Diagnostyki i leczenia ostrej białaczki szpikowej. objawy
Białaczka limfoblastyczna, krew jest uważany za najczęstsze onkologiczne dzieci patologii. Jest to około 25% przypadków raka stwierdzonych w pediatrii. Następnie przyjrzeć się bliżej białaczka krwi – co to jest, dlaczego tak jest i jakie interwencje terapeutyczne prowadzone są w tej patologii.
Przegląd
Białaczka krwi – co to jest? Choroba dotyczy grupy raka. ALL (ostra białaczka szpikowa), objawy , które zostaną omówione poniżej, stanowi niejednorodną grupę nowotworów komórek, które mają specyficzne cechy genetyczne i immunofenotypowych. Zwiększenie produkcji i gromadzenia się w komórkach szpiku kostnego przyczynić zaburzeń proliferacji, różnicowania wtórnego lub obu. W rezultacie, naciek komórek miąższowych narządów i węzłów chłonnych. Większość (około 80%) wszystkich białaczka (białaczka) wykrywane u dzieci, jest pochodzenia limfoidalnego.
rozpowszechnienie
Złośliwe choroby krwi w dzisiejszym świecie można znaleźć wszędzie. ALL rozpowszechnienie w krajach rozwiniętych wynosi 3-4 przypadków na sto tysięcy dzieci rocznie. W krajach Azji Środkowej i Afryce patologia jest mniej powszechne. ALL często w amerykańskich stanach Japonii, Chinach, Europie. Częstość szczyt u dzieci jest uważany za wiek 2,5-5 lat. Najczęstszą nieprawidłowością występuje u chłopców.
czynnikami predysponującymi
Przede wszystkim powinny one być przypisane do wieku opieki prenatalnej matki, wysokiej masą urodzeniową – ponad 4000 gramów, post- i prenatalnej ekspozycji na promieniowanie jonizujące. W niektórych przypadkach może nawet wystąpić z ostrą białaczką limfoblastyczną? Historia choroby matki może zawierać informację o śmierci płodu w poprzedniej ciąży. Może to wystąpić, ze względu na niekorzystne warunki środowiska, lub ze względu na predyspozycję genetyczną. W przypadku chorych na raka w domu krewnych, co zwiększa prawdopodobieństwo, że przyszłe pokolenia będą powstawać ostrą białaczkę limfoblastyczną. Przyczyny tej choroby, mogą być związane z elementami zespołów chromosomowy niestabilność. Należą do nich w szczególności zawierać zespół Downa, nerwiakowłókniakowatość, zmienny niedobór odporności, anemii Fanconiego, agammaglobulinemia (wrodzona) i inne. W rezultacie, wiele badań, eksperci doszli do wniosku, że w ostrej białaczce limfoblastycznej, jak również rozwój innych onkologii, jest spontaniczna mutacja komórek progenitorowych. Ona następnie spotęgowane wyrzutnie czynniki środowiskowe, które aktywują proliferację. Jest to najbardziej powszechne zjawisko, które może powodować białaczkę. Powodów vozniknovneniya patologia jest jednym z podstawowych aspektów przy wyborze terapii.
diagnostyka
Przy identyfikacji jakichkolwiek Patologii Nowotworów są brane pod uwagę cechy kliniczne i cechy komórek, które tworzą podłoże guza. ALL Rozpoznanie opiera się na badaniu fizykalnym i historia danych i laboratoryjnych badań paraklinicznymi.
obraz kliniczny
Objawy białaczki bardziej skomplikowane zespoły:
- Upojenie. W ostrej białaczce limfoblastycznej jest oznaczony złe samopoczucie, utrata masy ciała, zmęczenie, gorączka. Te ostatnie mogą być wywołane przez wirusa, bakterii, pierwotniaków (rzadkie) lub infekcji grzybiczych, zwłaszcza u pacjentów z neutropenią.
- Rozrostowych. W przypadku ostrej białaczki szpikowej jest infiltracja śledziony i wątroby. To z kolei prowadzi do wątroby i śledziony, tkliwość, która może objawiać się w jamie brzusznej. Pierwsze objawy białaczki – patologiczne złamania kości długich lub kręgosłupa. Ból i obrzęk stawów może początkowo być mylone z objawów reumatoidalnego zapalenia stawów lub innych zaburzeń. choroby kości – w przypadku zapalenia kości i szpiku. Gdy białaczkowych infiltracja torebki stawowej i okostnej, serca, szpiku kostnego oraz rosnącego guza objętości pojawiają szeroki bólu. W tym samym czasie na rentgenowskim wykryta właściwość patologicznych zmian. Zwłaszcza, że są wyraźnie widoczne w pobliżu dużych stawów i kości długich. Ból może wystąpić później powodu jałowa i osteoporozy.
