129 Shares 4171 views

Erythremia – co to jest? etap eritremii

Erythremia – rodzaj zaburzeń krwi, charakteryzującymi się proliferacją (przerost) erytrocytów i znaczny wzrost liczby innych komórek, płytek krwi (leukocyty). Jest to przewlekła choroba często łagodne jest dość rzadkie. Jest jednak możliwe, zwyrodnienie łagodnego białaczkę złośliwą. Erythremia – chorobą, która choruje około 4 osoby na 100 milionów ludzi rocznie. To nie zależy od płci, ale jest zazwyczaj diagnozowana u osób starszych, jak i starszych. Chociaż odnotowano przypadki choroby w młodym wieku, często kobiety.

Erythremia (kod ICD10 – S94.1) ma przewlekły przebieg.

krwinki i mechanizmu choroby

Mechanizm eritremii rozwija się w sposób następujący.

Red Blood Cells – czerwonych krwinek, których głównym zadaniem – jest transport tlenu do wszystkich komórek naszego ciała. Są one wytwarzane w szpiku kostnym, śledzionie i wątrobie. szpiku kostnego w kości długich, kręgów żeberka, mostek i kości czaszki. 96% krwinek czerwonych są wypełnione hemoglobiny, która realizuje funkcję oddechową. Czerwony kolor nadaje im żelazo. Czerwone krwinki są tworzone za pomocą komórek macierzystych. Ich zdolność charakterystyczny – zdolność do podziału (odtwarzać) przekształcić do dowolnej innej komórce.

Kości jest żółty, szpik kostny, który jest reprezentowany przez tkankę tłuszczową. Zaczyna produkować elementy krwi tylko w ekstremalnych warunkach, gdy inne źródła krwiotwórczych nie wykonują swoich funkcji.

Erythremia (ICD-10 – International Classification of Diseases, w której kod przypisany do tej dolegliwości 94,1 ° C) – patogeneza choroba nie jest jeszcze poznany. Ze względu na jeszcze nie w pełni wyjaśnione przez lekarzy, korpus zaczyna wytwarzać intensywnie czerwone ciałka krwi, które nie nadają się już do krwi, zwiększenie lepkości krwi i zaczynają tworzyć się skrzepów krwi. W miarę upływu czasu, zwiększając niedotlenienie (głód źródła tlenu). Komórki nie otrzymują odpowiedniego żywienia, usterka występuje w całym systemie ciała.

Kilka ciekawych faktów o eritremii

  1. Erythremia – to łagodna choroba wszystkich białaczek. To jest długi czas jest pasywny i dopiero później prowadzi do powikłań.
  2. To może być bezobjawowe i nie ogłasza się przez wiele lat.
  3. Pomimo zwiększonego poziomu płytek krwi, pacjenci ze skłonnością do nadmiernego krwawienia.
  4. Erythremia ma historię rodzinną, więc jeśli rodzina ma chory, ryzyko pojawienia się względny wzrost.

powody eritremii

Podobnie jak w innych rodzajów białaczki erythremia wciąż nie w pełni zrozumiałe, i powody ich występowania nie są ujawnione. Jednak wyraził czynniki, które sprzyjają jego powstania:

  1. Predyspozycje genetyczne.
  2. Substancje toksyczne uwięziony w ciele.
  3. Promieniowanie jonizujące.

predyspozycje genetyczne

Nie wiadomo dokładnie, które mutacje genu powodują eritremii wygląd, jednak okazało się, że w chorobie rodzinnym występuje dość często w następnych pokoleniach. Prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta o kilka razy, jeśli ktoś cierpi:

  • Zespół Downa (naruszenie twarzy i szyi, opóźnienie rozwoju);
  • zespół Klinefeltera (możliwe nieproporcjonalna figura i opóźnienia rozwojowe);
  • Bloom zespół (mała wysokość zabarwienie na powierzchni i jej nieproporcjonalnie predyspozycji do rozwoju chorób onkologicznych);
  • zespół Marfana (choroby tkanki łącznej).

