Syndrom Felty'ego: Objawy, diagnostyka

Pod zespołem Felty, odnosi się do powikłań z reumatoidalnym zapaleniem stawów, który występuje tylko w 1% wszystkich pacjentów z chorobą. Gorączka, zanik mięśni, pigmentacja i podatność na choroby zakaźne natury – wszystkie te czynniki zwykle towarzyszyć zespół Felty'ego. Patologia Diagnoza oparta jest na historii reumatoidalnego zapalenia stawów, kluczowym należący parametrów laboratoryjnych. Leczenie polega na spożycie kortykosteroidy, splenektomia. Przez długi czas patologia charakteryzuje niepewnym charakterze i obrazu klinicznego. W roku 1929, AP Felty'ego opisane dolegliwości. Odkąd choroba była zróżnicowana jako niezależny nozologii.

Zespół felty: co to jest?

Choroba ta jest określona przez obecność trzech równoczesnych patologii: reumatoidalnego zapalenia stawów, powiększonej śledziony i leukopenii (Low białe ciałka krwi). Zespół ten jest zazwyczaj diagnozowana u osób starszych niż 40 lat, zwykle płci pięknej.

Eksperci sugerują, że podstawą choroby jest procesem autoimmunologicznym. Przebiega z bezpośredniego zaangażowania tkanek limfatycznych i późniejszego tworzenia kompleksów immunologicznych, jak również specyficzne przeciwciała. Patologia objawia się jako neutropenii z obowiązkowego obniżenia odporności na większości zakażeń, a kiedy one występują – do ciężkiego. Więc dzisiaj jest splenektomii (usunięcie śledziony) ujmuje się jedyną skuteczną metodą leczenia.

Zespół Felty'ego charakteryzuje się dużą różnorodnością, często nietypowe. Dolegliwość może poprzedzać kilka lat (5 do 10) choroby tzw reumatoidalne zapalenie stawów z jednoczesnym udziałem patologiczne stawów międzypaliczkowych proces, o różnym stopniu nasilenia.

Z drugiej strony, większość pacjentów z tym rozpoznaniem są określane przez typowych przejawów tkanki łącznej. Może być to gorączka, wytwarzanie podskórnych guzów, zapalenia mięśnia sercowego, utrata masy ciała, poliserozita.

Głównymi powodami

Etiologia choroby jest nieznana. Nie wszyscy pacjenci z rozpoznaniem „reumatoidalne zapalenie stawów” jest rozwijanie tej patologii. W szpiku kostnym u zdrowej osoby jest stale produkowany przez białych krwinek. Pacjenci z tym zespołem, mimo stosunkowo niskiego obiegu, leukocyty są także tworzone. mogą gromadzić się w nadmiernej ilości w śledzionie.

Jakie objawy towarzyszą zespołowi felty w dorosłych?

• Zespół stawowej (zapalenie małych stawów).
• Zwiększenie rozmiaru wątroby.
• Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych (rozpoznano u 50% przypadków).
• Stopniowe zwiększenie rozmiarów śledziony (jak określono przez obmacywanie).
• Polineuropatia.
• Przebarwienia na skórze, owrzodzenia goleni.
• Rozlane włóknienie płuc.
• Guzki reumatoidalne.

Wszystkie powyższe cechy sprawiają, że możliwe do zdiagnozowania zespołu Felty'ego. Objawy wszystkich pacjentów podano inaczej. Na przykład, czasami powiększenie śledziony obserwuje się dopiero w późniejszych stadiach rozwoju choroby.

diagnoza

Podstawą dla ostatecznego potwierdzenia diagnozy klinicznej jednoczesnego łączenia śledziony i reumatoidalnego zapalenia stawów. Badanie krwi charakteryzuje anemia, neutropenia, leukopenia. Test immunologiczny zazwyczaj RF wykrywa wysokie miana CEC obecność przeciwciał przeciwjądrowych. Zgodnie z wynikami myelogram rozrost szpiku rozpoznaje się z przesunięciem w kierunku niedojrzałych elementów komórkowych. Instrumentalne metody badania (MRI, CT, USG stawów) są najbardziej prawdopodobne, aby zapewnić niewiele informacji. Zespół Felty'ego jest niezwykle ważne, aby różnicować z marskością i sarkoidozę.