- Anemię. W ostrej białaczce szpikowej, obchodzony tachykardia, bladość, krwawienia z błon śluzowych w jamie ustnej, zespół krwotoczny na skórze. Z powodu zatrucia i niedokrwistość rozwija słabość.
patologia manifestacją
W 5-30% przypadków ostrej pierwotnych chłopców białaczka limfblastnogo obserwowano INITIAL powiększenie jądra. Były dwa lub jednostronne bezbolesne gęste nacieki. W praktyce znaczny wzrost odnotowanych przypadków nerce. W tym przypadku może nie być dostępne objawy kliniczne ich klęski. Rzadkie powikłania obejmują wysiękowe zapalenie osierdzia i mięśnia sercowego naciek limfatyczny niedrożności na tle między epikardium i wsierdzia. Wraz ze wzrostem w węzłach chłonnych śródpiersia mogą wystąpić zakłócenia w działaniu układu oddechowego. Te cechy białaczka typu T-komórkowego prowadzą do zespołu żyły głównej dolnej. Może również wystąpić niewydolność oddechowa. W niektórych przypadkach istnieje białaczkowych naciekanie tkanki płucnej lub krwotoku w nich. Czasami eksperci są trudne do odróżnienia danych z powikłaniami schorzeń zakaźnych. Niektóre typowe objawy uszkodzeń oka z ostrą białaczką szpikową Należy zauważyć, krwawienie w siatkówce, obrzęk sutka w nerwie wzrokowym, infiltracja naczyń. Gdy okulistycznym można wykryć przez płytki w dolnej części gałki ocznej. Prawdopodobnie również obecność gęstych niebieskawy nacieczenia elementów bezbolesny na skórze. Zakażenie może nastąpić w dowolnym obejmuje uszkodzeń. W związku z tym, sposób diagnostyczny można zidentyfikować panaritiums, zanokcica, ukąszenia owadów zakażonych nakłuć różne, i m. P.
Badania parakliniczne: Dąb
Hemoglobina może być zmniejszona lub normalnej. Hematokrytu i czerwonych krwinek jest zwykle zmniejszona. Wyraźny spadek liczby retikulocytów. Białych krwinek może być zmniejszona lub zwiększona w normie. Jednak nie jest on komórki zasilane mogą być wykryte we wszystkich przypadkach. Dla patologii charakterystycznej „awarii białaczkowych.” Mówimy o obecności komórek blastycznych w tle braku form pośrednich – metamyelocytes i mielocytów – we wzorze krwi. Zazwyczaj obserwuje się małopłytkowość.
myelogram
Procedura ta trwa nakłucia szpiku kostnego. Materiał ogrodzenia powinny być wykonane z co najmniej dwoma punktami. Postępuje się korzystnie w znieczuleniu ogólnym. U dzieci starszych niż dwa lata, przebicie pochodzi z przedniej i tylnej wypukłości kości biodrowej do 2 lat – od guzowatości kości piętowej segmentów kości piszczelowej lub elementów. Cytologiczne badanie morfologiczne zazwyczaj objawia bogatokomórkowy materiału kostnego z filtru kapusty normalnej układu krwiotwórczego i nacieków blastów struktur komórkowych.
Cytochemiczna badania
Jest to jeden z podstawowych etapów diagnozy. Korzystanie z cytochemiczne barwienie ujawniło należeć do linii komórkowej. Koniecznie stosować badania na mieloperoksydazy.
rdzeniowy kranu
Wymaganym jest również postępowanie diagnostyczne w podejrzeniem ostrej białaczki szpikowej, z powodów wymienionych powyżej. Mózgowo nakłuwania powinno być wykonywane pod znieczuleniem i w przypadku obecności w krwi obwodowej przez co najmniej 30 tys / ml płytek. Jeśli to konieczne, zanim procedura jest wykonywana transfuzji trombovzvesi. Aby przygotować tsitopreparat mieć co najmniej dwa mililitry roztworu. Po wykryciu elementów elektrowni i oznak uszkodzenia nerwów czaszkowych zdiagnozowano neuroleukemia – białaczkowych OUN. Należy jednak zauważyć, że przenikanie do układu nerwowego limfoblastów i infiltrację opon występują w każdym przypadku, nawet w przypadku braku objawach klinicznych i laboratoryjnych. Pożądane jest również, a wykrycie objawów neurologicznych, należy posiadać komputer lub nuklearnych tomografii magnetycznego rdzenia kręgowego lub mózgu.
