chłoniaków T-komórkowych: rodzaje, objawy, diagnostyka, leczenie i rokowanie

chłoniaki T-komórkowe najczęściej diagnozowane u pacjentów w podeszłym wieku, ale młodzież i dzieci są również podatne na choroby. A ludzie cierpią z niego częściej niż kobiety.

Czym jest chłoniak z komórek T

Chłoniak – złośliwy uszkodzenie tkanki limfatycznej i innych narządów. W przypadku chłoniaka komórek T, choroba dotyka skóry i węzłów chłonnych (to jest postać epidermotropny). Podstawowe elementy, które są zaangażowane w występowanie nowotworów są limfocyty T (komórki, które normalnie dają odpowiednią odpowiedź immunologiczną). chłoniaka z komórek T (Rysunek przedstawiony poniżej) może być utworzony w wyniku nagromadzenia tkanki patologiczne elementów komórkowych.

Przyczyny i czynniki

• dziedziczność
• Odporności.
• Długotrwałe narażenie na niekorzystne czynniki: promieniowanie UV, agresywne czynniki chemiczne.
• Aspekt wieku (pacjenci w podeszłym wieku).
• Obecność wirusa w organizmie (HIV, wirus Epsteina-Barr, wirusa zapalenia wątroby typu C, B, wirus limfocytów T), choroby jelit.
• Obecność mutacji w przeszczepie układu odpornościowego, narządów i tkanek, leczenie immunosupresyjne powołanie.

Wszystkie te czynniki mogą być zaostrzone przez (odpowiednio, spowodować rozwój choroby), stres, niedożywienie, przeciążeniami nerwowego, niezastosowanie się do reżimu spoczynku i pracy.

klasyfikacja

• T-cell lymphoma skóry. Podobne chłoniaki zwykle rozwijają się w wyniku różnych mutacji limfocytów T, co prowadzi do niekontrolowanego rozmnażania, a tym samym ich zastosowanie w warstwie naskórka. Określony przez czynną postać polimorficzna wysypka występowania chłoniaków (tablica, guzy, barwniki, pęcherzyki). A pierwsze pacjenci skarżą się występowaniem łuszczących lub swędzące plamy, ostatecznie przekształcenie miażdżycowych, a następnie w ognisk nowotworu.
• Obwodowy chłoniaka T-komórkowego. Pojęcie to obejmuje wszelkie chłoniaków, które są komórki T, lub pochodzenia komórek NK (oprócz nowotworów niedojrzałych komórek T i T białaczki szpikowej). Bardzo często, te chłoniaki wystąpić zmiany we krwi, szpiku kostnego, skóry i narządów wewnętrznych oraz w węzłach chłonnych, rozlane naciekowe obserwowano zmian.
• Angioimmunoblastic chłoniaka T-komórkowego. To przejawia się uszczelnianie tkanki limfatycznej (podczas badania histopatologicznego węzłów chłonnych) i komórek immunoblast osocza, z następnym całkowitym transformację jego struktury i powstawanie nowych naczyń krwionośnych.
• Limfoblastyczną komórek T, chłoniaka. Novobrazovanie, która opiera się na nieprawidłowości komórek T. Limfocyty T nie dojrzewają, ich jądro staje się nieregularny kształt, szybko i niekontrolowany upadek. Napotkał ten rodzaj chłoniaka jest rzadkością. Jeśli wystąpią podobną diagnozę różnicową wzór z ostrą białaczką.
• chłoniaka T-komórkowego nieziarniczego. To przedstawia duży guzów, które składają się z dojrzałych limfocytów T, a nie związane z chorobą Hodgkina (to znaczy, choroba Hodgkina). Należące do tej grupy są określone na podstawie badania histologicznego (Chlamydia Preparatu wykryte określone elementy komórkowe Bieriezowski-Sternberga w chłoniakach nieziarniczych istnieją).

etap rozwojowy

1. Porażka z jednego węzła chłonnego.
2. Rozprzestrzenianie się nowotworu do dwóch węzłów chłonnych, które są umieszczone na jednej stronie membrany.
3. Wiele struktur chłonnych po obu stronach przepony.
4. węzłów chłonnych i narządy wewnętrzne, obecność przerzutów w nerkach, szpiku kostnego, wątroby i narządów przewodu pokarmowego.