Skłonność do eritremii wytłumaczyć faktem, że maszyny genetycznej komórek (w tym jednostki krwi) jest niestabilny, a więc osoba staje się podatny na zewnętrzne negatywnego wpływu – toksyn, promieniowania.

promieniowanie

Nawet rentgenowskie i promienie gamma są częściowo absorbowane przez organizm, wpływ na komórki genetyczne. Mogą umrzeć lub zmutować.

Jednak najmocniejszym promieniowanie radioaktywne odbierany przez ludzi, którzy leczą raka chemioterapii choroby, jak również tych, którzy byli w epicentrum elektrowniach lub bomb atomowych.

substancje toksyczne

Po spożyciu są zdolne do powodowania mutacji genetycznej komórek. Środki te są nazywane mutagenów chemicznych. Po licznych badaniach, naukowcy odkryli, że pacjenci eritremii skontaktować się z tych substancji przed rozwojem choroby. Substancje te obejmują:

  • benzen (znajduje się w kompozycji benzyny i wiele rozpuszczalników chemicznych);
  • środki przeciwbakteryjne (w szczególności, „chloramfenikol”);
  • środki cytostatyczne (anty-nowotworowe).

Eritremii etapy i ich objawy

Erythremia składa się z następujących etapów: pierwszego, niesfałdowanych zaciskowych. Każdy z nich ma swoje objawy. Początkowy etap może trwać przez dziesięciolecia bez wykazywania jakichkolwiek poważnych objawów. Niewielkie objawy pacjentów zwykle winę na innych, mniej poważnych chorób. Po tym wszystkim, nawet lekarze często nie zwracają wystarczającej uwagi na niedoskonałe badania krwi.

Jeśli istnieje podstawowy erythremia, badania krwi mają umiarkowane odchylenia od normy.

Początkowy etap charakteryzuje się również zmęczenie, zawroty głowy, szum w uszach. Pacjent śpi źle, czuje się zimna w kończynach, występują obrzęki rąk i nóg. Spadek sprawności umysłowej. Brak zewnętrznych przejawów choroby jeszcze. Ból głowy nie jest uważany za specyficzny oznaką choroby, ale występuje w początkowej fazie z powodu słabego krążenia w mózgu. Z tego powodu ograniczone widzenie, uwagi i inteligencji. Kiedy diagnoza „erythremia” objawów choroby w drugim etapie mają swoje własne cechy – krwawienie z dziąseł, staje się mały krwiak. Na dolnej części nogi mogą pojawić się ciemne plamy (objawy zakrzepicy), a nawet owrzodzenia. Rosną narządy, które wytwarzają krwinki czerwone – śledzionę i wątrobę. W związku z rozwojem choroby powiększenie węzłów chłonnych.

Eritremii drugi etap może trwać około 10 lat. Ciężar jest znacznie zmniejszona. Skóra staje się dźwięk Czereśnia (zwykle rąk i stóp), podniebienie miękkie zmienia kolor, solidne – zachowuje swój dawny kolor. Świąd przeszkadza pacjentowi, który jest amplifikowany po kąpieli w ciepłej lub gorącej wodzie. Ciało staje się nabrzmiałe żyły z nadmiaru krwi, szczególnie w szyję. Przekrwione oczy zdawały, bo erythremia, objawy, które są na tyle oczywiste, w drugim etapie, wspomaga przepływ krwi do naczyń oka.

Ze względu na słabe krążenie krwi w naczyniach włosowatych przejawia ból i pieczenie w palcach rąk i nóg. W zaawansowanych przypadkach stają się widoczne plamy tsiatonicheskie na nich.

Są to kości i ból w nadbrzuszu. Ból związany z dnę charakter nadmiaru kwasu moczowego. Ogólnie rzecz biorąc, praca nerek jest zaburzona, często diagnozowane odmiedniczkowe zapalenie nerek i znalazł uratovye kamieni nerkowych.

Układ nerwowy cierpi. Pacjent nerwowy, jego nastrój jest niestabilny, charakteryzuje płaczliwość i często się zmieniają.

wzrost lepkości krwi, co prowadzi do pojawienia się skrzepów krwi w różnych obszarach naczyń. Ponadto istnieje ryzyko zachorowania na rozwój żylaków.

