Malformacji naczyniowej: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Jeśli w trakcie rozwoju embrionalnego zaburzone tworzenie układu krążenia, malformacji naczyniowej powstaje. Jest to nieprawidłowe podłączenie żył i tętnic, które objawia się w okresie dojrzewania. Wszystko zaczyna się bóle głowy, migreny i drgawki. W ciężkich przypadkach dzieci mają drgawki.

definicja

Struktura naczyń różni się w całym układzie krążenia. Niektóre z nich są grubsze, niektóre ściany mięśniowej, niektóre zawory, ale są one połączone ze sobą w określonej kolejności. Jeżeli z jakiegoś powodu ustalona charakter sekwencji stłuczenia, konglomeraty utworzone naczynia krwionośne zawiłych, zwanych zniekształceń.

Zazwyczaj wrodzonym zaburzeniem o nieznanej etiologii. Występuje w dziewiętnastu spośród sto tysięcy noworodków rocznie. Może powodować zniekształcenie zespół podkradania, kompresji rdzenia kręgowego i tkanki mózgowej, w celu wytworzenia tętniaka i spowodować udar mózgu i krwotok opon mózgowych. Powikłania występują najczęściej w wieku dojrzałym, po czterdziestu latach.

klasyfikacja

Istnieje kilka form, które może trwać malformacji naczyniowej. Dla wykorzystania ich systematyzacji przyjętej w 1996 roku amerykańska klasyfikacja ISSVA. Jego zasadniczą różnicę od innych klasyfikacji – oddzielenie wszelkich nieprawidłowości w nowotworach i wad.

1. nowotwory naczyniowe:
   – naczyniaki niemowlęce (pojawia się w dzieciństwie);
   – wrodzonej naczyniak;
   – naczyniak pęczkowy;
   – hemangioendothelioma veretenopodobnaya;
   – hemangioendothelioma kaposhiformnaya;
   – nabyte przez nowotwór.
2. wady:
   – kapilarne (teleangiektazji, angoikeratomy);
   – żylnej (sporadyczny glomangioma, Mafuchchi syndrome);
   – chłonnych;
   – tętnicze;
   – naczyniowej;
   – w połączeniu.

Wada żyłach

Żylnej malformacji jest nieprawidłowy rozwój żyły, a następnie ich patologicznego rozszerzenia. Jest to najbardziej powszechna wśród wszystkich rodzajów wad. Ta choroba jest wrodzona, ale może przejawiać się w dzieciństwie iw wieku dorosłym. Zmień lokalizację naczyń może być cokolwiek: Nerwowy ogólnoustrojowe, narządów wewnętrznych, skóry, kości i mięśnie.

Żylnych wad rozwojowych może znajdować się na powierzchni lub wewnątrz ciała leżą grubsze być izolowane lub rozciągania w różnych częściach ciała. Ponadto, im bliżej znajdują się one na powierzchni skóry, tym bardziej nasycone wzmocnienie koloru.

Ze względu na nietypowy kształt i kolor może być mylony z naczyniaków. W przypadku diagnostyki różnicowej bardzo niewielkim ciśnieniem do zmodyfikowanej części. Wady są miękkie i łatwo zmienić kolor. W przypadku występowania nieprawidłowych naczyń krwionośnych głęboko w ciele ludzkim zewnętrznie patologii nie mogą być pokazane.

Wraz ze wzrostem dziecka i zwiększenie zniekształceń, ale pod wpływem czynników wyzwalających, takich jak chirurgia, urazu, zakażenia, leki hormonalne, rozrodczym lub menopauzy, doświadczony gwałtowny ekspansywny wzrost naczyń krwionośnych.

Chiariego

Ta wada naczyń, która charakteryzuje się niską położonych migdałków móżdżku. Choroba została opisana w późnym wieku XIX austriackiego lekarza Hans Chiari, na którego cześć i nazwano to zjawisko. Rozpoznał niektóre z najczęstszych rodzajów tej anomalii. Ze względu na niską lokalizacji migdałka utrudniać odpływ płynu z mózgu do rdzenia kręgowego, stwarza podwyższone ciśnienie śródczaszkowe i prowokuje do rozwoju wodogłowia.

Chiari typu wada opisuje przemieszczenie móżdżku migdałki w dół i przesuwając je za pośrednictwem otworu potylicznego. Układ ten powoduje rozszerzenie kanału kręgowego, które klinicznie manifestuje się podczas dojrzewania. Najczęstszymi objawami są: bóle głowy, szumy uszne, niestabilny podczas chodzenia, podwójne widzenie, zaburzenia artykulacji, zaburzenia połykania, a czasem wymioty. Dla młodzieży charakteryzujących się osłabieniem bólu i wrażliwości na temperaturę w górnej części ciała i kończyn.

