850 Shares 5316 views

Zespół Hammam-Rich: opis

Hamman bogaty zespół – stosunkowo rzadkie choroby (częstość występowania jest tylko dziesięć przypadków na sto tysięcy osób), co przejawia się w postaci rozsianego płuc i powstawanie niewydolności oddechowej. Eksperci przypisują jej występowanie procesów autoimmunologicznych.

definicja

Bogaty zespół Hammana – choroby związane z patologicznym procesu w tkance płucnej, co prowadzi do jego rozsiane oraz rozwój niewydolności oddechowej. Aby zbadać to rozpoczął się dopiero w połowie ubiegłego wieku, kiedy częste publikacje czasopisma naukowe z opisami podobnych objawów.

Ta patologia jest bardziej powszechne w średnim wieku i starszych mężczyzn. Uważa się, że może to być spowodowane złymi nawykami, dłuższym stażu pracy i charakterystyki zawodów nieodpowiednich warunków pracy (spawaczy, górników, konstruktorów i tak dalej. D.).

Synonimy

Lekarz, który jako pierwszy do badania patologii było Scadding. Zasugerował, że termin taki jak „włókniejącej pęcherzyków płucnych.” Ale bardzo szybko zaczął być używany w dość szerokim znaczeniu, oznaczający grupę chorób, które mają podobne objawy. Dlatego zajęło więcej niż o określonej nazwie.

Patologia choroby Scadding została zmieniona, a następnie do zespołu Hamman Rich, jak okazało się, że te dwa lekarze opisali podobną patologię w 1935 roku. Istnieją inne synonimy tej jednostki chorobowej, na przykład postępowy śródmiąższowe zwłóknienie płuc, marskość dysplazja włóknista, ropne zapalenie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc i inne. We współczesnej medycynie, jest upoważniony do korzystania je wszystkie.

etiologia

zespół Hammana bogaty pozostaje jedną z chorób o nieznanej etiologii, ponieważ zjawisko zwłóknienia występujące w tej chorobie jest tkanką płuc, nieswoiste reakcją procesu chorobowego. Najbardziej popularny w środowisku naukowym miał teorię, że choroba jest spowodowana przez autoimmunologiczną procesu opiera się na reakcjach alergicznych typu III (immunologicznego).

Są zwolennicy i teoria polyetiology. Twierdzą oni, że tkanka płuc jest narażony na wiele czynników pochodzenia bakteryjnego, grzybowego lub wirusowego natury, co powoduje hyperergic reakcji układu odpornościowego.

Dla wielu naukowców przedstawiono poprzednio Rich zespół Hamm jako jeden przykład kolagenozy, w którym proces patologiczny jest ograniczony tylko do światła.

patogeneza

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (Hamman bogaty zespół) pojawia się w związku z wytwarzaniem tak zwanego zespołu pęcherzykowego kapilarach. Od jak wyrażonych zmian patologicznych zależy od szybkości dyfuzji gazów we krwi, aw konsekwencji niedotlenienie. Proces ten nie jest przypisany do tej konkretnej choroby, a typowe narządy oddechowe odpowiedzi na uraz.

Zmniejszenie dyfuzji gazów przez pęcherzyki płucne występuje z kilku powodów. Po pierwsze, zmiana grubości błony i partycje jako fibrynogenu w osoczu, przenika te obszary, dzięki czemu są bardziej gęste i sztywne. Po drugie, nabłonek dróg oddechowych w kolejce pęcherzyki (pęcherzyków płucnych) do środka staje sześcienny i straci swoje właściwości. Po trzecie, jest zakłócony perfuzji gazów procesowych, czyli powietrze, które wchodzi do płuc, nie styka się z układem krążenia dowolny proces ten zachodzi zbyt szybko. Ponadto, istnieje odruch skurczu naczyń płucnych z powodu wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym, co dodatkowo zaostrza patofizjologicznych mechanizmów.

symptomatologia

Zespół Hamman Rich u dzieci występuje rzadko. Choroba ta występuje głównie w średnim wieku i starszych, ale może być w wcześniaków o ograniczonej pojemności wyrównawczej.

Powolny początek choroby. U ludzi występują epizody suchy kaszel i czuć się mocno w pierś. Następnie jest ona połączona przez duszność i wydech niewielki wzrost temperatury, osłabienie, zmęczenie. Na początkowym badaniu wyraźnie widoczne niebieskawe palców i trójkąt nosowo-wargowe. Może zmiana paliczków terminali i kształtu paznokcia.

Nie przyspieszone bicie serca, niewielkie rzężenia barbotaż w płucach. Z postępem choroby częste epizody kaszlu, pojawia się plwociny, aw rzadkich przypadkach i krwioplucie (jeśli są dostępne szczeliny kapilarnej).

diagnostyka

Rozproszone śródmiąższowe zwłóknienie płuc (Hamman bogaty zespół) może być wykryte za pomocą prób laboratoryjnych tylko w końcowych etapach, tak jak w teście krwi będą niespecyficzne zmiany:

  • zwiększenie białka;
  • Przyspieszenie SSCHE (OB);
  • Zmiany w stosunku frakcji białkowych.

