Niedokrwistość hemolityczna-Chauffard Minkowski: diagnoza i leczenie

W anemii, poziom hemoglobiny we krwi gwałtownie spada. Z tą chorobą przez całe życie muszą stawić czoła wielu ludzi. Co więcej, nie unika bok nawet małe dzieci. Większość odmian tej choroby są spowodowane przez złą dietę, brak witamin lub przyjmowania niektórych leków. Po eliminacji wszystkich objawów prowokując czynnik przycięte. Wśród różnych procesów patologicznych przeznaczono jedną trudną i bardzo niebezpieczne. Ta anemia hemolityczna-Chauffard Minkowski. To o to będzie omawiane w dzisiejszym artykule.

Co to jest anemia?

Zgodnie z anemią jest powszechnie rozumiane jako stan korpusu, charakteryzuje się ostrymi spadku wskaźników czerwonych komórek krwi i hemoglobiny. Niektóre odmiany choroby prowadzi do zmian w kształcie czerwonych krwinek. tracą swoją pierwotną funkcję w czasie.

Niedokrwistość często towarzyszy wielu chorób, ale nigdy podstawowej. Dlatego nie należy pozostawiać bez zaburzeń uwagi. Konieczne jest jak najszybsze znalezienie przyczyny i starają się wyeliminować.

Cechy niedokrwistość hemolityczna

Określenie „niedokrwistość hemolityczna” obejmuje szeroką grupę chorób. Wszystkie z nich charakteryzują się wspólną patogenezę. Zwiększone niszczenie czerwonych krwinek powoduje wzrost ich produktów rozkładu i do wzrostu erytropoezy. tworzenie pętli zakłócone czerwonych krwinek. Procesy ich zniszczenia stopniowo zaczynają przeważać nad mechanizmami powstawania i dojrzewania.

Wszystko niedokrwistość hemolityczna warunkowo podzielić na dwie grupy: dziedzicznych i nabytych. W tym artykule, mamy szczegółowy wgląd w pierwszej wersji. Aby być precyzyjnym, uważamy, że jest dziedziczna anemia-Chauffard Minkowski.

W podręcznikach medycznych można znaleźć kilka nazwisk, które opisują proces patologiczny. Ten microspherocytic niedokrwistość i sferocytoza wrodzona i choroby Chauffard Minkowski. Najczęściej stosowane nazwisko według nazwisk naukowców, odkrywców.

Choroba ta jest uważana za bardzo częste (1 na 5000 mieszkańców.). Jest ona zdiagnozowana głównie u osób w Europie Północnej. Pierwsze oznaki są widoczne u dzieci we wczesnym wieku. Jeśli nie zacznie leczyć choroby w odpowiednim czasie jej negatywny wpływ na funkcjonowanie całego organizmu.

Przyczyny i mechanizm choroby

Niedokrwistość Minkowskiego-Chauffard towarzyszą zaburzenia błon komórkowych erytrocytów struktur i funkcji. Efektem tych procesów, zmieniają swój kształt kolisty, stają się kruche. Pierwsze oznaki hemolizy – niszczenie krwinek czerwonych z jednoczesnym uwolnieniem hemoglobiny.

U zdrowego człowieka krwinek czerwonych w ich kształt przypominający podwójnie wklęsła dysku, tak aby swobodnie przemieszczać się przez naczynia. Anemię, elementy membranowe syntezy białka jest zakłócony. Prowadzi to do penetracji płynów w komórkach. Z tego powodu, zmieniają swój kształt. Przechodząc przez naczynia krwionośne, czerwone krwinki poważnie zdeformowane, a po pewnym czasie zacząć rozkładać. Na tle trwających procesów, poziom czerwonych krwinek spada dramatycznie, wystąpienia niedokrwistości hemolitycznej.

Jeżeli jedno z rodziców zostało wcześniej zdiagnozowano tę chorobę, to koniecznie przechodzić przez dziedziczenie dla dziecka. Bardzo rzadko chore dzieci rodzą się idealnie zdrowych matek i ojców. W tym przypadku, niedokrwistość rozwija się na tle zmian w DNA. Mutacja genu pierwotne występuje nawet podczas rozwoju płodowego. Warunkiem rozwoju choroby jest wpływ na organizm matki następujących czynników:

• promieniowanie rentgenowskie;
• Zatrucie sole metali ciężkich, narkotyki, nikotyna;
• ataku wirusa.

