Amyloidoza – co to jest? Amyloidoza: przyczyny, objawy, leczenie, diagnostyka

Amyloidoza – co to jest? Jest to choroba metabolizmu białek, w których powstawanie i osadzanie się w różnych tkankach i narządach określonej substancji białkowej polisacharyd – amyloidu.

Rozwój choroby

Rozwijać amyloidozy (co to jest – już widzieliśmy) z naruszeniem syntezy białek w układzie siateczkowo. Osoczu akumulacji nieprawidłowych białek. Białka te są zasadniczo autoantygeny i powodować alergię podobny do tworzenia autoprzeciwciał.

Następnie, te przeciwciała przeciw antygenom i reagują grubodispersionnye wytrącenia białka. Od tworzenia amyloidu. Materiał ten osadza się na ściankach naczyń i innych narządów. Stopniowo akumulatorowe amyloidu prowadzi do śmierci organizmu.

Rodzaje amyloidoza. przyczyny

Istnieje kilka rodzajów amyloidoza. Przyczyny choroby jest bezpośrednio zależny od rodzaju amyloidoza. Co to jest? Klasyfikacja odbywa się w zależności od podstawowego białka, które składają się z włókienkami amyloidu. Poniżej są rzutami choroby.

1. Podstawowym amyloidoza (AL-amyloidoza). Kiedy jego rozwój w osoczu pojawiają się zaburzenia łańcuchów lekkich immunoglobulin, które są w stanie osiedlić się w różnych tkankach organizmu. Podobnie zmieniane podczas komórek plazmatycznych szpiczaka mnogiego, makroglobulinemia waldenströma, monoklonalnego hipergammaglobulinemię.
2. amyloidoza wtórna (AA-amyloidoza). W takim przypadku występuje nadmierne uwalnianie białek wątroby alfa-globuliny. To białko ostrej fazy, która jest syntetyzowana w przewlekłym zapaleniu. Jest to możliwe, w różnych chorobach takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, malaria, rozstrzenie oskrzeli, zapalenia kości i szpiku, trąd, gruźlicę.
3. amyloidoza rodzina (AF-amyloidoza). Jest to choroba dziedziczna z autosomalnie recesywnie. Jest również nazywany Mediterranean fever rodzina przerywany lub napadowe poliserozita. Wyrażone tej choroby napady gorączki, występowania bólów brzucha, wysypki skórne, zapalenie stawów, zapalenie opłucnej i.
4. Amyloidoza dializy (AH-skrobiawica). Jest to związane z faktem, że białko beta-2-mikroglobuliny MHC u zdrowych ludzi, jest usuwane przez nerki i nie sączy hemodializy, a więc jest ich akumulacja w organizmie.
5. AE-amyloidoza. Jest opracowanie pewnych form raka, takich jak tarczycy.
6. Starcza amyloidoza.

objawy

Kiedy diagnoza „amyloidoza” objawy zależą od umiejscowienia depozytów. Z pokonanie przewodu pokarmowego można zaobserwować powiększenie języka, zaburzenia funkcji połykania, zaparcia lub biegunka. Może być złoża nowotworowych-amyloidu w jelicie i żołądku.

amyloidoza jelita towarzyszy uczucie ociężałości i dyskomfortu mogą być łagodne bóle brzucha. Jeśli uderzony przez trzustkę, występuje takie same objawy jak w zapaleniu trzustki. Jeśli uszkodzenie wątroby obserwowano jego wzrost, nudności, odbijanie, wymioty, drgawki, żółtaczka.

ma następującą postać skrobiawicy oddechowa

• ochrypły głos;
• Objawy zapalenia oskrzeli;
• nowotworu płuc amyloidoza.

Następujące objawy mogą występować w amyloidozą układu nerwowego

• mrowienie lub pieczenie w kończynach, drętwienie (polineuropatia obwodowa);
• ból głowy, zawroty głowy;
• zaburzenia zwieracza (nietrzymanie moczu, kału).

Amyloidoza – co to jest, jego przyczyny i objawy, które sprawdziliśmy. Teraz przyjrzymy się, w jaki sposób choroba jest diagnozowana i jakie metody leczenia istnieje.

diagnostyka

W takiej chorobie, jak skrobiawica diagnoza jest złożona. Mianowany przez badaniach laboratoryjnych i sprzętu.

