Objawy i leczenie Zespół Landaua-Kleffnera

Zespół Landaua-Kleffnera – nabywa afazję padaczki u dzieci. Charakteryzuje naruszenie czynności mowy. W tym przypadku, nie cierpi Przegubowe elementy mowy (sygnał modyfikacji za pomocą zębów, języka i szyi), a zdolność do wyrażania fonem na poziomie centralnego układu nerwowego. Nawiasem mówiąc, to w pewnych obszarach kory mózgowej.

Choroba występuje w całkowicie zdrowych dzieci. Po pierwsze tracą zdolność do przystosowania się do środowiska zewnętrznego, a następnie nie może być wyraziste, jasno i logicznie wyrazić swoje myśli. Fakt, że w mózgu dziecka są zmiany patologiczne, ukazuje EEG. Zespół opisany w 1957 roku przez dwóch naukowców – Landau Kleffner. W związku z tym, ich nazwy i wywołać tę chorobę.

Przyczyny choroby

Przyczyny Zespół Landaua-Kleffnera nie jest w pełni zdefiniowany. Chociaż w niektórych przypadkach, lekarze mogą zidentyfikować czynnik, który doprowadził do rozwoju choroby. Po pierwsze – jest zamknięty uraz głowy, guz mózgu, choroba pasożytnicza spowodowane przez larwy tasiemców wieprzowej – neurocysticerkoza. Powodem tego może być, autoimmunologiczne choroby demielinizacyjne, w którym nie jest zniszczenie białej układu nerwowego – mieliny. Wywołać rozwój zespołu są także zdolne do zapalenia w ścianie naczynia w regionie mózgu. Wielokrotne wystąpienia choroby były związane z niedoborem mitochondrialnego kompleksu oddechowego. Czasami przyczyną stają się zbyt cienka kora, w wyniku czego dziecko rozwija wpływ półkulę.

Zespół może mieć postać piorunująca. Czyli wczoraj dwuletni maluch chodził, rozmawiał i był całkowicie zdrowe dziecko, a teraz budzi się, nie mogąc związać, a kilka słów. Zdarza się, że choroba postępuje powoli, okruchy stopniowo traci zdolność do komunikacji werbalnej i odpowiedniej percepcji rzeczywistości.

Jakie są objawy?

Samica naukowiec choroba opisana szczegółowo Aleksandrow N. Sh Landau-Kleffner zespołem, mówi, nie ma też powodu tak zwanej plastyczności mózgu. To tak, jakby „restrukturyzacji”, aby lepiej wykonywać swoje funkcje. W procesie tej transformacji i rozwija tymczasowy afazję. Jak to jest w przypadku nabytych formy, urazów i chorób powodowanych przez tego rodzaju patologii można diagnozować za pomocą EEG. Ponadto, „Pierwszy dzwonek” może stać się napady padaczkowe, które pojawiły się na dziecko. Są to w 70% przypadków towarzyszy wystąpieniem choroby.

Około jednej czwartej wszystkich przypadków, pacjent traci funkcję mowy na miesiąc. Ale większość jego utraty następuje praktycznie natychmiast. Czasami dziecko nie może wydobyć z siebie dźwięku. Połowa pacjentów widoczne zaburzenia behawioralne. myślenie operacyjne jest zachowana. Z wiekiem, napady znikają. Pełne lub częściowe odzyskanie funkcji mowy nastąpić w ciągu 16 lat.

pogorszenie mowy

Zespół Landaua-Kleffnera u dziecka rozpoczyna się z utratą funkcji mowy – jest to jeden z głównych objawów choroby. Charakteryzuje się werbalne lub słuchu Agnosia – zaburzenia percepcji, które zachowania świadomości i wrażliwości. W pierwszym przypadku, pacjent nie jest w stanie prawidłowo mówić. W drugim – nie potrafi rozpoznać znajome odgłosy i dźwięki. W tym przypadku, są normalne reakcje na diagnostycznego fonologicznej audiogramem.