Pod wpływem tych czynników może nie tylko niedokrwistość-Chauffard Minkowski, ale także bardziej poważnych patologii. Dlatego też, w czasie ciąży, kobieta powinna starać się chronić swoje ciało.

Pierwsze objawy

Kliniczny obraz jest w dużej mierze zależy od nasilenia procesu patologicznego i ilości zmodyfikowanego erytrocytów. Jego pierwsze objawy można zaobserwować u dzieci w wieku przedszkolnym i wczesnoszkolnym. Podczas tego rodzaju niedokrwistości zwykle falistym. Napadów kryzys hemolityczna, gdy istnieje duża liczba jednoczesnego niszczenia krwinek czerwonych, po czym następuje okres ciszy. W tym przypadku, objawy mogą się nieznacznie różnić.

Na przykład, międzynapadowym okres choroby przejawia oznaki anemii. Wśród nich są bladość skóry, błon śluzowych lub oczu. Jeśli hemolityczna kryzys obraz kliniczny jest modyfikowany i towarzyszą następujące objawy:

1. Podwyższenie temperatury do 38 °, ból głowy, złe samopoczucie.
2. Rozwój żółtaczka.
3. Ból w jamie brzusznej, znamienny charakter spastyczny.
4. Dyskomfort w wątrobie, ze względu na jego wzrost.
5. Zapalenie śledziony.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna-Chauffard Minkowski znaleźć u dorosłych. Najczęstszym powodem, dla poszukujących pomocy medycznej w tym przypadku jest zażółcenie skóry. Jednak w większości przypadków choroba przebiega bezobjawowo. Pacjenci dowiedzieć się o jego istnieniu przez przypadek i zwykle podczas rutynowej kontroli.

badanie lekarskie

Rozpoznanie niedokrwistości-Chauffard Minkowskiego jest dość prosta. Jeśli podejrzewasz chorobę, i wydaje się, że początkowe objawy powinny zasięgnąć porady lekarza. Patologia układu krwiotwórczego są w kompetencji hematolog. Po rozpatrzeniu skarg pacjenta i jego historii rodzinnej specjalista powinien skontrolować skórę i twardówki, przeprowadzić badanie palpacyjne brzucha. Obowiązkowa ultrasonografię przypisany w wątrobie i śledzionie, co jest objawem choroby jest wzrost wielkości tych organów.

Jednocześnie hematolog nadaje kierunek do szeregu badań laboratoryjnych. Niedokrwistość hemolityczna, Chauffard Minkowskiego potwierdziła obecność następujących zmian:

1. Mocz: hemoglobinuria, podwyższone wskaźniki białkowe i urobilin.
2. Biochemia krwi: zmniejszenie poziomu cholesterolu, dehydrogenazy mleczanowej, wzrost, wzrost stężenia bilirubiny pośredniej.
3. Badanie czerwonych krwinek: retikulocytozą wyraźne, zmniejszenie wielkości komórek, obniżenia ich trwałości osmotycznego.
4. Ogólna analiza krwi: przyspieszenie OB, nieznaczny spadek wskaźnika koloru płytek i redukcji leukocytów.

Wreszcie potwierdzają wniosek wstępny pomaga w realizacji elektroforezy białek błony erytrocytów w połączeniu z ich ilościowej.

rozpoznanie różnicowe

niedokrwistość hemolityczna Minkowskiego-Chauffard dzieci czasami powoduje trudności podczas rozpoznania. Choroba ta jest podobna do innych patologii autoimmunologicznych objawów. Dlatego lekarze powinni być świadomi niektóre charakterystyczny i charakterystyczny dla tego typu objawów niedokrwistości.

