Subleukemic myelosis – łagodne wariant przewlekłej białaczki

Subleukemic myelosis jest z grupy powolnego przewlekłą białaczkę, których przyczyna choroby staje się patologiczne zmiany komórki prekursorowe myelocyte. Jednocześnie z zaburzeniami dojrzewania komórek krwiotwórczych w tym procesie choroba rozwinęła reaktywnych zmian włóknisto-sklerotyczne w kości szkieletu z jednoczesnym ściskania w szpiku kostnym i proliferacją zmian w śledzionie i wątrobie. Dlatego subleukemic myelosis dalej mieloproliferacyjna białaczkę.

Powody zwłóknienie szpiku i warianty choroby

W większości przypadków choroba występuje u pacjentów, którzy mają 50 lat i więcej, a więc pewną wartość przymocowany do nieprawidłowego genetycznej jądrowej komórek progenitorowych materiałów macierzystych, choroby autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe. Morfologiczne podłoże staje mieloza zmienić wszystkie trzy kiełków krwinek – granulocytowa, megakariocytów i erytrocytów. To zależy od nasilenia tych zaburzeń i zależy na choroby i rokowanie.

W większości przypadków subleukemic przechodzi myelosis dość łagodny i nie ma bezpośredniej korelacji między wiekiem pacjentów w chwili pojawienia się choroby i rokowanie – młodszy pacjenta, tym trudniej zwłóknienie występuje. W końcowej fazie choroby, która może rozwijać się po 5-15, a nawet 20 lat po wykryciu pierwszych objawów, pacjenci mogą wysadzić kryzysu. Następnie choroba nabiera cech ostrej białaczki: duża liczba blastów pojawiają się w krwi obwodowej. Objawy takiego rozwoju choroby to gorączka, objawy zatrucia, anemiczny i zespołem krwotocznym. Jest często zwiększona śledzionę i wątrobę. U niektórych pacjentów, możliwie szybkiej progresji choroby z wczesnego pojawienia się syndromu krwawienia i anemizatsiey pacjenta.

Obraz kliniczny subleukemic mieloza

Najczęściej dotyczy pacjentów wyrażone ogólne osłabienie, ciężkości brzucha, która zwiększa się wraz z ruchem, zwłaszcza po posiłku (to jest ze względu na znaczny wzrost w śledzionie i wątrobie). Są skargi na bóle głowy, bóle kości i kręgosłupa. Bardzo rzadko, w terminalnej fazie choroby, pacjent może wystąpić poważne zaburzenia sensoryczne. Lekarz musi koniecznie wyłączyć myelosis funicular – patologiczny stan układu nerwowego, które pojawiają się, gdy pewne niedokrwistość megaloblastyczna. Warunek ten często występuje w niedokrwistości, które występuje u pacjentów z niedostatecznym spożyciem witaminy B12 w organizmie.

Ponadto, często występują zakrzepica, co staje się przyczyną zwiększenia liczby płytek krwi obwodowej w ogóle, i zaburzeń krzepliwości krovi.Poslednee może być spowodowane przez morfologiczną niedojrzałości nawet dość duża liczba płytek krwi. Prędzej czy później, trombocytoza prowadzi do rozwoju śledziony, ale w śledzionie zaczynają rozkładać nie tylko płytki, ale również czerwonych krwinek, co powoduje rozwój anemii.

Opcje programu badań przesiewowych i leczenia dla pacjentów

Diagnoza „subleukemic myelosis” nie należy umieszczać na podstawie klinicznych badań krwi, a wyniki punkcji mostka lub biodrowej trepanobiopsy. Zmiany w badaniu krwi jest w dużej mierze niespecyficzne i tylko na identyfikacji zwiększenia lub zmniejszenia liczby krwinek i zmieniać ich wartości procentowe nie mogą być diagnozowane „subleukemic myelosis”.

Leczenie tej choroby jest również zależna od stanu szpiku kostnego i dostępnych zaburzenia struktury kości. W niektórych przypadkach, na tyle dynamiczny obserwacja pacjenta, podczas gdy szybko postępującego zwłóknienia szpiku powinno być powołanie leków stosowanych w chemioterapii.

W końcowym stadium choroby, w niektórych przypadkach, muszą być poddawane radioterapii, masywne termin chemioterapii do leczenia ostrej białaczki szpikowej programu, usunięcie śledziony – ale w każdym przypadku leczenia choroby u pacjenta należy wyznaczyć wykwalifikowanego hematologa.