objawy ogólne

Obecność lub nieobecność pewnych objawów klinicznych, w zależności od rodzaju nowotworu i jego lokalizacji. Jednakże istnieją objawy, które są nieodłącznym elementem niemal wszystkich limfocytów T:

• Pocenie się w nocy.
• Szybka utrata masy ciała jest bezpodstawne.
• ziarniniak grzybiasty.
• wydajność niskim stopniu w temperaturze ciała.
• Częste zmęczenie i apatia.

ziarniniak grzybiasty

Ziarniniak grzybiasty – jeden z najczęstszych objawów, które charakteryzują chłoniaka T-komórkowego. Znajduje się w siedemdziesięciu procent pacjentów z tą chorobą, i składa się z trzech form: klasyczny, zdekapitowano i erytrodermiczna.

Klasyczne ziarniniak grzybiasty przechodzi przez trzy etapy rozwoju:

• Rumieniowa – od objawów klinicznych podobnych do łuszczycy, wyprysku i tak dalej. Pacjenci zgłaszają obecności plam owalny lub okrągły kształt, z ostrymi krawędziami, o różnych wymiarach, z różowo-fioletowego koloru i łuszczenie się powierzchni. Takie elementy często znajduje się na twarzy i tułowia, stopniowe zwiększanie ilości i mijaniu innych części. Takie zmiany nie reagują na leczenie i nie mogą być przechowywane przez długi czas, lub nagle znikają. Ponadto, bejce mogą być połączone ze świądem, który nie jest zatrzymany przez konwencjonalne środki.
• Niejednolity naciekający – pojawia się po kilku latach od wystąpienia. Zamiast powyższych plamy blaszek z gęstymi, zaokrąglonymi lub nepravilnymi ale wyraźnych granic, fioletowy z peelingiem na powierzchni. Na miejscu brakujących płytek są obszary brązowym lub atrofii skóry. Świąd wzrasta, staje się nie do zniesienia. Jest szybka utrata masy ciała i gorączka, powiększenie węzłów chłonnych może być obecny.
• Guz – na miejscu lub blaszek na skórze nie jest zmieniony wygląd gęstej czerwonej i żółtej bezbolesny guz formy kuliste lub lekko spłaszczony kształt, przypominający grzyb kapelusz. Średnica takich formacji w zakresie od jednej do dwudziestu milimetrów, a ich liczba może być inna. Gdy nowotwór ulega zniszczeniu, bolesne wrzody utworzone w miejscu głębokość, która może osiągnąć powięzi lub kości. Najczęściej dotyka śledziony, węzłów chłonnych, płuc i wątroby. Narostaet zatrucie i osłabienie. Pacjentów umiera z powodu niewydolności serca, amyloidoza, zapalenie płuc.

Formularz Eritrodermicheskoy charakteryzuje się pojawieniem narostaet bolesne swędzenie, zaczerwienienie i obrzęk, wygląd zlewających rumieniowatych-płaskonabłonkowego plam, nadmierne rogowacenie z podeszwami i palmy, a także wypadanie włosów. Powiększyć wszystkie węzły chłonne w pachowej, pachwinowych, udowych i obszary sześcienne. Gdy znajdują się one plotnoelastichnye pakietów chłonnych bezbolesne badanie palpacyjne nie przylutowane do otaczających tkanek (skóry). Lihodradka obserwowane (do 39 stopni), utrata masy ciała, nocne poty i zmęczenie. Zabójcza wynik jest możliwy po wlaczeniu zaostrza zatrucie i niewydolności serca.

W obecności postaci zdekapitowano na zdrowej skóry istnieje wiele tablice, ostatecznie przejmujące złośliwy harater. Śmierć pojawia się u pacjentów w ciągu roku.

Objawy kliniczne chłoniaki

chłoniaka T-komórkowego skóry często pojawia się w kontekście długiej istniejącej i niewłaściwego leczenia chorób dermatologicznych. Sprowokować jego wystąpieniu może wirusów opryszczki, promieniowanie, oparzenia słoneczne i tak dalej. Podobne chłoniaki występują w dwóch etapach: podstawowy (proces jest umiejscowione w skórze), drugorzędowe (gdy zmiany skóry są wynikiem naciekania limfocytów narządów wewnętrznych).

