choroba dariera: przyczyny, objawy, leczenie

Większość ludzi jest dokładną repliką rodzicami. Odnosi niebieskie oczy papieża, z drugiej – włosy szykownego matki. Oczywiście często odwrotnie. Jednak wszyscy dorastają interesujące rezultaty tkanie geny naszych bliskich. Bardzo często z dużymi oczami, kręcone włosy i długie nogi, rodzice dają swoim dzieciom zestaw różnych chorób. Robią to nie celowo, nawet bez własnej zgody. Patologia nie może wystąpić w ciągu całego życia, ale często sytuacja jest inna. Osoba staje się zakładnikiem chorób rodzinnych i dolegliwości. Jednym z tych „prezentów” jest choroba Darriera. Co to jest? Co jest przyczyną tej patologii?

informacje ogólne

Pod choroba Darriera odnosi się do dziedzicznej dermatozy przejawia wysypkę w postaci kulek lub brązowe brązowe. Są one w kształcie stożka i pokryte grubości skorupy. Guzki zlokalizowane na fałd korpusu są ze sobą i tworzą wilgotne rany. W zależności od lokalizacji zmian chorobowych i ich wygląd, choroba dariera jest podzielony na cztery sposoby:

• Zlokalizowane. Charakteryzuje się liniowym układzie z ośrodków, które obejmują tylko w ograniczonych obszarach ciała.
• Klasyczny. zlokalizowane głównie wysypka na skórze głowy, klatki piersiowej i uszu.
• Izolowane. Wraz ze standardowymi guzki pojawiają się grudki przypominające brodawki wielościenne. Zazwyczaj są one na grzbiecie dłoni i stóp.
• Pęcherzykowej-pęcherzowe. Ta postać tej choroby jest bardzo rzadki. Charakteryzuje się on wieloma zmianami przezroczystą tajemnicy. Pojawiają się one na stronie szyi, w obszarze dużych fałdach skórnych.

Podstawowe zmian grudki są diagnozowane u pacjentów w wieku od ośmiu do piętnastu lat. Dorosłych strajki dolegliwość rzadko.

Przyczyny choroby

Głównym powodem tej choroby jest obecność wadliwy gen, a jednym z głównych czynników ryzyka – dziedziczną predyspozycją. W efekcie, witamina A nie jest całkowicie absorbowane przez organizm, aktywność pewnych enzymów i zawartości cynku w naskórku jest zmniejszona. Konsekwencją tych procesów patologicznych stanowi naruszenie mechanizmu rogowacenia skóry.

Jeśli mama lub tata są nosicielami nieprawidłowego genu w 50% przypadków, światło pojawia się dziecko z diagnozą „choroba dariera”. Jednakże, jeśli pacjenci rodzice ur absolutnie zdrowe dziecko, to patologia nie przeszkadza jego przyszłość dzieci. Choroba nie jest przenoszony przez unoszące się w powietrzu kropelki lub seksualnie.

obraz kliniczny

Proces rozpoczyna się patologiczny wyglądu brodawek płaskich pęcherzykowych, które są w inny sposób znane jako grudki. Ich wielkość może wynosić od 1 do 3 mm. Grudki pokryte stałej skorupy brązowego koloru. Zgodnie z tym nie ma wgłębienia w kształcie lejka. Guzki zlokalizowane są przy ujściach mieszków włosowych, co czasami prowadzi do rozwoju innej choroby – zapalenie mieszków włosowych. Dlatego przed rozpoczęciem leczenia jest konieczne do przeprowadzenia diagnostyki różnicowej.

Wykwity są rozmieszczone symetrycznie chwytając obszar podobojczykowej i powierzchnie zginacza stawów. Na skórze głowy grudki przypominające blaszki warty łuszczących się ze skorupy. Po ich usunięciu w miejscach uszkodzeń pojawiają się ogniska łysienia. W miarę postępu choroby pojawiają się nowe wysypki i stare Scalanie w jednym miejscu.

badanie lekarskie

Rozpoznanie choroby opiera się na obrazie klinicznym i kompletnej historii choroby pacjenta. Podczas badania, lekarz bada objawy choroby, wcześniejsze przypadki wysypki wśród bliskich krewnych. Aby potwierdzić chorobę przypisany jest analiza histologiczna biopsji skóry. Rozpoznanie różnica przeprowadzono pęcherzycy rodzinnej, brodawczaki i łojotokowe zapalenie skóry.

zasady terapii

Leczenie tej dolegliwości zwykle wykonywane w warunkach ambulatoryjnych. Podczas zaostrzenia procesu patologicznego pojawia się lub rozległe uszkodzenia pacjent wymaga hospitalizacji dermatologicznych szpitala.

Pacjent jest leczenie objawowe. Wszyscy pacjenci bez wyjątku przypisany witaminę A w postaci zastrzyku domięśniowego lub doustnego. Dawka jest obliczana indywidualnie, biorąc pod uwagę wiek pacjenta. Przebieg leczenia jest zwykle 3 miesiące, następnie zrobić przerwę i powtórzyć leczenie.

Pozytywny wynik z chorobą Darriera dać do kąpieli w połączeniu z aplikacjami keratolitycznym maści. W obecności dużych zmian, interwencją chirurgiczną lub elektrokoagulacji. Kiedy choroba dariera towarzyszy oprócz zakażenia bakteryjnego, antybiotyk został przepisany.

Przewidywanie i zapobieganie

Choroba jest przekazywana wyłącznie w drodze dziedziczenia. Dlatego jako pierwotna profilaktyka ekspertów zaleca konsultację z genetyka dla par planujących w najbliższym czasie poczęcia dziecka. Jest to szczególnie prawdziwe w odniesieniu do rodziców, którzy w rodzinie już z rozpoznaną choroba dariera.

Leczenie to opisano wyżej, na ogół wykazuje dobre wyniki. Wielu pacjentów może osiągnąć remisji stanąć na kilka lat. Jednak nie należy oczekiwać pełnego odzyskania.