Co to jest syndrom Klippel-Trenaunay'a-Weber?

Jak wiecie, wady wrodzone są przekazywane genetycznie od rodziców lub wynikają z naruszeniem embriogenezy. Anomalie mogą być generowane z dowolnego tkanki lub narządu. Najczęściej znajdują się one bezpośrednio po urodzeniu, ale czasem pojawiają się znacznie później. Przykładem jest wrodzona syndrom Klippel-Trenaunay-Webera. Choroba dotyczy patologii układu naczyniowego, wpływa głównie dolnej żyły kończyn.

W przeciwieństwie do wielu innych wad wrodzonych, zespół Klippel-Trenaunay'a-Weber może mieć korzystne rokowanie dla życia. Jest on osiągnięty poprzez terminowe chirurgicznego leczenia choroby.

Patologia: zespół, Klippel-Trenaunay'a-Weber – co to jest?

Choroba ta jest znana od początku 20 wieku, kiedy to został po raz pierwszy opisany przez dwóch naukowców – i Klippel Trenaunay'a. Później dodaje dr Weber już informacje na temat tej choroby. Wiadomo, że choroba ma inną nazwę – osteogipertrofichesky żylna znamię.

Zespół Klippel-Trenaunay'a-Weber występuje głównie wśród męskiej populacji. W tej chwili informacji o przyczynę choroby i jej epidemiologii nie wystarczy. Główne objawy patologii są szerokie „mol” (styczne) na nogach, różnej średnicy kończyn dolnych żylakowatość. Pomimo wczesnego rozwoju objawów klinicznych i nasilenia zmian, w niektórych przypadkach, zespół jest uleczalna. Ta zaleta jest osiągnięty dzięki pojawieniu się nowego w dziedzinie technik chirurgii naczyniowej.

Przyczyny tego problemu

Ponieważ choroba została opisana stosunkowo niedawno (około 100 lat temu), obecnie brak jest wiarygodnych informacji o jego etiologii. Niemniej jednak, istnieje kilka teorii, zgodnie z którym rozwija zespół Klippel-Trenaunay-Webera. Przyczyny choroby związane z historią rodziny. Zrozumiałe jest, że głównym czynnikiem etiologicznym jest mutacja genu. Według innej teorii, przyczyną tej choroby polega na naruszeniu embriogenezy we wczesnej ciąży. Pod wpływem czynników środowiskowych (zatrucie chemiczne, stres psycho-emocjonalne, ekspozycja na promieniowanie) występuje aplazji układu żylnego. Jej zacofanie jest również związane z czynnikami zakaźnymi. Zgodnie z tą teorią, przyczyną choroby jest bakterie lub wirusy uwięzione w organizmie matki w czasie ciąży.

Obraz kliniczny choroby

Pierwsze objawy syndromu Klippel-Trenaunay'a-Weber już zauważalne w okresie noworodkowym. W rzadkich przypadkach, pojawiają się później – w dzieciństwie. Klasyczne objawy choroby są następujące objawy:

1. Miejsca spider – naczyniak. Najczęściej są one dostępne na jednej nodze i obejmuje duży obszar. Naczyniaki kolor może się różnić od jasnego do ciemnego fioletu. Pod wpływem czynników fizycznych (tarcie, uderzenia w skórę) „znamion” łatwych do uszkodzenia, nie jest krwawienie.
2. Żylaki nóg powierzchni. Kliniczne objawy tej postaci – krętość, pogrubienie, zwiększoną zachorowalnością i naczynia kończyny dolnej.
3. Przerost chorej nodze. Ze względu na uszkodzenia żył głębokich kończyn i ich proliferacji wzrostem średnicy. W niektórych przypadkach proces kości, a system jest włączony. Następnie dotknięte noga może być dłuższy niż w zdrowej kończyny.

Czasami jedna z cech charakterystycznych tej choroby nie przejawia lub na zewnątrz (na przykład, żylaki powierzchowne żyły). W niektórych przypadkach patologia postępuje szybko, a porażka wpływów z kończyn do tułowia i górnej części ciała.

diagnostyka

Podejrzany zespół Klippel-Trenaunay'a-Weber jest możliwe dzięki dużej ilości naczyniaka. Ten objaw pojawia się jako pierwszy. Później dołączył do żylaków i przerostu kończyny. Charakterystyczną cechą tej choroby – jednostronny porażka. Jeśli podejrzewasz, że choroba przeprowadzono laboratoryjne i diagnostyczne instrumentalne. Pierwsze wykonanie USG i USG Dopplera kończyn dolnych. Jedną z cech tego zespołu jest brak korelacji między poziomem ciśnienia żylnego i aktywność serca. Cecha ta znajduje odzwierciedlenie w linii prostej podczas flebografii.

Zespół Klippel-Trenaunay Weber: leczenie chorób

Wyeliminowanie choroby zależy od stopnia zniszczenia głębokiej żyły. Ze znacznym zwężeniem obwodnicy jest wykonywana. Jeżeli głównym Wiedeń uderzony dużą powierzchnię, statek wykonany przeszczep materiału syntetycznego. Jako dodatkowe leczenie stosowane skleroterapii (leki „Trombovar”, „Wayne Fibro”), nosi bieliznę kompresji. wymaga również stałego przyjmowania leków przeciwzakrzepowych (leki „warfaryna”). W niektórych przypadkach, chirurgii naczyniowej może być wykonywane przy pomocy lasera.