Inne badania
Za pomocą ultradźwięków przestrzeni pozaotrzewnowej i jamy otrzewnej może określać wielkości narządów miąższowych infiltrowany powiększonych węzłach chłonnych brzucha i innych obszarach, narządów miednicy, jąder. W ramach diagnozy jest radiografia klatki piersiowej w dwóch projekcjach. Jest to konieczne, aby wykryć wzrost śródpiersia. Gdzie wskazano, jest powoływany prześwietlenie stawów i kości. W analizie biochemicznej odbywa się w badaniach laboratoryjnych. Powszechnie wskazuje wzrost większy niż 500 LDH jm ewentualne zaburzenia czynności wątroby i nerek. Przed rozpoczęciem chemioterapii zalecany przez echokardiografia i EKG. Obecnie wśród innych sposobów, w badaniu komórek zainfekowanych stosowany do metod genetycznych i molekularnych cytogenetyczne do określania liczby chromosomów, jak również zmian strukturalnych.
Leczenie: Przegląd
Podstawową zasadą, na której nowoczesny oncohematology pediatryczny jest podzielony na grupy pacjentów intensywność terapii. Jest on wybrany w zależności od stopnia, z którym jest prowadzony w ostrej białaczce szpikowej. stan przewidywania jest również ważna. Tak więc, na przykład tych, którzy są w celu wyeliminowania patologii dość umiarkowany chemioterapia jest mocno zalecane, aby nie odbierać narzędzi bardziej toksyczne i ciężkie. Ponadto, dla tych, których przewidywany wskaźnik przeżycia nie jest tak wysoka, intensyfikacja działań może być szansa na odzyskanie danych. W przypadku podziału na grupy pacjentów z rozpoznaniem białaczki przewidywania jest w oparciu o wcześniejsze doświadczenie, a poszczególne Protokoły zawarte w układzie znakowania. Każdy z nich jest utworzona przez jedną lub drugą strategię działań terapeutycznych określonej intensywności. Zgodnie z aktualną klasyfikacją przyjęła ogólne porozumienie w sprawie dystrybucji przez grupy ryzyka u pacjentów, u których rozpoznano „ostrej białaczki limfoblastycznej”. Leczenie dzieci został opracowany w późnych latach sześćdziesiątych ubiegłego wieku w Ameryce. Ogólnie rzecz biorąc, zasady, na których taktyka terapeutyczne, nie zostały poddane szczególnych zmian. U pacjentów w wieku poniżej patologii przejawia się w bardzo agresywny sposób i charakteryzuje neuroleukemia, leukocytoza.
Główne metody terapeutyczne
Leczenie wykorzystuje wykrywanie narkotyków, takich jak „Prednizolon” i „Vincristiny”. Jest on również stosowany endolyumbalnoe wprowadzenie „oznacza” i metotreksat naświetlaniu czaszki zapobiegania neuroleukemia. Ponadto, specjalny program leczenia został opracowany. Oznacza to, że pacjenci otrzymywali dawkę kilka jasnych i kombinacji środków chemioterapeutycznych, w określonym czasie, z tym protokołem. Pod koniec lat siedemdziesiątych stało się jasne, że po przejściu takiego programu odzyskano około 50% dzieci, u których zdiagnozowano białaczkę. Powody, dla dalszego postępu w leczeniu chorób wywołanych przez definicji heterogeniczności wszystkich i następnie wprowadzenie systemu klasyfikacji międzynarodowej cytologicznego i czynników prognostycznych, podziału pacjentów w grupach, rozwoju zróżnicowanych programów. Bardzo ważne było zorganizowanie wieloośrodkowym badaniu badawczego farmakokinetykę różnych cytostatyków dla bardziej efektywnych schematów chemioterapii, a także szybki rozwój wydarzeń towarzyszących.
Podstawowe zasady leczenia
Dzięki działań opisanych powyżej, programy zostały stworzone himiolecheniya nowej generacji. Większość protokołów stosowanych dziś są oparte na zasadach wstępnej intensywnej terapii, której celem jest maksymalizacja zniszczenie puli nieprawidłowych komórek. W sercu stworzenia programu terapeutycznego stosowania w postaci kombinacji cytostatyków, kolejny (obrót), dużych dawek chemioterapii schematach, jak również intensywnie zapobiegania chorobom.
