800 Shares 9903 views

Anomalia Ebsteina: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Jednym z rzadkich wad serca jest anomalia Ebsteina. Jest to wrodzona choroba, w której trójkątny zawór serca jest przemieszczany do prawej komory, chociaż musi znajdować się na granicy między komorą a przedsionkiem. Znajduje się znacznie niżej w przepływie krwi.

Cechy anatomiczne

Anomalia Ebsteina prowadzi do tego, że zagłębienie prawej komory staje się mniejsze, a prawe przedsionki są bardziej niż normalne. Klapy zaworów są również inne. Mogą być nieprawidłowo rozwinięte lub stronnicze. Rozwój całego urządzenia chordal i muskularnego, który napędza aparat trójkołowy, jest zakłócony.

Ze względu na niewielki rozmiar prawej komory, mniej krwi jest zwolniony z niego. A zwiększona wielkość prawego przedsionka jest spowodowana tym, że dochodzi do tego część krwi żylnej.

U wielu pacjentów z zaburzeniami Ebsteina diagnozuje się także ubytek przegrody międzysionkowej i otwarte owalne okno. To zastępstwo towarzyszące wielu jest ratowanie życia. Przez wadę przegrody z zatłoczonego prawego przedsionka jest wydzielanie krwi. To prawda, z krwią żylną w lewym przedsionku zmieszanym z krwią tętniczą. Powoduje to zatrzymanie tlenu w tkankach i narządach.

Przyczyny choroby

Mniej niż 1% osób z wrodzoną chorobą serca rozpoznano z zaburzeniami Ebstein. Nie można było dokładnie określić jego przyczyny. Zgodnie z założeniami pojawia się z powodu nieprawidłowości genetycznych. Ponadto, zgodnie z jedną wersją, taki rozwój mięśnia sercowego może prowadzić do przyjęcia w okresie ciąży preparatów zawierających sole litu.

Ta wrodzona choroba towarzyszy 50% przypadkom przez wadę przegrody międzyprzedsionkowej. W innych przypadkach występuje zaburzenie rytmu. Aby zrozumieć, dlaczego te lub inne kombinacje wad serca wystąpiły, lekarze jeszcze nie zdołali.

Możliwe warianty przebiegu choroby

Anomalia Ebsteina jest krytyczną wrodzoną chorobą serca. Występuje zarówno u chłopców, jak i dziewcząt. Przebieg choroby i rokowanie zależą od stopnia deformacji zastawki trójdzielnej. Ważne są również zmiany patofizjologiczne, które wystąpiły w prawym przedsionku i komorze.

W niektórych przypadkach, wady rozwojowe znacząco zmniejszają krążenie krwi płodu. Powoduje niewydolność serca, rozwija się wodochłonność, aw 27% przypadków zachodzi domaciczna śmierć dziecka. W głębokiej patologii po narodzinach dzieci urodzonych w ciągu pierwszego miesiąca życia. Według danych statystycznych jest to około 25% wszystkich dzieci, u których stwierdzono nieprawidłowość Ebsteina. Diagnoza w czasie ciąży może zostać ustalona już w 20. tygodniu.

Około 68% noworodków z tą patologią przeżyje do sześciu miesięcy, a do 5 lat – 64% dzieci. Grupa ta obejmuje niemowlęta, których zastawek trójdzielny i prawy komorowy są zadowalające. Większość z nich umiera w wyniku postępującej niewydolności serca i zaburzeń rytmu serca.

Klasyfikacja typów chorych

Specjaliści odróżniają kilka etapów choroby, zwaną anomalią Ebsteina. Objawy zależeć będą od tego, jak wielka klęska serca. Najmniej rzadki jest stan bezobjawowy. Taki pacjent może nawet nie podejrzewać o patologię i prowadzić normalny tryb życia. Tolerują aktywność fizyczną dobrze.

W drugim etapie objawy kliniczne są wyraźne. Ta anomalia objawia się nawet w dzieciństwie i postępuje dość ciężko. Odrębnie etapy są następujące:

– II a – charakteryzuje się brakiem zakłóceń w ciepłym rytmie;

– II b – napady drgawkowe często występują.

Trzecim etapem jest okres trwałego dekompensacji. Jest rozpoznawany w przypadkach, gdy ciało nie jest w stanie zrekompensować aktywności serca za pomocą jakichkolwiek mechanizmów pomocniczych.

Kliniczny obraz choroby

Po urodzeniu dzieci z zaburzeniami Ebsteina są cyjanotyczne. Cukrzyca występuje w ciągu 2-3 miesięcy życia ze względu na zmniejszenie oporu naczyń płuc. U dzieci z lekkim defektem w przegrodę serca zwiększa się ryzyko śmiertelnego wyniku powikłań sinicy i postępującej niewydolności serca.

U dzieci z zaburzeniami Ebsteina często obserwuje się następujące objawy:

– duszność nawet w okresie odpoczynku;

– obrzęk, który można zobaczyć na kończynach dolnych;

– zwiększone zmęczenie, szczególnie widoczne podczas wysiłku fizycznego;

– zaburzenia rytmu serca;

– sinica skóry i warg.

Cukrzyca pojawia się u dzieci wcześniej niż objawy niewydolności serca. Starsze dzieci mogą narzekać na powtarzające się ataki zwiększonego tętna.

Diagnoza choroby

W niektórych przypadkach choroba jest określana nawet w okresie ciąży lub bezpośrednio po urodzeniu w szpitalu. Istnieje kilka charakterystycznych objawów, na których lekarz może podejrzewać, że dziecko ma nieprawidłową cechę Ebsteina. Diagnoza obejmuje auscultation, RTG klatki piersiowej, echokardiografii, EKG. Wszystkie te metody łączą się w celu dokładnego ustalenia diagnozy.