Podstawowe zasady leczenia

Leczenie w tym przypadku wymaga kompleksowego podejścia. Reumatoidalne zapalenie stawów jest traktowana jak standard. Terapia nawracającymi zakażeniami i zapaleniem stawów w tym leków, które pomagają reumatyzm azatioprynę ( „”, „MTX”).

Pacjenci z poważnymi infekcjami zaleca się zrobić cotygodniowe zastrzyki z czynnikiem, który stymuluje wzrost kolonii granulocytów. To zwiększa liczbę białych krwinek.

Podstawowe leki mogą zmniejszyć symptomatologii której towarzyszyć zapalenie stawów, zespół felty bezpośrednio. Należą do nich należą: „metotreksat”, „penicylamina”.

Glukokortykoidy są skuteczne tylko w wysokich dawkach. W przeciwnym razie, to rośnie prawdopodobieństwo nawrotu choroby. Z drugiej strony, długotrwałe stosowanie glikokortykosteroidów może prowadzić do rozwoju współistniejącymi zakażeniami.

Kryteria skuteczności terapii:

• Zwiększenie liczby granulocytów do 2000 / mm.
• Zmniejszenie częstości występowania powikłań infekcyjnych natury.
• Redukcja ataki gorączki.
• Redukcja wrzody na manifestacji skórnych.

Kiedy zalecana jest operacja?

Jak inaczej można przezwyciężyć syndrom Felty'ego? Leczenie przez zabiegu zaleca się, jeśli lek był nieskuteczny leczenie lub z powodu jakiejkolwiek przyczyny, to jest przeciwwskazane. W tym przypadku jest to zwykle kwestia splenektomii. Ważne jest, aby pamiętać, że w 25% przypadków neutropenii powtarza się po tej procedurze.

Pod splenektomia oznacza operację, w którym lekarz jest w całości lub częściowo usuwa się śledzionę. Obecnie istnieją dwie możliwości takiej procedury: laparoskopowe i otwarte splenektomii.

Laparoskopia jest wykonywana przy użyciu znieczulenia ogólnego. W tym przypadku operacja wymaga stosowania cienką instrumentu z kamerą na końcu, który jest nazywany laparoskopu. Chirurg czyni kilka małych nacięć na brzuchu, przez które wprowadza narzędzia do kolejnych manipulacji. Okres zwrotu, co do zasady, nie wymaga dużo czasu.

Otwarty splenektomia wymaga dużego cięcia pod żebrami, przez które chirurg usuwa się śledzionę. Po usunięciu korpusu zdolność organizmu do odfiltrowywania bakterii i wirusów z krwi jest znacznie zmniejszona.

możliwe powikłania

Powikłania są bardzo rzadkie i choroba może objawiać się w postaci pęknięcia śledziony, rozwój tzw nadciśnienia wrotnego, krwawienia z przewodu pokarmowego silnie występujących zakażeń wtórnych.

wniosek

Zespół Felty'ego – stosunkowo rzadka choroba, ale raczej powikłaniem całej grupy patologii, które dzisiaj są diagnozowane rzadko. To nie znaczy, że możemy zaniedbać jego leczenie i nie dążyć wykwalifikowaną pomoc do odpowiedniego lekarza. Podstawowe objawy powinny ostrzegać każdego i stać się przyczyną poszukiwania porady od specjalisty. W przeciwnym razie, to rośnie prawdopodobieństwo pogorszenia ogólnego stanu i rozwoju wystarczająco niebezpieczne komplikacji zdrowotnych, które obejmują pęknięcie samej śledziony. Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest obecnie uznawana za splenektomii.

Mamy nadzieję, że wszystkie podane informacje w tym artykule na ten temat byłaby bardzo przydatna. Bądź zdrowy!