Choroba Hirschsprunga

choroba Hirschsprunga oznacza wadą lewej części okrężnicy. Charakteryzuje się brakiem komórek zwojowych w podśluzówkowej i domięśniowego splotu. Choroba Hirschsprunga występuje u dzieci w stosunku 1: 5000 przypadków. U młodzieży, okaże się znacznie rzadziej. Chłopcy cierpią pięć razy częściej niż dziewczęta. W tym patologicznym charakteryzującym się rodzinną dziedziczenia. W niektórych przypadkach choroba jest związana z pojawieniem się zespołu Downa. U dorosłych występuje Choroba Hirschsprunga gdy stan lokalizacji w rejonie odbytu. W ciężkich przypadkach może rozprzestrzeniać się na dystalnej jelita cienkiego.

W patogenezie choroby odgrywa ważną rolę brak wpływu podziału przywspółczulnego układu nerwowego. Rezultatem tego stanu jest opóźnienie zwieracza wewnętrznego odbytu relaksacji, co prowadzi do trwałego zmniejszenia spastyczne, hamowanie perystaltyki i ekspansji krokowego. Klinicznie choroba objawia stan, który jest znany jako rozszerzenie okrężnicy.

Choroba Hirschsprunga może wystąpić w kompensowane, niewyrównaną subcompensated i kształtu. Ciężkość stanu patologicznego zależy anglionarnogo długości porcji. Formularz Niewyrównana przejawia poważne objawy niedrożności jelit.

Charakterystycznymi cechami choroby są silne bóle, wzdęcia, dudnienie żołądka, zaparcia. Opóźnienie fotela ma przewlekły przebieg (w niektórych przypadkach nawet do miesiąca). Wzdęcia jest stałą cechą choroby, jest ciężki i może powodować trudności w oddychaniu dziecko. Wzdęcia pozostaje nawet po wypróżnieniu za pomocą lewatywy. Jej konsekwencją można nazwać pojawienie się intensywnego bólu. Głównymi objawami choroby są przymocowane nudności, wymioty, osłabienie, pogorszenie apetytu. Powikłania tego patologicznego stanu są niedokrwistość, deformacji kątów linii. Występowanie zapalenia, owrzodzenia, wole może prowadzić do uporczywej biegunki, które powodują stan wyczerpania collaptoid.

Rozpoznanie choroby Hirschsprunga zaczyna się inspekcji wzrokowej. Znaczący wzrost w jamie brzusznej ze względu na stały obrzęku skurcze perystaltyczne jelita dotkniętego grubości kału. Zmiana skurcz zwieracza odbytu jest określana przez badanie cyfrowej. Fluoroskopii pionowo zapewnia dość dokładne wyniki. Znaczne zmiany w strukturze jelit ze względu na obecność znacznych ilości gazów powodujących przeszkody. W innych sposobach instrumentalnych są stosowane do diagnozowania stanów patologicznych jest kolonoskopia, baru lewatywy. Ten ostatni stosowany jest w celu określenia zakresu i umiejscowienia strefy suprastenoticheskoy okrężnicy zwężenie średnicy.

W celu potwierdzenia diagnozy służy transanal biopsję. Zmniejszenie neuronów zwojów międzymięśniowego splot to funkcja, która potwierdza chorobę Hirschsprunga. Podczas operacji, metoda ta pozwala na określenie poziomu resekcji.

Leczenie stanu chorobowego zależy od ciężkości jej przebiegu. Kompensowane formy mogą być wyeliminowane przez konserwatywnych metod terapii, w innych przypadkach wymaga pilnej interwencji chirurgicznej, która ma nakładać kolonostomy, usuwając aganglionarnoy obszar, niewyrównaną, overextension jelita grubego. Śmiertelność po przeprowadzonym leczeniu podchodzi do czterech procent.