Główny problem tkwi właśnie w zakresie czułości dźwięku. Mimo to, zespół przejawia się w krytycznym okresie urządzenia akwizycji języka. Zaburzona odtwarzanie mowy mogą być różne poziomy złożoności. Afazja są bardzo silne u niektórych pacjentów. Jak mówią naukowcy, skomplikowanych przypadkach zdiagnozowano u 6 pacjentów z 77. Jeśli dziecko zaobserwował drobne naruszenia, może zapisać umiejętności czytania i pisania. zaburzenia językowe objawia się w następujący sposób: dziecko myli litery i brzmi źle budować zdania, nie można logicznie wyrazić swoje myśli i tak dalej.

padaczka

napady kliniczne obserwowane są w 70-85% przypadków nabytej Zespół Landaua-Kleffnera. Dolegliwość w jednej trzeciej dzieci zaczyna się od jednego napadu padaczkowego. To jest – początek choroby. Wielu pacjentów pomiędzy zaburzeniami mowy ataku i może trwać nawet kilka lat. Drgawki są często określane w wieku od 4 do 10 lat. Wielu lekarzy twierdzi, że nie muszą one występować w dorosłym życiu. Oznacza to, że nie występują po 16 lat z napadami.

U 58% chorych z ustalonymi napadów częściowych. Ich przyczyny uszkodzenia komórek mózgowych w określonym obszarze jednej półkuli mózgowej. Napady padaczkowe występują u 39% dzieci, napady z utratą przytomności – u 16%. Niektórzy pacjenci narażeni zaburzeń mioklonicznych wpływające na mięśnie twarzy i oczu jabłka. U 12% chorych na padaczkę transmitowany na poziomie genetycznym.

Zaburzenia behawioralne

Są one charakterystyczne dla prawie wszystkich pacjentów. 78% małych dzieci mają problemy behawioralne, jeśli zdiagnozowano Zespół Landaua-Kleffnera. Dorośli nie powinni być zaskoczeni tym, że ich kiedyś spokojny i czuły dziecko nagle agresywny. Rage – standardowy objaw. Gniew może być tak intensywne i niekontrolowane, że dziecko nie może sobie pozwolić, aby poradzić sobie z nim bez hospitalizacji w zakładzie psychiatrycznym. Inni, przeciwnie, stają się nagle cofnięte. Unikają towarzystwo ludzi cierpiących z powodu lęku i obsesyjnych myśli.

Niektóre dzieci wydają się być zupełnie głuchy. Inne umieścić niewłaściwą diagnozę – autyzm. Rzeczywiście, lekarze są czasami trudne do określenia, co jest prawdziwym powodem dziwnego zachowania się Zespół Landaua-Kleffnera. Po tym wszystkim, on i autystyczne zachowanie charakteryzuje się takimi zjawiskami jak niemożność skonstruowania logiczną kompletność wniosku, obsesyjno powtarzania tych samych zwrotów, słów. Słaba koncentracja uwagi i wzrost aktywności zaobserwowano u 80% pacjentów. Chociaż problemy behawioralne objawy są wtórne w stosunku do problemów mowy, niektóre dzieci mogą zaskoczyć niezwykłe, nielogiczne i dziwne reakcje. Na przykład, mogą spędzać godziny powtarzając ten sam gest.

nowoczesna terapia

Na pierwszym objawem choroby jest konieczne, aby rozpocząć leczenie Zespół Landaua-Kleffnera. Klinika, w której odnoszą, będzie w stanie zaoferować pewne rozwiązania problemu:

• Oczywiście lek;
• chirurgia.

W tym ostatnim przypadku, pacjent otworzył czaszkę i usunąć ogniska padaczkowego. Aby to zrobić, należy odciąć niektóre z kości i twardej skorupy mózgu. Po tym, szarej chirurg wykonuje nacięcie. Będą kontynuować, aby zapobiec wybuchowi i rozprzestrzenianiu padaczkogennej impulsów. Następnie oponę twardą i kości są umieszczane na swoim miejscu. Ranę zszywa. Po 6-7 tygodniach od zabiegu, dziecko ze szpitala może wrócić do domu. Po zabiegu u dzieci z Zespół Landaua-Kleffnera widać poprawę funkcji intelektualnych i psychicznych.

Przeciwnapadowe

Leczenie Zespół Landaua-Kleffnera nie zawsze zapewnia jedynie wariant operacyjnej. Czasami pomaga pozbyć się choroby terapii medycznej. Zapewnia odbiór leków przeciwdrgawkowych. Niestety, nie zawsze daje pozytywne rezultaty. Na przykład, „karbamazepina”, „fenobarbital”, „fenytoina” są często nieskuteczne – afazja może tylko gorzej. Drgawki u pacjentów będą się powtarzać z zemsty. Jest to szczególnie prawdziwe w odniesieniu do pacjentów z częstymi drgawek lub nietypowych napadów nieświadomości.

