Hemosyderoza płuc: Objawy i leczenie

Hemosyderoza płuc – bardzo poważna choroba. To ma miejsce, gdy masa czerwonych ciałek krwi w kontakcie z tkanką ludzkiego płuca. Kiedy ten utrzymuje się przez długi czas rozwoju hemosyderyna pigmentu zawierającego żelazo.

Co jest hemosyderoza?

Do diagnozowania tej choroby jest możliwe tylko w oparciu o X-ray, jednak istnieje wiele objawów, dla których jego obecność może zostać przejęte. Charakterystyczne oznaki, że pacjent gemosiderkoz płuca – zły kaszel Hawking aż do krwi, duszność, krwawienie w płucach. Może pojawić się gorączka i tachykardia.

Na podstawie RTG płuc lekarz może dokonać jednoznacznej diagnozy. Inne badania prowadzone są również w celu potwierdzenia, że pacjent cierpi na tę chorobę jest. Jest to badanie plwociny, chemii krwi, w ciężkich przypadkach – biopsja płuca.

Leczenie choroby produkowanego przez stosowanie kortykosteroidów i leków eliminujących specyficznych objawów.

objawem choroby

Idiopatyczne hemosyderoza płuc nazywa się również zespół celowy-Gellerstedta. To jest patologiczną problemem, który przejawia się w wyniku specjalnego osadzania pigmentu hemosyderyna w ludzkich płuc. Główną cechą tego pigmentu na tym, że składa się z tlenku żelaza. Jest on odpowiedzialny za przechowywanie żelaza w organizmie. Podczas różnych chorób gromadzi się w tkankach, co prowadzi do problemów zdrowotnych pacjenta. Ponadto, może on gromadzić się w ludzkich ciałach.

W swej istocie, hemosyderyna – formularze przechowywane w organizmie wolnym żelaza. Z powodu tej tkaniny mają wyraźny rdzawy odcień. Kiedy osoba rozwija idiopatycznego hemosyderoza płuc, w tkankach organizmu mogą gromadzić się aż do pięciu gramów żelaza.

Sama akumulacja żelaza niekoniecznie wpływają na funkcjonowanie podstawowych elementów ciała, w tym przypadku w płucach. Jednak, jeśli towarzyszy płuc hemosyderoza rozsiane, zaburzenia czynnościowe w organizmie nieuniknione.

Zagrożonych pacjentów podatnych na tę chorobę są małe dzieci i nastolatków. Częściej niż kobiety.

Przyczyny choroby

Hemosyderoza płuc może wystąpić u ludzi z różnych powodów. Najczęściej – wrodzone wady w ścianach naczyń krążenia płucnego. Z tego powodu, w organizmie jest wyczerpywanie się naczyń włosowatych i tymczasowe zaprzestanie przepływu krwi. W konsekwencji exuded erytrocytów, aw płucach tkanki są częste microbleeds płuc.

Wskutek tego żelaza jest uwalniany i wpada do hemosyderyna. On z kolei jest absorbowany przez makrofagów pęcherzykowych i zdeponowane w nabłonku i komórek śródbłonka w dużym nadmiarze. Grał także fatalny rola jest inna wada wrodzona. Uszkodzony połączenie między dwoma organami, w tym przypadku – tętnice i żyły oskrzeli płuc.

Immunoalergicznym charakter choroby

Przyczyny i morfogenezy z hemosyderoza płuc może być również immunoalergicznym. Kiedy ten kompleks immunologiczny spowodować uszkodzenie ścianek głównych naczyń włosowatych płuc. Jest to naruszenie ich normalnego działania, przez uszkodzonych naczyń krwionośnych w płucach spada nadmiaru żelaza, w wyniku prac ciało poważnie zakłócony.

Ponadto, nadmierne osadzanie hemosyderyna w tkance płuc przyczynia się do szybkiego procesu destrukcji czerwonych krwinek towarzyszy uwolnienia hemoglobiny, który występuje w śledzionie. Wysoki poziom wchłaniania żelaza w jelitach, długotrwałe stosowanie leków o wysokiej zawartości żelaza.

