniem wątroby).
• Chelatujące. Środki zwiększania wydalanie bilirubiny z jelit.
• Enzymy trawienne są wyposażone zaburzenia dyspeptyczne (nudności, wymioty, wzdęcia) – trawienie.
• Fototerapia – ekspozycja na światło niebieskie lampy prowadzi do destrukcji tkanki stałej bilirubiny. Aby zapobiec oko oparzenia muszą być chronione.

Wdrożenie tych zaleceń, pacjenci mają normalny poziom bilirubiny, objawy występują znacznie rzadziej.