Aplazja (zwyrodnienie) nerek: przyczyny, objawy i charakterystyka leczenia

Bez systemu wydalania niemożliwe jest wyobrażenie sobie pracy ludzkiego ciała. Jednym z jego składników jest nerki. Jest to narząd sparowany, którego głównym zadaniem jest usunięcie cieczy i składników rozpuszczalnych w wodzie. Bierze także bezpośrednią rolę w metabolizmie i regulacji równowagi kwasowo-zasadowej. W ciele osoby zdrowej zdrowej znajdują się zarówno nerki. 2,5% noworodków ma wady. I choć rzadko, ale jest nieprawidłowy brak nerki.

Co to jest aplasia (agenesis) nerki?

Przyczyny, objawy i sposoby leczenia takich rzadkich chorób zostaną omówione poniżej. Najpierw musimy zrozumieć, co te pojęcia oznaczają same.

W różnych medycznych podręcznikach można znaleźć pomieszanie dwóch pojęć "aplazja" i "agenesis". Czy jest różnica między nimi? Agenesis jest całkowitym brakiem jednej lub obu nerek. Ta patologia jest nieodłączna z naturą. Na miejscu brakującego organu nie ma nawet podstawy tkanki nerkowej. Aplazja jest zjawiskiem, w którym tylko sznurek z tkanki łącznej pozostaje w jamie pozaotrzewnowej. Innymi słowy, jest słabo rozwinięta nerka, która nie jest w stanie wykonać swojej funkcji.

W praktyce klinicznej nie ma znaczenia, która forma choroby znajduje się u dziecka. W obu przypadkach nieobecny jest pełnoprawny organ. Nie są również prezentowane jednolite statystyki chorób. Wiadomo, że anomalie nerkowe stanowią około 7-11% wszystkich patologii układu moczowo-płciowego.

Historyczne tło

Starzenie się nerki było znane ludzkości od starożytności. O tej chorobie w swoich pismach wspomniano nawet Arystoteles. Twierdził, że jeśli zwierzę nie może istnieć bez serca, to jest całkowicie bez nerki lub śledziony. W okresie renesansu ten problem zainteresował się naukowcem z Belgii Andreas Vesalius. W 1928 roku sowiecki lekarz Sokolov zaczął identyfikować występowanie wśród populacji. Od tego czasu naukowcy zidentyfikowali kilka form aplazji (agenesja), z których każdy ma własne obraz kliniczny i prognozę.

Rodzaje Agenesia

Istnieje kilka klasyfikacji tej patologii. Główny odróżnia tę chorobę od liczby narządów.

1. Agenesis nerki prawej (kod na ICD-10 to Q60.0). Ta forma zaburzenia jest najczęściej rozpoznawana u kobiet. Zazwyczaj prawą nerkę jest szczególnie naraŜona na urodzenie. Znajduje się pod lewą stroną i jest uważany za mniej mobilny. W większości przypadków wszystkie funkcje są przejęte przez powiązany organ, a zatem osoba ta nie ma szczególnego dyskomfortu.
2. Agresja nerki lewostronna. Ta forma patologii jest rzadka i bardzo trudna do zniesienia. Właściwa nerka jest mniej funkcjonalna. Nie jest dostosowany do pracy wyrównawczej.

Warto rozważyć dwustronny agenesię. Ten typ choroby charakteryzuje się brakiem dwóch narządów w tym samym czasie. Z nim niemowlęta rzadko przeżywają. Po urodzeniu potrzebują natychmiast operacji przeszczepu. Który ma dwuwrzydłowy kod agenzy nerkowej? ICD-10 obejmuje tę patologię pod kodem Q60.1.

Postacie aplazji

Ta anomalia nerkowa jest tylko jednostronna. Proces patologiczny może dotyczyć tylko prawego lub lewego narządu. W tym przypadku nerki są zwykle reprezentowane przez włóknistą tkankę w formie embrionalnej, ale bez miednicy, kanałów i kłębuszków.

Przyczyny zaburzenia

Nie ma konsensusu co do przyczyn agenzy nerek u noworodków. Lekarze wyrażają różne punkty widzenia. Niektórzy dostrzegają związek między patologią a predyspozycją genetyczną. Inni odmawiają tego faktu.

Długotrwałe badanie choroby i liczne badania umożliwiły identyfikację kilku czynników, których obecność zwiększa prawdopodobieństwo jego wystąpienia. Aplazja lub agenazy nerek w płodzie jest możliwe w następujących przypadkach:

1. Przewlekły alkoholizm, picie alkoholu w czasie ciąży.
2. Cukrzyca w przyszłym porodzie.
3. Przełożono choroby wirusowe / zakaźne w pierwszym trymestrze.
4. Niekontrolowane stosowanie leków przez kobiety przez 9 miesięcy.

Nerki zaczynają kształtować się w płodzie od 5 tygodnia życia w łonie matki. Proces ten trwa przez cały okres ciąży. Jednak pierwsze i drugie trymestry uważane są za najbardziej niebezpieczne. W tej chwili prawdopodobieństwo rozwoju patologii w warunkach niekorzystnych czynników jest dość wysokie.