Przede wszystkim mówimy o predyspozycją genetyczną. Tylko w wyjątkowych przypadkach oboje rodzice są całkowicie zdrowe. Z drugiej strony, mają chore dziecko można odnaleźć wyraźne zmiany w kościach czaszki. W wątpliwych przypadkach dodatkowo przypisana Coombs próbkę. Jeśli jest negatywny, pacjent jest obsługiwany niedokrwistość-Chauffard Minkowskiego. Diagnoza zostaje niniejszym zakończone.

leczenie zachowawcze

leczenie niedokrwistość wybrano ze względu na jego nasilenia. Podczas ciszy, z reguły wymagana jest interwencja. Podczas kolejnego ataku pacjenta hospitalizowanego natychmiast.

Zachowawcze leczenie niedokrwistość-Chauffard Minkowskiego obejmuje następujące środki:

1. Terapia zastępcza masa erytrocytów, jeżeli poziom hemoglobiny we krwi spada do poziomu 70 g / l.
2. Albumina jest wskazany do leczenia wysokich stóp bilirubiny.
3. Dla detoksykacji stosować terapii infuzyjnej.
4. W przypadku braku wyraźnego kryzysu hemolitycznej przedstawia choleretic przyjmowania leków.

Czas trwania takiej terapii, konkretne leki i ich dawkowanie – wszystkie te kwestie są ustalane przez lekarza indywidualnie.

interwencja operative

Jeśli microspherocytic niedokrwistość hemolityczna-Chauffard Minkowski być ciężka, leczenie zachowawcze nie może poradzić sobie z określonymi celami, pacjent zaleca operację usunięcia śledziony. Takie podejście nie można całkowicie wyleczyć chorobę. Z drugiej strony, po interwencji liczby zniszczonych czerwonych krwinek znacznie zmniejszyć i wydłużyć ich żywotność.

Hemolityczna kryzys po operacji nie jest powtarzany, ale ma szereg przeciwwskazań. Na przykład, usunięcie śledziony nie jest zalecany dla dzieci poniżej 5 lat z powodu wysokich wskaźników śmiertelności w okresie pooperacyjnym. Wadą tej procedury jest uważany zmniejszyć odporność organizmu względem infekcji wirusowych i grzybiczych.

Alternatywny przykład wykonania jest uważany usunąć śledzionę wewnątrznaczyniowego okluzji. Jest to kolejna metoda leczenia, aby pomóc jest często poszukiwane w diagnostyce „niedokrwistością Chauffard microspherocytic Minkowskiego.” Podczas zabiegu lekarz wkłada do organizmu leku prowadzącej skurcze i śledziony prowadzi do zawału serca. Niektóre z nich zapisuje pełne ukrwienie i nie tracą zdolność do zwalczania infekcji.

możliwe powikłania

Niedokrwistość hemolityczna-Chauffard Minkowskiego dzieci w wieku przedszkolnym często prowadzi do opóźnienia rozwoju umysłowego i fizycznego. Zwłaszcza, jeśli rodzice przez długi czas nie szukają pomocy medycznej lub porady lekarza ignorowane.

U dorosłych pacjentów, najczęstszym powikłaniem jest uznawany na tle zaburzeń kamicy żółciowej metabolizmu bilirubiny. Chodzi o to, że kryzys hemolityczna jest często postrzegany jako początek rozwoju żółtaczki, więc odpowiednie leczenie jest opóźnione. W obecności kamieni w pęcherzyku żółciowym zaleca się cholecystektomii z splenektomii.

Prognoza dla ożywienia

W mniej poważnych chorób i terminowego przeprowadzenia operacji usunięcia śledziony rokowanie. Remisja występuje zwykle natychmiast po hemolitycznej kryzysu. Czas jej trwania może się zmieniać, ale w większości przypadków wynosi około dwóch lat.

sposoby zapobiegania

Niedokrwistość Minkowskiego-Chauffard jest dziedziczna. Dlatego zapobiec wystąpieniu choroby nie jest możliwe. W celu zapobieżenia poważnej postaci choroby u pacjentów, u których zdiagnozowano postaci niedokrwistości zaleca się okresowo ulegać pełną kontrolę w hematolog.

Planując ciążę należy rozumieć, że prawdopodobieństwo zachorowania na dziecko w łonie matki jest 50%. Dlatego noworodek pokazuje również ciągłe monitorowanie przez lekarza w celu określenia patologii na wczesnym etapie.