Głównymi objawami są:

• Polimorficzny wysypka skórna.
• Rosnące swędzenie.
• Obecność niewielkich, płaskich elementów w postaci sferoidalnego.
• Wygląd żółtawy tablice, następnie przekształcenie kieszeni przebarwień i atrofii (gdy postać płytki).
• Obraz kliniczny przypominający łuszczycy (w rodzaju melkouzelkovoy).
• Suchość, obrzęk, zaczerwienienie i złuszczanie skóry (z erytrodermią rodzaju choroby).

Symptomatologia obwodowego chłoniaka

choroby kliniki w zależności od stopnia i rodzaju procesu chorobowego.

Charakteryzuje wzrost tkanki limfoidalnej w obszarach szyjek, w pachwinach i bocznych.

Pacjenci skarżą się na nadmierne pocenie się, ciężką utrata wagi, brak apetytu, ogólne osłabienie, gorączka, aw obecności powiększonej śledziony i wątroby (co jest dość powszechne) – przez duszność, nawracające kaszel i uczucie ciężkości w żołądku.

diagnostyka

• Kontrola, zbiór skarg i anamneza onkologa.
• Ogólne krwi i badanie ogólne moczu.
• biochemia krwi, jak również badanie na obecność przeciwciał na wirusa zapalenia wątroby.
• Biopsja uszkodzonego węzła chłonnego (która pozwala zweryfikować rozpoznanie chłoniaka T-komórkowego).
• US.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining ciało.
• Immunofenotipirovannoe badanie.
• Molekularnych analiz genetycznych.
• analizy cytogenetyczne.

terapia

Leczenie chłoniaka z komórek T, w zależności od postaci i etapu procesu.

Na przykład, na etapie rumieniowej ziarniniaka grzybiastego leczenie przeciwrakowe specjalny nie jest wyposażone i zewnętrzne kortykosteroidy i interferon jest stosowany.

Leczenie anty-guz jest przeprowadzenie chemioterapii i radioterapii.

Zgodnie z postacią choroby (o powolnym agresywne i wysoce agresywnym) jest określona przez długość i kompozycji do leczenia i rehabilitację.

Gnuśny chłoniaka nie jest leczona, ale tylko jeśli regularnie obserwowany proces postępuje, taktyka zmienić.

W leczeniu agresywnymi postaciami stosowania kombinacji leków chemioterapeutycznych i Rituximab (przeciwciało monoklonalne).

Jeśli chodzi o wysoce agresywnych chłoniaków, przepisać leki, które są stosowane w leczeniu ostrych białaczek.

Dość często, chemioterapia w połączeniu z przeszczepem komórek macierzystych.

Jednakże, najbardziej skuteczne w leczeniu chłoniaka jest prowadzenie terapii trzydzieści promieniowanie (jak opisano w Elekta synergii), po otrzymaniu chemioterapeutykami.

Powikłania otrzymujących leki chemioterapeutyczne mogą obejmować: raka płuc, piersi, i tak dalej. Radioterapia może być utrudnione ze względu na rozwój miażdżycy tętnic wieńcowych.

Po skutecznym leczeniu jest obowiązkowe rehabilitacja.

chłoniak z limfocytów T: Prognoza

• Gdy wczesne wykrywanie choroby (wstępnej) i przypisanie odpowiedniej obróbki pięciu lat współczynnik przeżycia jest osiemdziesiąt pięć procent, a w przypadku pacjentów pediatrycznych – do dziewięćdziesięciu procent.
• Odnośnie angioimmunoblastic chłoniaka prognoza rozczarowujące. Średnia długość życia pacjentów z takiej diagnozy jest tylko dwa i pół – trzy lata. Przeżywalność tylko jedna trzecia pacjentów ma okres pięciu lat.
• Na obecność T-limfoblastycznej postaci rokowaniem w zależności od obecności / braku uszkodzenia szpiku kostnego. Jeśli szpik kostny nie jest naruszona, wynik jest zwykle korzystne. W przeciwnym razie, można oczekiwać, że poprawa w tylko dwadzieścia procent pacjentów.
• Rokowanie i przeżycie grzyb avium zależy od formy i etapu procesu. Tak więc, gdy pasek przetrwanie forma – do dziesięciu lat, a niekorzystne rokowanie w przypadku przystąpienia do zapalenia płuc, i tak dalej; Forma eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya łączenia różnych komplikacji powodujących śmierć następuje w ciągu dwóch – pięć lat; natomiast bezgłowe formie złym rokowaniem, śmierć następuje w ciągu jednego roku.