Charakterystyka stosowania preparatów
Główne środki lecznicze i profilaktyczne z dooponowego neuroleukemia to znaczy „prednizolon” „Cytosar”, „Metotreksat” (w dawkach, w zależności od wieku) i naświetlanie czaszkowo-mózgowy. Te ostatnie wykonuje się we wczesnych fazach leczenia. Kiedy endolyumbalno podawać lek „MTX” ma działanie ogólnoustrojowe. W związku z tym, w celu zmniejszenia masy guza na początku musi być posiadanie pierwszego terapeutycznego punkcji lędźwiowej. Czaszkowy napromieniowania zdalnych, bezpośrednie działanie uboczne. W związku z tym badania nad optymalizacją wszystkich terapii, prowadzonej dzisiaj, mające na celu zmniejszenie dawki oraz jasny podział pacjentów w grupie niskiego ryzyka, dla których nie jest wymagane radioterapia. Wszystkie te osiągnięcia pozwoliły w latach osiemdziesiątych ubiegłego wieku jest gotowy do pokonania bariery 70 procent pięcioletniego przeżycia dla białaczki u dzieci bez nawrotów.
Nowoczesne programy terapeutyczne
Wykazano, że leczenie stosuje się dzisiaj, składa się z kilku etapów. Pierwszym z nich jest wywołanie remisji z trzech lub większej liczby środków podaje się w ciągu 4-6 tygodni. Drugi – konsolidacja multiagencyjnymi poprzedniego etapu. leczenie podtrzymujące – trzeci. Co do zasady, ostatnia faza anty-metabolitów stosować przez 2-3 lata. Wspieraniu terapii pomaga zapobiegać i eliminować wiele powikłań związanych z wywołaną cytopenię i immunosupresji. Konieczność stosowania terapii podtrzymującej 2-3 lat udowodniono jeszcze w połowie ubiegłego wieku. Zwykle w tym okresie codziennie pacjent przyjmuje lek „6-Markaptopuriin”. Co tydzień on wprowadzony środek „metotreksat”. W zależności od liczby komórek jest zestaw dawkowania. Praktyka pokazuje, że u chorych zadowalającą tolerancję tego schematu terapeutycznego. Realizacja działań wspieranych przez 80% wymaganej objętości uważany jest za biedny czynnikiem prognostycznym nawrotów.
Aby uzyskać więcej informacji,
Istnieje szereg problemów w leczeniu wszystkich. W szczególności, wzrost liczby pacjentów z klonów komórek nowotworowych opornych na zmutowane chemioterapię, wysokie koszty oraz występowania późnych skutków ubocznych (zaburzenia neuroendokrynne, wzrost nowotworów wtórnych). Niepowodzenie w leczeniu indukcyjnym w wyniku przedwczesnej śmierci z powodu toksyczności i komplikacji odpornego guza. Również bardzo ograniczone podejście do leczenia pacjentów, którzy nie reagują na standardowe leczenie. Jako alternatywny sposób jest używany na przykład jako „tenipozyd Vepeside” „” „” cytosar. Obecnie około 70% dzieci posiada 5-letnią remisję. Ostra białaczka limfoblastyczna u dorosłych powtarza się w każdym przypadku siódmego. To sugeruje, że czas trwania okresu remisji jest możliwe do osiągnięcia jedynie 20% przypadków. Co do zasady, powrót patologii obserwowane w ciągu pierwszych 2 lat po diagnozie. Stan odpuszczenie charakteryzują jako brak zasilania w komórkach krwi, obecność mniej niż 5% blastów w tkance szpiku kostnego, pojawienia się oznak odzyskiwania normą hematopoeza. W analizie płynu mózgowo-rdzeniowego wykazały mniej niż 5 komórek jednojądrzastych / mikrolitr. Dla powodzenia leczenia do szybkiego osiągnięcia stanu remisji. U 90% pacjentów zwykle nienormalne komórki są wrażliwe na chemioterapię.
Konkludując
Głównym celem terapii jest, aby pozbyć się patologii pacjenta i jego powrotu do normalnego życia społecznego i dobrego zdrowia z minimum komplikacji spowodowanych przez leczenie. Aby to osiągnąć dość trudno dziś. Wynika to z faktu, że większość przeciwbiałaczkowej leki nie są bardzo selektywne i toksyczne. Jednak postęp w zrozumieniu klinicznych i biologicznych heterogeniczności choroby, w dalszym ciągu prowadzi różne badania dają nadzieję, że patogeneza molekularna choroby będzie jeszcze rozszyfrować do końca. W tym przypadku znajomość mechanizmów transformacji nowotworowej przyczyni się do opracowania bardziej skutecznych i mniej toksycznych terapii.