Po usłyszeniu lekarza lekarz może usłyszeć charakterystyczny rytm, może to być trzy lub cztery razy. Wchłania to cichy, skurczowy szmer niedotlenienia trójdzielnego. Dodatkowo wymawiane jest rozszczepienie drugiego tonu, nie zmienia się podczas oddychania. W górnej części lewej krawędzi mostka należy usłyszeć mezodusy skrzypienie cichego hałasu.

Na obrazie radiologicznym wizualizuje się powiększony cień serca, co wynika ze znacznego wzrostu prawego przedsionka. Wzór naczyniowy płuc jest zwykle blady. Serce często przyjmuje postać piłki.

Zmiany obserwuje się w EKG. Kardiogram wykazuje oznaki przerostu prawego przedsionka, przedłużony odstęp PQ i całkowite lub częściowe zablokowanie prawej nogi paczki.

Na echokardiografii widać szerokie otwarcie zastawki trójdzielnej. Bariera jest przemieszczana w kierunku wierzchołka.

Taktyka działań o wrodzonej anomalii

Po ustaleniu diagnozy i określeniu stopnia porażki, wybrano leczenie. Oczywiście, pacjenci ci potrzebują operacji. Jedynym wyjątkiem jest mała grupa pacjentów, którzy mają bezobjawową abnormalność Ebsteina.

Leczenie jest przeprowadzane w zależności od innych problemów towarzyszących. Jeśli pacjent doświadczał normalnego wieku niemowlęcego, operację można odłożyć, aż objawy niewydolności serca zostaną wymówione.

Wszystkie dzieci z tym problemem powinny obserwować pediatryczny kardiolog, który specjalizuje się w wrodzonej chorobie serca. Również jego stan powinien być kontrolowany przez chirurgów sercowych.

Jeśli pacjenci wykazują zmniejszenie przepływu krwi w płucach i objawy niewydolności serca, zaleca się podawanie leków jonotropowych, prostagoldy grupy E. Ponadto poprawia się kwasica metaboliczna. Takie leczenie pozwala zwiększyć wydalanie serca i zmniejszyć ściskanie lewej komory przez rozszerzoną prawą stronę.

W przypadkach, gdy występuje częstoskurcz, konieczne jest prowadzenie terapii szczególnymi lekami przeciwarytmicznymi.

Wskazania do interwencji chirurgicznej

W okresie noworodkowym starają się nie operować. Jest jednak konieczne w tych przypadkach, gdy dysplazja prawej komory jest wymawiana i towarzyszą jej naruszenia antygenu krwi w kanale płucnym. Jednocześnie następuje wyraźna rozbudowa odpowiednich podziałów i jednoczesne ściskanie lewej komory.

Względne przeciwwskazania obejmują wiek 4-5 lat. Jeśli to konieczne, operacja jest wykonywana u noworodka. Również nie ma operacji dla tych, którzy mieli nieodwracalne nieodwracalne zmiany organów wewnętrznych.

Pacjenci, którzy stwierdzili nieprawidłową Ebstein, bez operacji, mogą żyć średnio przez 20 lat. Ich śmierć z reguły jest nagła. Występuje z powodu migotania komór serca.

Działanie

Tylko przy pomocy interwencji chirurgicznej sytuacja może zostać w pełni skorygowana. W takim przypadku lekarze zalecają, jeśli to możliwe, zrobić to w starszym wieku z powodu zbyt małego serca w okresie niemowlęctwa.

Operacja odbywa się w otwartym sercu, w celu umożliwienia jej przeprowadzenia procesu sztucznego cyrkulacji. Powierzchniowa część prawego przedsionka jest szwana, a szwy zaworów trójkątnych podnoszą się do pozycji zbliżonej do normalnej. W przypadkach, gdy nie jest to możliwe, jest usuwany i zastępowany protezą. To pozwala nam zapomnieć, że pacjent miał anomalię Ebsteina. U dorosłych pacjentów można wykonać protezę, ale dzieci poniżej 15 roku życia są wykonane z tworzywa sztucznego.

Śmiertelność podczas operacji nie przekracza 2-5%. Prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku zależy zarówno od doświadczenia chirurga sercowego, jak i od ciężkości uszkodzenia. W niemal 90% przypadków pacjenci mogą w ciągu roku wrócić do normalnego trybu życia.

Szczególną uwagę należy zwrócić na takich pacjentów przez anestezjologów. Wszakże konieczne jest specjalne podejście do pacjentów, u których stwierdza się nieprawidłowość Ebsteina. Cechy znieczulenia powinny być znane lekarzowi. Musi wziąć pod uwagę, że ciśnienie u takich pacjentów może być niestabilne. Z tego powodu anestezjolog obserwuje swoich pacjentów po operacji.

Rodzaje protez

W większości przypadków można zdecydować, jak operacja będzie wykonywana tylko wtedy, gdy pacjent znajduje się już na stole operacyjnym. Jeśli jest możliwe przytrzymanie plastiku zaworu, ta opcja jest korzystna. Istnieją jednak sytuacje, w których potrzebna jest proteza u pacjentów, u których stwierdza się nieprawidłowość Ebsteina. To nazywa się sztucznym zaworem, który wygląda jak pierścień, pokryty syntetyczną poduszką. Wewnątrz jest mechanizm, który może otworzyć i zamknąć tak zwaną bramę. Może to być mechaniczne lub biologiczne. Pierwsza opcja jest wykonana ze stopu tytanu, a druga może być wykonana z zaworu świateł lub z ludzkiego osłony serca.

Podczas instalowania mechanicznego zaworu pacjent musi stale pić leki, które rozcieńczają krew, ale jeśli system jest obserwowany, może trwać dłużej. Biologiczne urządzenie jest mniej wytrzymałe.