Ponadto, lekarze często zalecają „nikardypinęi”. Pomaga blokowanie kanałów wapniowych. Przydatne jest podawanie dożylne gamma globuliny. i takie okazały się wystarczająco skuteczne lek „etosuksymid”, „kwas walproinowy”. Pomoc i benzodiazepiny, szczególnie „Klobazam” i „Midazolam”. Ale muszą być podawane dożylnie.

inne leki

Landau-Kleffner zespół, objawy i metody leczenia, które są opisane w tym artykule udostępnia do odbioru „Diazepam” przed pójściem do łóżka. Lek ten daje dobre rezultaty. Terapia jest przewidziany na okres 6 tygodni, aby uniknąć tachyfilaksji – szybki efekt redukcji z wielokrotnego stosowania leku. Badania wykazały, że może to być przydatne „lewetyracetam”. Jest również bardzo dobrze pomóc w leczeniu napadów ogniskowych dziecięcą idiopatyczną padaczką, stanu elektrycznego snu, tłumienie fal ciągłych skok w jego powolnej fazie. Ponadto, skuteczne w leczeniu afazji i drgawki, lek „felbamatu”. Ale gdy używasz możliwe jest opracowanie różnych skutków ubocznych, wśród których najczęściej spotykanymi niedokrwistość aplastyczna dysfunkcji i wątroby.

kortykosteroidy

W leczeniu Landau-Kleffner zespołem i pomoc kortykosteroidami. „ACTH” szczególnie dobrze udowodniona. Zmniejsza manifestację objawów nabytej afazji padaczkowego, normalizuje stan EEG. Długotrwała terapia tymi lekami jest zalecany przez większość pacjentów. Należy jednak pamiętać, że nie każdy nadaje się opcją leczenia hormonalnego.

Często lekarze przepisują sterydy dla pacjentów. Na przykład, „prednizolon” jest podawany dożylnie w ciągu trzech miesięcy. Leczenie jest stosowane do indukcji remisji. Ważne jest, aby pamiętać, że zmniejszenie dawki sterydów często wiąże się ze stałym nawrotu objawów chorobowych. Całkowity czas trwania kursu może trwać od sześciu miesięcy do kilku lat. Nawiasem mówiąc, leczenie kortykosteroidami ma wiele skutków ubocznych, takich jak przyrost masy ciała, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, zaćma, niewydolność nerek, depresja maniakalna zespołem i tak dalej. Ponadto, nie są one zalecane dla pacjentów, którzy mają problemy z odpornością, a oni dalej go wcisnąć. Są one również przeciwwskazany u osób z aseptycznej martwicy, gruźlicy lub choroby, których pojawienie się wywołało żywotnych funkcji glisty.

Poglądy rodziców

wymagana jest specjalna opieka i uwaga dla dziecka zdiagnozowano Zespół Landaua-Kleffnera. Opinie rodziców wskazują, że dziecko trzeba wziąć lekcje do logopedy, logopedzi. Lekarz nie może przywrócić funkcję mowy. Ale te sesje uczyć okruchy do wytrwałości, wprowadzają w nim odpowiedzialność organizacji. Rodzice twierdzą, że dzieci za granicą więc przepisać dobrą przeciwdrgawkowe i lek przeciwpadaczkowy nazwie „Keppra”. Polecamy również „Depakine”, ale często ma negatywny wpływ na trzustkę, więc niektóre przełączanie do leczenia homeopatycznego. Wiele matek i ojców zauważyli również, że najlepszym sposobem z zespołem – dojrzewanie dziecka. On wiekiem – stopniowo poprawia swoją mowę. Ponadto wiek prowadzony ataków i paroksyzmy.

perspektywy

Co do lekarzy, ale także nadal badać co za Zespół Landaua-Kleffnera. Zdjęcie pacjenci z ich odcinki video, historia, zawarta specjalistami wąski profil – to wszystko jest częścią badań. Lekarze zauważyli, że terapia działa lepiej w przypadku, gdy dziecko uczęszcza psychoterapii klas mowy. Pełne odzyskanie funkcji werbalnych jest dość rzadkie. Zazwyczaj 2/3 dzieci zapisywane bardziej lub mniej poważne mowy przeszkodę.