Ostrzeżenie! Pacjenci mogą również cierpieć na nadciśnienie, a otwarcie wrzodów dwunastnicy. Jest to spowodowane spadkiem obronne organizmu i zwiększyć liczbę Helicobacter pylori – bakteria ta jest przyczyną wrzodów.

Eritremii Trzeci etap charakteryzuje się bladości na skórze, częste omdlenia, osłabienie i ospałość. Obserwowany długotrwałe krwawienie w minimalnej urazu, niedokrwistości aplastycznej ze względu na niższy poziom hemoglobiny we krwi.

Trzeci etap eritremii: Objawy i powikłania

Erythremia – choroba krwi, która w trzecim etapie staje się agresywny. Na tym etapie, komórki szpiku kostnego ulegają zwłóknienia. On nie może produkować krwinki czerwone, więc zasady krwinek spada, czasami do krytycznych wskaźników. W mózgu istnieją ogniska dla zmiękczenia, zaczyna zwłóknienie wątroby. Pęcherzyka żółciowego jest gęstą, lepką kamieni żółciowych i pigmentów. Konsekwencją jest marskość i zamknięcie naczyń.

Wcześniej została zwiększona skrzeplina może stać się przyczyną śmierci pacjentów z rumieniem. Ściany naczyń mogą ulec zmianie, jest niedrożność żył w mózgu, śledziony, serca i nóg. Powstaje chorobę okluzyjną – niedrożność naczyń nóg z ryzykiem pełnego skurczu.

uszkodzenie nerek. Ze względu na wzrost kwasu moczowego u pacjentów cierpi z powodu bólu stawów dny charakter.

Ostrzeżenie! Kiedy eritremii nogi i ramiona często zmieniają kolor. Pacjent jest podatny na zapalenie oskrzeli i przeziębieniach.

choroba

Erythremia – powolny choroba. Choroba przychodzi do swoich własnych powolny, to jest początek stopniowej i dyskretny charakter. Pacjenci często żyć przez dziesięciolecia bez zwracania uwagi na drobne dolegliwości. Jednak w poważniejszych przypadkach z powodu zakrzepów śmierć może nastąpić w ciągu 4-5 lat.

Wraz z eritremii zwiększona śledzionę. Izolowane postać z marskością zmiany i międzymózgowia. Podczas chorób alergicznych i powikłań infekcyjnych mogą być zaangażowane, pacjenci często nie tolerują grupa niektóre leki cierpiał pokrzywki i innych chorób skóry. Przebieg choroby jest skomplikowany współwystępujących warunkach, diagnoza jest zwykle po osoby starsze.

Posteritremichesky zwłóknienie szpiku – odrodzenie o łagodnym przebiegu choroby w złośliwe. Warunkiem jest naturalnym u pacjentów, którzy przeżyli ten okres. W tym przypadku lekarze przyznają, że erythremia uzyskał charakter guza.

Jest niezwykle ważne, aby prawidłowo zdiagnozować erythremia i odpowiednie leczenie. Diagnostyka obejmuje szereg badań.

Analiza krwi na eritremii

Kiedy diagnoza „erythremia” parametrów badań krwi, które są ważne dla diagnozy, odbywa się w pierwszej kolejności. Przede wszystkim jest to wspólne badanie krwi. To jest nienormalne w nim stając się pierwszym dzwonek alarmowy. To zwiększenie liczby krwinek czerwonych. Początkowo, nie jest krytyczna, jednak wraz z rozwojem choroby zwiększa się coraz bardziej, i spada na ostatnim etapie. Normalny poziom erytrocytów we krwi kobiet wynosi od 3,5 do 4,7, a mężczyźni – od 4 do 5.