Na początkowym etapie hemosyderoza płuc u dzieci mogą występować jako idiopatycznej choroby, która nie wiąże się z innymi problemami. A może być wraz z zespołem Gain (w przypadku, gdy jednostka jest zbyt wrażliwa na białek zawartych w naturalnym mleku bydlęcym).

Jeśli hemosyderoza wystąpi ponownie, płuc mikrokrovotecheniya może prowadzić do wysokiego ciśnienia krwi, które może stać się przewlekły problem.

Również choroby mogą towarzyszyć syndrom Goodpasture'a. Ta porażka pęcherzykach płuc i nerek, w towarzystwie swoich blizn. Choroba jest zazwyczaj przedmiotem mężczyzn w wieku od 20 do 30 lat. Istnieje opinia o jego dziedzicznej naturze.

stagnacja hemosyderoza

Idiopatyczne hemosyderoza płuc u dzieci jest często spowodowane przez infekcje. To może być tak proste, SARS, jak również bardziej poważna choroba – odra, krztusiec i malaria. Ponadto, może to być skutki zatrucia.

Stojąca hemosyderoza rozwija się przewlekłe choroby serca. Może to być różnego rodzaju choroby serca – choroby serca, cardio i innych chorób.

Przyczynami powtórzyć i stagnacja hemosyderoza wystają przedłużonym ekspozycji w niskich temperaturach, silne wysiłku fizycznego lub psychicznego, stosowanie niektórych leków.

Jeśli hemosyderoza przepływa w obrębie pęcherzyków płucnych, że zdjęcia są wyraźnie widoczne ślady microbleeds i miejsce nadmierne złoża hemosyderyna są podobne do guzków, które są ułożone od środka do obrzeża płuc.

objawy

Hemosyderoza mogą występować w kilku postaciach. Ostre, podostre i okresowe. Jeśli choroba jest u dzieci, najczęściej występuje już w wieku przedszkolnym, od trzech lat. Istnieją jednak pacjenci, u których diagnoza jest umieszczone w pierwszych tygodniach życia.

Choroba objawia krwotok płucny i krwawienie, uczucie niewydolności oddechowej.

Podczas wystąpienia powikłań u ludzi pojawia się ciężki kaszel rdzawy kolor, w ciężkich przypadkach może być odkrztuszanie krwi. U małych dzieci, krew może być w wymiocinach.

W badaniu, lekarze zwracają uwagę na świszczący oddech, tachykardia, gorączka, często pacjent skarży się na ból w klatce piersiowej i brzucha, a także w stawach. Może to być również nieprawidłowe powiększenie wątroby i ostrego spadku wagi.

Jeśli krwioplucie trwa przez dłuższy czas, pacjent rozwija się anemia, osłabienie i zawroty głowy. Skóra staje się blada, a wokół oczu jest charakterystyczny zażółcenia. Człowiek ze szybko i ciągle zmęczony słyszy szum w uszach. Ciężki okres choroby mogą pojawić się od kilku godzin do 10-15 dni. W związku z tym, nie może obejść się bez opieki medycznej.

W okresie pogorszenia kaszel i duszność może się zmniejszyć, ale trudno nie zachęcające do lekarza natychmiast wymagane. W remisji reklamacji może nie być dostępna w ogóle, a osoba może prowadzić pełne życie wykonalne.

Z każdym zaostrzenia czasu remisji choroby jest ograniczona, ale proporcja zwiększyć czas trwania i ostrość kryzysowych. Jedną z konsekwencji anemii – całkowite wyczerpanie organizmu. W rzadkich przypadkach, możliwe nawet śmierci pacjenta – smutny wynik może się zdarzyć z powodu ostrego krwotoku płucnego i nagłej niewydolności oddechowej.

diagnoza hemosyderoza

W celu dokładnego zdiagnozowania hemosyderoza płuc, trzeba ekspertyzę kilku ekspertów. Przede wszystkim, to pulmonolog, hematolog. A także muszą studiować objawów klinicznych choroby. nie może obyć się bez badania rentgenowskie, analizy krwi, plwociny (zgodnie z ogólną analizą i biochemiczne) oraz biopsji płuca.

