Choroba autoimmunologiczna jest plamica

Po raz pierwszy autoimmunologiczna plamica, został opisany w 1735 Verlgofa który obserwował tę chorobę w dziesięcioletniej dziewczynki. Obecnie w tej postaci nazwa w autoimmunologiczna trombocytopenia, powodują autoagresji, w którym kończy się niepowodzeniem. Pojawiają się one krwotoczny skaza z izolowanym niedoborem płytek krwi. Przydzielanie ostrej i przewlekłej postaci tej choroby.

przyczyny

Ostre plamica cierpią głównie dzieci w wieku od 2 do 9 lat. Plamica u dzieci charakteryzuje się nagłym wystąpieniem i szybkiego powrotu do zdrowia. Rozwój objawów klinicznych, często sprzyja wirusowego zakażenia górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. W 10% przypadków chorób związanych z rozwojem wirusa ospy, wirusa Epsteina-Barr, szczepienie BCG immunoterapii. niszczenie płytek krwi ze względu na odpowiedź immunologiczną organizmu, a nie działaniem wirusa.

Przewlekłe postacie małopłytkowości trwające dłużej niż 6 miesięcy nazywany jest samoistna plamica. Przyczyną choroby jest nieznana. Plamica często rozpoczyna się w okresie dojrzewania, pokwitania. Częściej u kobiet.

Objawy kliniczne pojawiają się stopniowo. Charakteryzuje się przewlekłym jednorazowych lub długotrwałego przebiegu choroby. Patogenetyczne podstawą choroby jest zwiększone i przyspieszone niszczenie płytek krwi przez autoprzeciwciał skierowanych przeciwko nim.

obraz kliniczny

Na skórze pacjentów z objawami krwawienia jak mikrokrążenia typu punkcikowe wybroczynowa wysypka małego krwiaka podskórnego, plamica na błonie śluzowej jamy ustnej. Określony krwawienia z błony śluzowej nosa, dziąseł. Zmiany w skórze często znajdują się na przedniej powierzchni tułowia, kończyn górnych i dolnych. Typowo, tworzenie dużych krwotokiem w miejscach iniekcji. Sporadycznie mogą wystąpić krwawienia do twardówki i siatkówki, krwawienia z przewodu pokarmowego. U kobiet są krwotoki w jajnikach. W ciężkich przypadkach niewydolności krwawienia choroby może wystąpić.

Plamica może prowadzić do niebezpiecznych powikłań, takich jak krwotok mózgowy i krwotoku podpajęczynówkowym. Charakterystyczny jest dodatnia mankiet test-Konczałowski Rumpel-LEED: powstawanie krwotoków w obszarach skóry kompresji. węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, a nie w powiększeniu.

diagnostyka

Główną cechą laboratorium jest zmniejszenie liczby płytek krwi. czas krzepnięcia krwi nie jest naruszone. Heparyna plazma została zwiększona. W wielu przypadkach zależy od wzrostu immunoglobuliny G płytek. Po istotne krwawienie określone ostrą krwotoczną anemię.

leczenie

Jeśli zdiagnozowano plamica małopłytkowa, pacjenci rozpoczynają leczenie kortykosteroidami. Podczas leczenia pacjentów obserwuje się stały wzrost liczby płytek krwi, aż do całkowitej remisji. Brak skuteczności kortykosteroidów i immunomodulatory przepisanych delagil. Z nieskuteczności leczenia zachowawczego w ciągu 6 miesięcy zaleca wykonanie splenektomii.

Innym obszarem leczenia – podawanie wysokich dawek immunoglobuliny do iniekcji dożylnej przez 5 dni. Te preparaty przeciwciał, które wiążą się dezaktywacji i usuwania wirusów, bakterii i innych antygenów.

80-90% pacjentów z samoistnym wyzdrowieniem występuje w ciągu 1-4 miesięcy. W niektórych przypadkach, plamica może trwać do 12 miesięcy. Choroba jest chronicznie nawracającymi krwawienie okresy na przemian z okresami remisji.