Jeśli zdiagnozowano erythremia, dane badanie krwi, które wskazują na wzrost czerwonych krwinek, mówi o odpowiednim wzrostem stężenia hemoglobiny. Hematokryt wskazuje zdolność krwi do przenoszenia tlenu, zwiększa się do 60-80%. Indeks kolor nie zmienia się, ale trzeci etap może być cokolwiek – normalna, zwiększona lub zmniejszona. Płytek krwi i białych krwinek wzrasta. Białe krwinki rosną kilka razy, a czasami więcej. Eozynofile formulacji (czasami bazofile) wzrasta. Poważnie wzrosła płytek. OB – nie więcej niż 2 mm / dobę.

Niestety, pełna morfologia krwi, choć ważna dla wstępnej diagnozy, mało informacji, a jedynie na podstawie jego diagnoza nie jest na miejscu.

Inne badania w eritremii

  • Analiza biochemiczna krwi. Jego głównym celem – w celu określenia ilości żelaza we krwi i poziom prób wątrobowych – AST i ALT. Są one zwolnione z wątroby w zniszczeniu jej komórek. Określenie ilości bilirubiny oznacza stopień procesu destrukcji erytrocytów.
  • Szpik kostny przebicie. Analizy wykonane przy użyciu igły, która jest wkładana pod skórę okostnej. Metoda wskazuje stan komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Badania wskazują numer komórki w szpiku, obecność komórek nowotworowych i zwłóknienia (wzrost tkanki łącznej).
  • Kiedy diagnoza „przewlekłego erythremia” również zrobić markerów laboratoryjnych oraz USG jamy brzusznej. Ultradźwięki ujawnia organy obciążonych, powiększenie wątroby i śledziony, oraz kieszenie zwłóknienia w nich.
  • Doppler wskazuje prędkość przepływu krwi i pomaga zidentyfikować zakrzepów.

eritremii leczenie

Należy zauważyć, że często postępuje powoli erythremia i ma łagodny przebieg. Po pierwsze, lekarze powinni dokonać zmian w stylu życia – więcej, aby być na zewnątrz, chodzić, aby uzyskać pozytywne emocje (endorfinoterapiya czasami osiąga doskonałe wyniki). Pokarmy, które zawierają część dużej ilości żelaza i witaminy C, powinny być wyłączone.

W pierwszym etapie tej choroby głównym celem rozpoznania „erythremia” – parametry krwi zmniejszenia normalnej hemoglobiny – do 150-160, a hematokryt – do 45-46. Ważne jest również, aby negować komplikacji spowodowanych przez choroby – zaburzenia krążenia krwi, ból w palcach, etc …

Normalizować hematokrytu z hemoglobiną pomaga krwawienia, które w tym przypadku jest używany do dziś. Jednakże procedura ta jest wykonywana w ramach zagrożenia, ponieważ stymuluje szpik kostny i funkcji trombopoeza (proces tworzenie płytek). Istnieje również procedura zwana eritrotsitaferez, który ma oczyścić krew krwinek czerwonych. W tym przypadku, osocze krwi pozostaje.

lek

Cytostatyki – tego rodzaju leki przeciwnowotworowe, które są stosowane w powikłań eritremii – wrzody, zakrzepica, zaburzeń krążenia mózgowego, powstające w drugim stadium choroby. "Mielosan", "busulfan" hydroksymocznik "Imifos" radioaktywny fosfor. Te ostatnie uważa się za skuteczny przez to, że zgromadzonego w kości oraz hamuje funkcję mózgu.

Sterydy przepisany niedokrwistości hemolitycznej pochodzenia autoimmunologicznego. „Prednizolon” jest szczególnie popularne. Jeśli leczenie nie daje odpowiednich wyników, przepisać operację usunięcia śledziony.

Aby uniknąć niedoboru żelaza, suplementy żelaza może być przepisywany – „gemofer”, „Totem”, „Sorbifer”.

Następujące grupy leków są przepisywane zgodnie z potrzebami:

  1. Leki przeciwhistaminowe.
  2. Obniżenie ciśnienia tętniczego krwi.
  3. Antykoagulant (rozrzedzający krew).
  4. Hepatoprotector.

Erythremia, leczenie jest często wykonywane w szpitalu – jest poważną chorobą, która powoduje wiele komplikacji. Ważne jest, aby zidentyfikować jak najwcześniej i rozpocząć jej leczenie.