Do diagnozowania tej choroby jest bardzo trudne. Często trwać miesiące lub nawet lata, zanim eksperci wskazać diagnozy. Czasami umieścić go pośmiertnie. Chodzi o to, że pierwszy jest niespecyficzne objawy, podobnie jak wiele innych chorób, a wielu po prostu nie dać im wartość. Zazwyczaj jest to tylko choroba dróg oddechowych towarzyszy kaszel i anemii.

faza ostra

Jeśli lekarze rozpoznano idiopatyczne hemosyderoza płuc, leczenie jest konieczne. Samo ciało nie może poradzić sobie z tym problemem. W ostrej postaci choroby towarzyszą trzasków i palpitacji. Jednocześnie zmniejsza poziom czerwonych ciałek krwi, podwyższony poziom bilirubiny poziom żelaza w surowicy krwi w krwi jest minimalne.

Podczas kryzysów występuje leukocytoza, poziom ESR wzrasta, co zazwyczaj wskazuje na stan zapalny. W późniejszych stadiach choroby pojawia czerwienica. Jest to łagodny proces nowotworów, wraz z rozrostem komórek szpiku kostnego.

Badania rentgenowskie

W badaniach rentgenowskich we wczesnych stadiach choroby charakteryzującej się zmniejszeniem przejrzystości polami płucnymi. W tym samym czasie, w trzecim i czwartym etapie obserwuje się intensywne ciemnienie i uszkodzenia tkanki łącznej z charakterystycznymi blizn.

Często pojawiają się nowe ogniskowe cienie, pomimo faktu, że zniknie stary. Na spirography widocznej niewydolności oddechowej, w elektrokardiogramie – miokardiostrofiya. Ostateczna diagnoza pomaga biopsji płuc.

leczenie hemosyderoza

Skuteczne leczenie tej choroby jest możliwe tylko wtedy, gdy długoterminowe kursy leczenia kortykosteroidów. Na przykład, „prednizolon” pomaga leczyć hemosyderoza płuc. Lek zmniejsza przepuszczalność naczyń krwionośnych i hamuje rozwój reakcji autoimmunologicznych.

Jeśli leczenie zachowawcze ujmuje się nieskuteczne, stosuje się metody chirurgiczne potem. Może być całkowicie lub częściowo usunięte śledziony, można znacznie zmniejszyć ryzyko remisji. Także zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia sytuacji kryzysowych, a średnia długość życia pacjenta po tej operacji wzrośnie o 7-10 lat.

Preparaty w ostrej fazie rozwoju choroby

Warto zauważyć, że w ostrej fazie i przy zapobieganiu podobnych leków przepisywanych. Gdy diagnoza „hemosyderoza płuc” leczenie skutecznie prowadzić przez kombinację leków cytostatycznych i plazmaferezy. Zmniejsza to pojawienie się nowych autoprzeciwciał i pomóc organizmowi poradzić sobie ze starym.

Jest to również skuteczna metoda – usuwanie żelaza w moczu, służy do tego wlewu „Desferal”. W leczeniu dolegliwości stosowane leki rozszerzające oskrzela, środki antikoagulyarnye.

Długoterminowe lekarze remisji można osiągnąć, przy jednoczesnym poszanowaniu ich pacjentów ścisła dieta, która wyklucza wszystkie produkty na bazie mleka krowiego. Jeśli choroba płynęła w przewlekłej fazie, być może powołaniu azotanów. jest on szczególnie związany z przewlekłymi chorobami serca.

typy hemosyderoza

Lekarze kilka odmian tej choroby. W szczególności hemosyderoza płuc scharakteryzowany (macropreparations „Brown stwardnienie światła”). W tym przypadku, płuca zwiększenie rozmiarów, posiada bardzo gęstą konsystencję. Ponadto, ciemny czerwono brązowego zamknięcia na przekroju widocznym białawej warstwy i brązowo wtrąceń.

Może ona również występować hemosyderoza płuc (mikroskopów № 111). W tym przypadku, pigmenty brązowe widoczny wewnątrz komórek, a poza tym podczas reakcji Perls laboratoryjnych się niebieski lub zielony. Wynikają one między wnękami oskrzeli i pęcherzyków płucnych.

Ponadto statki te są ludzkie płuca jest bardzo rozbudowany i zatłoczone. Choroby towarzyszą obfitym krwawieniem w strefie między pęcherzyków. Jednocześnie są oni odkryli warstwę tkanki łącznej.