W badaniach laboratoryjnych, ogólny przegląd krwi obserwuje się wzrost OB, leukocytów oraz zmniejszenie liczby płytek krwi. Ogólna analiza moczu białka obecne w osadzie – cylindrów, leukocytów i erytrocytów. W coprogram przedstawić dużych ilości włókien, skrobia, tłuszcz i mięśnie. W biochemii krwi uszkodzenia wątroby wykazały zwiększone stężenie cholesterolu, bilirubina, fosfataza alkaliczna.

W podstawowej amyloidozy w moczu i osoczu krwi wykazywały wysoką zawartość amyloidu. Kiedy wtórny podczas badań laboratoryjnych wykazują oznaki przewlekłego zapalenia.

Prowadzimy również inne środki diagnostyczne:

• Badanie rentgenowskie;
• echokardiografia (w przypadku podejrzenia zawału serca);
• Funkcjonalne oznaczenia farbami;
• Organy biopsji.

leczenie

Gdy choroba następuje leczenie ambulatoryjne. Amyloidozy, w których występują trudne warunki, takie jak przewlekła niewydolność nerek lub ciężką niewydolnością serca leczonych w szpitalu.

W pierwotnej amyloidozy początkowo wyznaczony narkotyki, takie jak chlorochina „” „” „Melfalan prednizolonu”, „kolchicyny”.

We wtórnej skrobiawicy leczyć choroby leżącej u podłoża, na przykład, zapalenie szpiku, gruźlica, Ropniaki i wsp., Wszystkie objawy skrobiawicy często znika po utwardzeniu.

Jeśli choroba rozwija się w wyniku hemodializa nerek, wówczas pacjent przenosi się do dializy otrzewnowej.

W przypadku biegunki spoiw stosowanych leków, takich jak „subnitrate bizmutu” lub agentem adsorpcji.

Mogą one być również leczenie objawowe:

• Preparaty obniżania ciśnienia;
• witaminy, środki moczopędne;
• transfuzje plazmowe, itp

Ponadto może być stosowana i leczenie chirurgiczne. amyloidozy śledziony może wycofać się po usunięciu organu. W większości przypadków prowadzi to do poprawy stanu chorych i ograniczyć powstawanie amyloidu.

żywność

Amyloidoza wymaga stałej diety. W miarę rozwoju przewlekłej choroby nerek, należy ograniczyć spożycie sól i środki spożywcze białka, takie jak mięso, jajka, ryby. Jeśli rozwój przewlekłej niewydolności serca, należy wykluczyć z diety soli, wędzone i marynowane żywności.

amyloidoza serca

Choroba ta nazywana jest także amyloidu kardiomiopatia. Z jego rozwój odkładania amyloidu może wystąpić zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, wsierdzia, lub na ścianach aorty i tętnic wieńcowych. Przyczyną tej choroby serca może być pierwotna amyloidoza, wtórne lub rodziny. Często amyloidoza serca – nie jest odosobniony choroby i rozwija się równocześnie z amyloidozą płuc, nerek, jelit lub śledziony.

Objawy amyloidoza serca

Często objawy tej choroby jest podobny do kardiomiopatii przerostowej lub choroby wieńcowej. Na początkowym etapie, objawy są niejasne. Mogą odczuwać rozdrażnienie i zmęczenie, trochę utrata masy ciała, obrzęk tkanek i zawroty głowy.

Gwałtowne pogorszenie zazwyczaj występuje po stresu lub zakażenie układu oddechowego. Po które normalnie pojawiają serce typu ból dławica piersiowa, zaburzenia rytmu serca, obrzęki, duszność, wyraźne powiększenia wątroby. Ciśnienie krwi jest zazwyczaj obniżane.

Choroba postępuje gwałtownie, a jego cechą charakterystyczną jest (odporność) na terapię. W ciężkich przypadkach pacjenci mogą doświadczać wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej) lub wysięku osierdziowego. Z powodu nacieków amyloidowych rozwijać zatokowego bradykardię. Może to prowadzić do nagłej śmierci.

perspektywy

W sercu amyloidoza złym rokowaniem. Zastoinowa niewydolność serca w tej chorobie rozwija się stopniowo i śmierć jest nieuchronna. W Rosji nie ma specjalistycznych ośrodków zajmujących się tym zagadnieniem.