Chiariego Drugi typ jest chorobą, zwiększona wielkość otworu. W tym przypadku, migdałki móżdżku nie spadają, a należą do niego. To prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego i móżdżku odpowiednio. Jednocześnie możliwe są objawy retencji płynów w mózgu, wady serca, naruszenia embrionalnego układu pokarmowego i układu moczowo-płciowego.

rdzeń kręgowy

Wady rozwojowe rdzenia kręgowego – jest rzadką chorobą, która prowadzi do postępującego mielopatii. Malformacje tętniczo wolą umieszczony pomiędzy arkuszami lub twardą skorupą leżą na grzbietowej powierzchni mózgu w odcinku piersiowym lub lędźwiowym kręgosłupa. Najczęstszą patologią jest częste u dorosłych mężczyzn.

Choroba przypomina objawy stwardnienia rozsianego i może wejść neurologa mylące. Gwałtowne pogorszenie następuje po zerwaniu naczyń krwionośnych i krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej. Pacjentów obserwowano zaburzenia motoryczne i wrażliwych obszarach, zakłócenia narządów miednicy. Jeśli dołączy objawy korowe, choroba staje się coraz bardziej jak ALS (stwardnienie zanikowe boczne).

Jeśli pacjent narzeka charakterystyczne dwóch różnych zaburzeń neurologicznych, lekarz musi być podejrzenie malformacji naczyniowej i przeprowadzić oględziny kręgosłupa. Znaki o zmienionej tłuszczak naczyniowego i są to obszary o zwiększonej pigmentacji. Taka osoba powinna być wysłana do obrazowania metodą rezonansu magnetycznego lub skomputeryzowanego mielografii. Pozwoli to zweryfikować diagnozę.

objawy

Malformacji naczyniowej wygląda jak bomba zegarowa lub pistolet z młotem przechylił się w rękach dziecka – nikt nie wie, kiedy rozpocznie się katastrofą. Pomimo faktu, że choroba jest wrodzona, zaczyna objawiać się znacznie później. Istnieją dwa rodzaje malformacji naczyniowych przepływu:

– krwawienia (70% przypadków);
– bezwładny (w pozostałych 30%).

Żadna z opcji nie można uznać za atrakcyjne dla osób z tym rozpoznaniem. W przypadku przepływu krwotocznego pacjent ma podwyższone ciśnienie krwi, a urządzenie naczyń jest mała, i znajduje się w szyjce. Połowa osób z udarem krwotocznym dzieje rodzaju wady, które prowadzi do kalectwa lub śmierci. Ryzyko krwawienia wzrasta wraz z wiekiem, a kobiety dodatkowym czynnikiem jest ciąża i poród.

Jeżeli osoba z powodzeniem przeniósł się pierwszy skok, to z prawdopodobieństwem 1: 3 w ciągu roku będzie ponowne krwawienie. A potem trzeci. Niestety, po trzech odcinkach, niewielu przetrwa. Około połowa pacjentów ma skomplikowany kształt, tworząc krwotoki wewnątrzczaszkowe, krwiaków i mieszane podobolochechnyh tamponady i komór mózgowych.

Druga opcja jest duży przepływ, który leży głęboko w malformacji naczyniowej kory mózgowej. Jej objawy są dość typowe:

– drgawkowe gotowości lub występowanie ataków padaczkopodobne;
– silne bóle głowy;
– obecność objawów deficytu podobnych do guza mózgu.

omdlenie

Prawie wszystkie osoby z wadami naczyniowych zlokalizowanych w mózgu, co prędzej czy później pojawiają się omdlenia (tj omdlenie). Wynika to z tymczasowego spadku krążenia mózgowego. Podczas omdlenia pacjent jest blada, pokryta zimnym potem, ręce i nogi były zimne, słaby puls i płytki oddech. Atak trwał około dwadzieścia sekund, a na jej końcu pacjent nic nie pamięta.

Każdego roku odnotowuje się ponad pół miliona nowych przypadków omdleń, a tylko niewielka część z nich ma wyraźny przyczynowo-skutkowy. Omdlenia może być spowodowany przez nadmierne pobudzenie sinusa tętnic szyjnych, nerwoból nerwu trójdzielnego lub nerw językowo-gardłowy, niewydolności regulacji autonomicznego układu nerwowego, zaburzeń rytmu serca, a także oczywiście, wady naczyń. Nieprawidłowe tętnice i żyły zapewniają manewrowaniem krwi i przyspiesza jego przepływ. W wyniku tego, że mózg nie jest wystarczająco dużo pożywienia, co objawia się zaburzeniami świadomości.

powikłania

Jeszcze przed malformacji objawiać się klinicznie u ludzi ukrytych opracuje nieodwracalnych zjawisk patologicznych. Jest to spowodowane niedotlenieniem część tkanki mózgowej, to dystrofia i umierania. W zależności od lokalizacji danego obszaru obserwuje się charakterystyczne objawy ogniskowe (zaburzenia mowy, chód, ruchy dobrowolne, inteligencja i t. N.) można napady padaczkowe.

