426 Shares 3891 views

Porfiria – choroba współczesnej ludzkości

choroby porfirię specjalny rodzaj patologii wątroby na poziomie genetycznym, w którym jest całkowicie błędne syntezy hemoglobiny. Uważa się, że istnieje osiem kolejnych tzw etapy enzymatyczne w biosyntezie hemoglobiny. Każde naruszenie na etapie jednego z nich może już prowadzić do problemów takich jak porfirii. Choroba zazwyczaj rozwija się w szybkim tempie. W tym artykule omówimy najwięcej szczegółów, że jest to choroba i jakie są nowoczesne metody leczenia.

Porfiria – choroba współczesnej ludzkości. Jaki jest mechanizm tej choroby?

Początkowo, część niebiałkowy hemoglobiny (w innym przypadku – hemu) przekształca się toksycznych substancji, które z kolei stale od jedzenia całkowicie wszystkie tkanki podskórnej. Więc, skóra stopniowo przejmuje brązowawy odcień, stając się cieńsze z czasem, a od bezpośrednich promieni słonecznych wybuchów. Dlatego pacjenci z tą chorobą można znaleźć liczne rany i blizny. Tak stopniowo rozwija porfirię. Choroba, zauważamy brak terminowego leczenia, zwykle rejestruje wszystkie nowe obszary skóry.

przyczyny

Sekwencyjne naruszenie biosyntezy hemu, co omówiono nieco powyżej, prowadzi do nadmiernego gromadzenia się porfiryn w organizmie, jak również tak zwane prekursorów (np ALA i porfobilinogenu). To była ostatnia nadwyżka ma silne działanie toksyczne na organizm, w wyniku przyczyn już rozwijających się objawów klinicznych. Powodem takiego naruszenia jest mutacją genu odpowiedzialnych za aktywność pewnych enzymów w wieloetapowej syntezy hemu. W tej chwili naukowcy są zaangażowani w bardziej szczegółowej analizy tych procesów i tej choroby jako porfirii.

objawy chorobowe

  • Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.
  • Mocz różowo odcień.
  • Liczne rany i blizny na ciele.
  • Ból i dyskomfort w okolicy brzucha.
  • Podwyższone ciśnienie krwi.

Co powinno się leczyć?

Niestety, w tej chwili, eksperci mogą nie oferować skuteczne metody terapii chorobotwórczych tej choroby. W niektórych przypadkach (np krwiotwórczej uroporfiriya) leczenie może być skuteczne. Przerywana porfiria (choroba w ostrej fazie) absolutnie nie pozwala na wykorzystanie dipyronu i uspokajających, ponieważ powoduje zaostrzenie objawów. W obecności bólu w takich chorobach jak porfirię, z reguły, formułuje najsilniejszych leków.

wniosek

Choroba porfirię (numer 1 przedstawia obraz jednego z jego przejawach), niestety jest diagnozowany w dzisiejszych czasach coraz częściej. Podsumowując, należy stwierdzić, że dzisiaj ten rodzaj choroby nadal pozostaje słabo znany. Naukowcy z całego świata nadal zbadania przyczyn, podstawowych objawów klinicznych, a także metod zwalczania takiego nieprzyjemnego problemu. Bądź zdrowy!

385 shares 3483 views
104 shares 6111 views
839 shares 3787 views