Ogólny obraz kliniczny

Aplazja lub agenazy nerek mogą się nie ujawnić bardzo długo. Niektóre matki nie chodzą po ultrasonografii w okresie ciąży, a po pojawieniu się dziecka zaniedbują analizę. W rezultacie ludzie nawet nie wiedzą o istniejących problemach zdrowotnych. Dowiaduje się o nieprzyjemnej diagnozie lat później. Zazwyczaj podczas egzaminów profilaktycznych w szkole lub podczas wynajmu. W tym przypadku zdrowa nerka zajmuje do 75% funkcji brakującego lub słabo funkcjonującego narządu. Dlatego osoba nie czuje się dyskomfort.

Czasami anomalia nerki zaczyna się pojawiać u dziecka w pierwszych dniach życia. Wśród głównych symptomów patologii lekarze wyróżniają:

• Różne wady rozwojowe twarzy (obrzęki, szeroki i płaski nos);
• Duża liczba zmarszczek na ciele;
• Trójwymiarowe brzuch;
• Niska pozycja auricles;
• Deformacje kończyn dolnych;
• Przemieszczenie niektórych narządów wewnętrznych.

Kiedy rozpoznano zwę enie nerek u dziecka, dolegliwości towarzyszą zwykle anomalie w rozwoju narządów płciowych. Na przykład u dziewcząt występuje bikorynowy macica, atresja pochwy. U chłopców nie ma deferen. W przyszłości takie problemy mogą być skomplikowane przez impotencję, a nawet niepłodność.

Metody diagnozy

Osoba dorosła jest zawsze niepełnosprawna w diagnozowaniu "agenzy nerkowej". Jednak najpierw trzeba dokładnie zbadać. W tym czasie lekarz zbiera anamnezę pacjenta, bada jego dziedziczną predyspozycję. Aby potwierdzić wstępną diagnozę, mogą być wymagane dodatkowe metody badawcze:

• Ultrasonografia.
• Urografia z kontrastem;
• Angiografia nerkowa;
• CT.

W celu stwierdzenia nieobecności lub niedorozwinięcia nerek w płodzie jest możliwe dzięki ultrasonografii. Już podczas pierwszego badania przesiewowego, zaplanowanego na 12-14 tygodni, specjalista może potwierdzić patologię. W następstwie tego kobieta jest zobowiązana przydzielić dodatkowe badanie dotyczące współistniejących wad rozwojowych.

Środki lecznicze

Jedyną formą choroby, która w rzeczywistości jest niebezpieczeństwem dla życia, jest dwuzasadowa ageniza nerek. Często wystarczy, aby płód z taką diagnozą umierał nawet w macicy matki lub w momencie porodu. Również prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku w ciągu pierwszych kilku dni życia jest wystarczająco wysokie z powodu niewydolności nerek.

Dzięki rozwojowi medycyny okołoporodowej możliwe jest uratowanie dziecka z tą patologią. W tym celu konieczne jest przeprowadzenie operacji przeszczepiania narządów w pierwszych godzinach po urodzeniu , a następnie regularne przeprowadzanie hemodializy. Ta metoda leczenia choroby jest dość realna i jest stosowana w praktyce w dużych ośrodkach medycznych. Jednak początkowo należy zorganizować szybką diagnozę różnicową i wykluczyć inne wady układu moczowego.

Jednostronną agenezę nerek cechuje korzystna prognoza. Jeśli przebieg patologii u pacjenta nie jest skomplikowany przez nieprzyjemne objawy, wystarczy mu raz w roku poddać się badaniu profilaktycznemu i wykonać niezbędne testy. Konieczne jest również zabezpieczenie zdrowej nerki. Szczegółową radę należy podać lekarzowi uczestniczącemu. Zazwyczaj obejmują one przestrzeganie diety, z wyjątkiem ostrych i słonej żywności, odrzucenia uzależnień.

Aplazja nie jest leczona specjalnie. Jednakże, nie ma konieczności zapobiegania zaleceniom w celu wzmocnienia odporności. Trzeba jeść dobrze, aby uniknąć zakaźnych i wirusowych chorób. Zaleca się również rezygnację z poważnego wysiłku fizycznego.

W ciężkiej formie procesu patologicznego może wymagać hemodializy, a nawet przeszczepu narządów. We wszystkich innych przypadkach terapia jest zalecana indywidualnie, biorąc pod uwagę charakter schorzenia i ogólny obraz kliniczny.

Metody zapobiegania

Aplazja i agenazy kresów nerek według ICD-10 różnią się. Jednak oba te patologie powodują obawy przyszłych rodziców. Czy można zapobiec ich wystąpieniu?

Jeśli wykluczasz genetyczną predyspozycję do dolegliwości, środki zapobiegawcze są dość proste. Nawet na etapie planowania matka oczekująca powinna zacząć monitorować swoje zdrowie (jeść dobrze, zrezygnować z szkodliwych nawyków i angażować się w możliwe sporty). Zalecenia takie powinny być przestrzegane po pomyślnym poczęciu dziecka.

Jeśli nie udało się uniknąć rozwoju patologii, konieczne jest podjęcie środków w celu jego wyeliminowania. Z dwufazową agenzą występuje symetryczna retardacja płodu w rozwoju, podchloryn. Jeśli anomalię wykryje przed 22 tygodniem ciąży, zaleca się przerwanie jej z powodów medycznych. Kiedy kobieta odmówi jej, użyj konserwatywnej taktyki położniczej. Warto zauważyć, że w jednostronnym braku nerki możliwe jest pełne życie. Konieczne jest od czasu do czasu przeprowadzanie badań profilaktycznych i egzaminów.