Liczby te wskazują na obecność stanu zapalnego, ale nie zgłosić każdy z jego charakteru, ani na miejscu. Trochę może pomóc zaplanować radiografii płuc. W początkowych etapach jest coraz wzór root płuc, to ziarnistość tkanki płucnej netto. Z czasem pojawiają się fotografie regiony większej przejrzystości, która przybiera formę plastrów. Serce zostanie również zmieniona na skutek wzrostu prawego serca.

rozpoznanie różnicowe

Hammam-Rich chorobą – chorobą, która jest trudna do zdiagnozowania właśnie z powodu niespecyficznych zmian w płucach. W celu dokładnego być pewni diagnozy, aby wykluczyć wszystko inne.

Lekarz musi dokonać porównań:

  • toksyczne i alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych fibroziruschim;
  • obustronne zapalenie płuc;
  • sarkoidoza;
  • rozsiana gruźlica płuc;
  • układowe choroby tkanki łącznej (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzinę skóry, etc.);
  • rak płuc;
  • hemosyderoza płuc;
  • grupa pylicę płuc.

Tylko w przypadku, gdy wszystkie z powyższych opcji odrzucono zdiagnozowano zespół Hammer-Rich. niezbędne do przeprowadzenia sekcja zwłok często. Aby to zrobić, lekarz określa otwartą lub zamkniętą biopsji, w zależności od zamierzonych stadiach choroby.

anatomia patologiczna

Objawy i zespół Diagnoza Hammam-Rich zależała od sposobu globalnych zmian w tkance płucnej. Aby je ocenić, usunąć kawałek płuca i zbadać je pod mikroskopem. Wyniki tego badania mogą nie pokrywać się z objawami klinicznymi, ale są bardziej dokładne, ponieważ odzwierciedlają one bezpośrednio organizm państwowy.

Jeśli choroba jest w włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, patolog widzi tkanki objętość płyn o dużej zawartości fibryny w świetle pęcherzykowe, przegródki impregnacji komórek zapalnych reakcji. Jeżeli proces patologiczny rozwija się, to jest widoczne histologicznie zmiany struktury komórek i komórek śródbłonka naczyń włosowatych pęcherzykowej pogrubienie błony podstawnej. Również możliwe częściowe zniszczenie pęcherzyków płucnych w miejscach styku z naczyń.

Istnieje pięć stopni zmian w płucach:

  1. Naciek komórkowy i obrzęk ścian pęcherzyków.
  2. Płyn napełniania pęcherzyków i złuszczone komórki lub wchłaniania wysięku przegrody i uszczelki.
  3. Zniszczenie pęcherzyków, tworzenie się torbieli na małej oskrzeli.
  4. Wielokrotne średnie i małe torbiele.
  5. „Komórkowych” światło z uwagi na duże cyst.

Przebieg i rokowanie

Kelloidoz (Hamman Rich syndrome) ma dość słabe rokowania, ponieważ jest to niemożliwe, aby zatrzymać postęp choroby. Nawet z lekami patologicznego procesu może być powolna, ale prędzej czy później choroba będzie jeszcze wygrać. Pacjent może być od kilku miesięcy do kilku lat życia. Zaostrzenie woli i okresami remisji niestabilnych w tym czasie.

Z biegiem czasu, postępująca niewydolność krążeniowo prowadzi ludzi do niepełnosprawności, a następnie do śmierci przez uduszenie. W najlepszym przypadku, pacjent będzie inny od pięciu do siedmiu lat od chwili rozpoznania. Pod warunkiem, że będzie przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza. W rzadkich przypadkach, koniec przychodzi po kilku miesiącach, niezależnie od leczenia. Jeśli leczenie jest planowane na wczesnych stadiach choroby, w rzadkich przypadkach możliwe jest, aby „zachować” go na tym etapie i uratować życie mężczyzny i względnego stanu zdrowia.

leczenie

Co zrobić chory, po tym jak zdiagnozowano syndrom Hammam-Rich? Leczenie rozpoczyna się natychmiast. Nie jest konieczne, aby opóźnić rozpoczęcie leczenia, jak choroba postępuje z upływem lat coraz bardziej. Szczególne postępowanie nie jest jeszcze rozwinięta, więc lekarze starają się powstrzymać objawy i spowolnić zwłóknienia tkanek.

W początkowych stadiach choroby najskuteczniejszym sprawdzone sterydy. Że zmniejszenie objawów zapalnych: wydzielanie płynu, komórkowej infiltracji spowolnić tworzenie tkanki łącznej i wytwarzanie przeciwciał. bolus wykonania, to znaczy rozpoczyna się wysokich dawek (do 60-80 mg na dzień) i stopniowo zmniejszyć ilość leku do 20 mg. Ważne jest, aby monitorować aktywność kory nadnerczy, tak aby nie powodować syndrom Kushingoid.

W późniejszych etapach, kiedy dostatecznie wyraźny zwłóknienie, preferowane są leki, które hamuje działanie układu odpornościowego. dystrybucja specjalny otrzymał terapię skojarzoną sterydów i leków cytotoksycznych. To było bardziej skuteczne niż stosowanie tych leków z osobna.

Wyznaczone jako leczenie objawowe leki zmniejszające przekrwienie, podawanie tlenu pod ciśnieniem, witaminy z grupy B, jak również antybiotyki stosowane w razie potrzeby (po mocowania wtórne), glikozydy nasercowe i diuretyki (wzrost w niewydolności serca).

150 shares 9413 views
96 shares 7241 views