zespół wad wrodzonych mózgowo-rdzeniowa

Zespół Arnolda-Chiariego jest ciężka wada wrodzona głowy ludzkiego mózgu. Jej istota polega na rozbieżności między wielkością tylnego dołu czaszki i innych w tej dziedzinie struktur mózgowych. Prowadzi to do zaniedbaniem obserwowani migdałki w sprawie naruszenia móżdżku i pnia mózgu. Częstotliwość tych anomalii jest 4-8 przypadków na każde 95-100 tys. Man.

Obecnie patogeneza choroby jest niepewna. Można przypuszczać, że istnieją trzy chorobotwórcze czynniki przyczyniają się do tego zaburzenia:

1. wrodzone, neuropatii dziedzicznych;
2. uraz klinowe klina potylicznego grillem pochylnię w wyniku urazu urodzeniową;
3. CSF hydrodynamiczne ciosem ścianki kanału kręgowego kręgosłupa znajduje się w środku.

cztery rodzaje nieprawidłowości zostały przyznane w 1891 roku Arnold Chiari, należy tę klasyfikację do dnia dzisiejszego.

Arnold-Chiari typu zespół jest usunięcie posterior fossa czaszki i struktur otaczających w kanale kręgowym jest znacznie niższy niż poziom otworu potylicznego. W drugim typie anomalii ogonowej występuje przemieszczenie z rdzenia przedłużonego do dolnej części ślimaka i komory IV i często rozwija wodogłowie. Zespół Arnolda-Chiariego jest trzeci typ jest bardzo rzadko, gdyż charakteryzuje się gruba offsetowych wszystkich struktur mózgu z dołu tylnej. Czwarty typ jest przedstawiony móżdżku hipoplazji. Czwarty i trzeci typy anomalii w większości przypadków niezgodne z życia.

W 80% przypadków, zespół Arnolda-Chiariego zdiagnozowano jamistości – patologii rdzenia charakteryzującej rozwój torbieli rdzenia kręgowego, który jest formowany przez fossa usunięcie tylnej części czaszki i odcinku szyjnym rdzenia kręgowego. Obecność tych torbieli prowadzi do powstania stopniowego mielopatii.

Zespół Arnolda-Chiariego: Objawy

Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się następującymi objawami:

• ból szyi i obszarów potyliczne, która zwiększa się, gdy kichnięcia lub kaszlu;
• obniżenie temperatury i wrażliwości na ból, a także górną część siły mięśniowej kończyn;
• spastyczność kończyny;
• zawroty głowy, omdlenia, chwiejność, spotęgowane przez obrócenie głowy, osłabienie ostrości wzroku i jakość widzenia.

W bardzo ciężkich przypadkach objawy wyrównać do tych krótkotrwałego zaprzestania oddychania (bezdech), osłabienie odruchu gardłowego i szybkich, mimowolnych ruchów oczu.

W niektórych przypadkach, Arnold Chiari anomalie mogą nie mieć żadnych objawów i znajduje się całkowicie przez przypadek podczas zabiegów diagnostycznych. Diagnoza choroby przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej z rekonstrukcją trójwymiarowej kręgów szyjnych i kości potylicznej.

Zespół Arnolda-Chiariego: Leczenie

Przypisane leczenie zależy od pacjenta i stopnia nasilenia choroby. W tych podstawowych objawów jak ból głowy i inne rodzaje bólu, lekarz może zalecić leki przeciwbólowe i regularnych badań kontrolnych. Niektórzy pacjenci zgłaszali ulgę podczas przyjmowania leków przeciwzapalnych, które mogą uniemożliwić lub nawet opóźnić operację.

Najczęściej leczenie, lekarze wolą spędzać nieprawidłowości chirurgicznie. Operacja jest zatrzymanie progresji zmian struktury kręgosłupa i mózgu i stabilizacji objawów. Podczas przeprowadzania skutecznej vmeschatelstva chirurgicznego znacznie zmniejsza nacisk na rdzenia kręgowego i móżdżku, a także odzyskanie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Istnieją różne techniki operacyjne, które zależą od posiadania wodogłowie. Średni czas trwania zabiegu jest jeden i pół do dwóch godzin, okres zwrotu trwa od pięciu do siedmiu dni.