Ciężkie powikłania rozpocząć już w wieku dorosłym. Nienormalnych naczyń krwionośnych mają cienkie ścianki i są bardziej podatne na pęknięcia, więc pacjenci z wadami najczęstszych udarów niedokrwiennych. Duże konglomeraty tętnice i żyły skompresować tkanki wokół nich, powodując wodogłowie. Najbardziej niebezpieczny jest krwotok spowodowany pęknięciem kilku statków. To może lub może mieć śmiertelne konsekwencje, a kończy z małym lub bez konsekwencji. To wszystko zależy od liczby strumieniowo krwi. Udar krwotoczny jest znacznie mniej obiecujące perspektywy i mogą powtarzać się w czasie.

diagnostyka

Wstępne badanie neurologiczne nie mogą ujawniać żadnych nieprawidłowości u osób z wadami naczyniowych. Zwykle wymaga celowania i bardzo dokładną analizę w celu zidentyfikowania naruszeń. Jeśli pacjent skarży się na częste silne bóle głowy, drżenia, okresowe zaburzenia świadomości oraz zaburzeniami widzenia lub chodzenia, to jest szansa, aby wysłać go do prowadzenia neuroobrazowania. Mówiąc najprościej, obrazowania komputerowego lub rezonansu magnetycznego mózgu.

Najbardziej szczegółowa i dokładna struktura naczyniowa pokazuje kontrast angiografii. Dla tego pacjenta na wspólnej tętnicy szyjnej wstrzykiwany płyn nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich i wykonać serię zdjęć. Metoda ta ma wiele powikłań i skutków ubocznych, dlatego znajduje zastosowanie jedynie w przypadku trudności w postawieniu diagnozy.

Aby zobaczyć prędkości, kierunku i szybkości przepływu krwi do zmiany fazy, przy użyciu ultradźwiękowego. Metoda ta pozwala nam zobaczyć odprowadzanie krwi między tętnic i żył, w celu określenia rodzaju statków, w celu ustalenia obecności tętniaka i innych powikłań.

leczenie

Czy malformacji naczyniowych nadających się do korekty? metody leczenia zależy od rodzaju nieprawidłowości, jego lokalizacji, wielkości i ostrości historii uderzeń.

Istnieją trzy główne metody leczenia:

– operację na otwartym;
– minimalnie inwazyjnej embolizacji;
– leczenie nieinwazyjne radiochirurgicznego.

Dla każdego z nich istnieją wskazania, przeciwwskazania oraz lista możliwych powikłań.

Najbardziej traumatyczne jest otwarta operacja. Aby dostać się do ognia, dokonać otwarcia czaszki, klipiruyut statków i ich przekraczanie. Takie wykonanie jest możliwe w przypadku deformacji znajduje się na powierzchni mózgu i ma małe wymiary. Próbuje dotrzeć do głęboko zakorzenionych zmiany mogą doprowadzić do uszkodzenia ważnych punktów i zgonem.

Co można zrobić, jeśli pacjent jest głęboko malformacji? Leczenie wewnątrznaczyniowe embolizacji. Jest to dość delikatne postępowanie, w którym główny zbiornik, który zasila nienormalne konglomerat cienka cewnika pod kontrolą rentgenowską i lekarz dostaje się do deformacji. Następnie naczyń pompującego hipoalergiczny podawanego leku, który wypełnia przestrzeń dostępną i blokuje przepływ krwi w tym regionie. Niestety, technika ta nie daje absolutnej pewności, że statek jest w pełni zarostowe. Dlatego też najczęściej stosuje się go jako uzupełnienie terapii.

Najbardziej zaawansowany sposób naczyniowych Wrodzonych zakłada pracę z użyciem noża (cyber radiochirurgii). Istotą sposobu jest zbyt wąski, aby obsługiwać Promieniowanie radioaktywne zaburzenia palenisko z różnych kątów. Dzięki temu można szybko zniszczyć zmian naczyniowych, bez uszkadzania zdrowych tkanek. Proces twardnienia naczyń krwionośnych przeciętnie trwa kilka miesięcy. Zaletą jest całkowity brak komplikacji w układzie nerwowym. Ale istnieją ograniczenia w stosowaniu tej metody:

1. Całkowita średnica zbiorników nie powinna przekraczać trzech centymetrów.
2. W historii nie powinno być udar lub inne krwawienie. Od cienką ścianę i nie może wytrzymać pęknięcia w przedziale pomiędzy wykonaniem procedury i ostatecznym utwardzeniu malformacji.