Badda-Chiari Syndrome

Zespół Badda-Chiari wynika z postępującego zanikania (zamykania lub zwężania) przewodu żył płynącego do wątroby. Chiari wierzył, że główny powód – pierwotny stan zapalny wątroby. Jednak w niektórych przypadkach wykryto zakrzepicę wątroby i gorszej waza.

W literaturze opisano około 200 przypadków okluzyjnego zapalenia wewnętrznego w żyłach wątroby (choroba Badd-Chiari).

Wraz z rozwojem trombefilebitis kanału aranzianowego, który płynie bezpośrednio do lewej żyły wątrobowej i żyły pępowinowej, zespół ten może rozwinąć się już we wczesnym dzieciństwie. Wewnętrzna błona żył wątrobowych lub niżej wydrążona żyła (nie daleko od miejsca zbieżności żył wątrobowych) rozprzestrzenia się, czasami przywiązuje się trombę. Wszystko to powoduje zamknięcie lub zwężenie przewodu żyły, co z kolei powoduje stagnację i ściskanie komórek wątroby.

Zespół Badda-Chiari rozwija się również w innych patologiach: nowotworach złośliwych wątroby, trzustce, nerkach, chorobach naczyń o uogólnionej naturze. Marskość wątroby może również przyczynić się do zwężenia żył wątrobowych. Może powodować zespół Chiari z pewną lokalizacją gumy, echinococcosis, aktynowatomy, ropnia i tak dalej.

Z klinicznego punktu widzenia zespół Badd-Chiari manifestuje się jako objaw choroby podstawowej, która dodatkowo powoduje objawy również zależy od czasu trwania zablokowania żył. Pokazano ostry i stopniowy początek zespołu.

Ostre blokowanie żył wątrobowych powoduje nagłe pojawienie się wymiotów, bólu we właściwym hipochondrium lub nadbrzuszu z powodu obrzęku wątroby, a także przerostu kapsułki glitz, powstawanie wodobrzęku, pojawia się lekki żółtacz.

Nadciśnienie płucne rozwija się z powodu gwałtownego wzrostu ciśnienia w zatokach wątrobowych i żyłach wątroby.

Otżuchami tej patologii nie można leczyć lekami moczopędnymi, płyn szybko się nagromadzi po paracentezji, czasami po spożyciu krew, prawdopodobnie w rozwoju hydroforu. Jeśli zakrzepica rozwija się w niższej żyle wieńcowej, obrzęk kończyn dolnych, "głowa meduzy" i lekkim nacisku na nią, krew przemieszcza się do góry.

Wraz z całkowitym zablokowaniem żył w wątrobie, wystąpienie zakrzepicy naczyń krwionośnych, bólu i biegunki powoduje powikłania o charakterze neurologicznym z powodu uszkodzenia komórek wątroby, co w ciągu kilku dni powoduje śmierć.

Czasami zespół Badd-Chiari, z częściowym zamknięciem żył, może występować jako choroba przewlekła przez długi czas. Przy takim natężeniu przepływu, krążenie zabezpieczające zachodzi w czasie: pojawiają się powierzchowne żyłki skóry, pojawia się nadciśnienie wrotne, a następnie żylaki żyły przełyku wchodzą.

Aby przeprowadzić diagnozę, istotne znaczenie ma obecność zmniejszenia ciśnienia okluzji w żyłach wątroby i jednoczesne zwiększenie ciśnienia w portalu, co wykazano metodami hepato- i splenomanometrii. Stosowana jest retrograde X-ray-hepatopatia, podczas której substancje kontrastowe są wstrzykiwane do wątroby. Rozpoznanie UZ opiera się na bezpośrednich oznakowaniach – wizualizacji skrzepliny w żyłach.

Bez badania kolorowego Dopplera można założyć zespół Buddy-Chiari:

• Obecność rozproszonych zmian w wątrobie, charakterystycznych dla ciężkiej choroby wątroby lub zwłóknienia tkanki wątroby,

• Na obrazie nie ma żył wątrobowych, na przykład ze względu na obecność ich śladu masy echopozytywnej w świetle,

• Wąska dolna waza,

• Objawy nadciśnienia wrotnego, jeśli choroba utrzymuje się przez długi czas.