304 Shares 4830 views

Czerwienica prawdziwa. Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Czerwienica – jest to choroba, która może być określona tylko patrząc na twarz człowieka. A jeśli przeprowadzamy badania diagnostyczne, wątpliwość i nie pozostaje. W literaturze medycznej istnieją inne nazwy dla tej patologii: erythremia, choroba Vakeza. Niezależnie od terminu, choroba stwarza poważne zagrożenie dla życia ludzkiego. W tym artykule omówimy bardziej szczegółowo mechanizm jego wystąpieniu, pierwotne objawy, etapy i zabiegi oferowane.

informacje ogólne

Pod czerwienicy odnosi mieloproliferacyjnego raka krwi , w której szpik kostny wytwarza czerwonych krwinek w nadmiernych ilościach. W mniejszym stopniu obserwowany wzrost enzymów inne składniki, a mianowicie leukocytów i płytek krwi.

Krwinki czerwone (RBC inaczej) nasyconym tlenem wszystkie ludzkie komórki, dostarczanie go z płuc do układów narządów wewnętrznych. Są one również odpowiedzialne za usuwanie dwutlenku węgla z tkanek i transportować go do płuc, do późniejszego wydechu.

Erytrocyty są wytwarzane w sposób ciągły w szpiku kostnym. Jest to tkankach wielu gąbczastych zlokalizowane w kości i odpowiada w procesie hematopoezy.

Leukocyty – białe krwinki, które pomagają w zwalczaniu zakażeń. Płytki są anuclear fragmenty komórek, przez zaburzenia integralności naczyniowej. Mają one zdolność do przywierania do siebie i przysłaniać otwór, a tym samym zatrzymanie krwawienia.

Czerwienica prawdziwa charakteryzuje się nadmiernym wytwarzaniem krwinek czerwonych.

rozpowszechnienie

Ta patologia jest zwykle rozpoznawana u dorosłych, ale może wystąpić u młodzieży i dzieci. Choroba nie mogą być odczuwalne przez długi czas, to jest bezobjawowy. Według badań, średni wiek pacjentów waha się od 60 do 79 lat. Młodzi ludzie są znacznie rzadziej chorują, ale choroba przebiega im znacznie trudniej. Przedstawiciele silniejszej płci, jeśli wierzyć statystykom, kilka razy częściej rozpoznaniem czerwienicy.

patogeneza

Większość problemów zdrowotnych związanych z chorobą, występuje ze względu na ciągły wzrost liczby czerwonych krwinek. W wyniku tego, krew nadmiernie gruba.

Z drugiej strony, zwiększenie jego lepkość powoduje powstawanie skrzepów (zakrzepu). mogą one zakłócać normalnego przepływu krwi w tętnicach i żyłach. Taka sytuacja jest często przyczyną udarów mózgu i zawałów serca. Chodzi o to, że grube krwi w naczyniach kilka razy wolniej. Serce ma do wywierania większego wysiłku, aby popchnąć ją dosłownie.

Spowolnienie przepływu krwi nie pozwala na narządy wewnętrzne, aby uzyskać wymaganą ilość tlenu. Pociąga to za sobą rozwój niewydolności serca, bóle głowy, osłabienie, anginy i innych problemów zdrowotnych, które nie powinny być pozostawione bez opieki.

Klasyfikacja chorób

  • I. wstępnej.
  1. To trwa przez 5 lat lub więcej.
  2. Śledziona normalnej wielkości.
  3. Badania krwi wykazują umiarkowany wzrost liczby czerwonych krwinek.
  4. Powikłania rzadko diagnozowane.
  • II A. policytemicznych krok.
  1. Czas trwania od 5 do 15 lat.
  2. Nastąpił wzrost niektórych narządach (śledziona, wątroba), krwawienie i zakrzepicy.
  3. Obszary guza w śledzionie sama tego nie robi.
  4. Krwawienie może powodować niedobór żelaza w organizmie.
  5. W analizie krwi nie jest trwały wzrost czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
  • II, Etap B. policytemicznych z metaplazja komórek śledziony.
  1. Analizy wykazują zwiększoną zawartość wszystkich komórek krwi, z wyjątkiem limfocytów.
  2. Jest nowotworowa proces w śledzionie.
  3. Pojawia się obraz kliniczny wyczerpania, zakrzepica, krwawienie.
  4. Szpik kostny jest stopniowe powstawanie blizn.
  • III. Anemiczne etap.
  1. We krwi, jest gwałtowny spadek płytek krwi, erytrocytów i leukocytów.
  2. Istnieje wyraźny wzrost wielkości śledziony i wątroby.
  3. Faza ta zwykle rozwija się w ciągu 20 lat po potwierdzeniu diagnozy.
  4. Choroba może być przekształcona w ostrej lub przewlekłej białaczki.

Przyczyny choroby

Niestety, teraz eksperci nie mogę powiedzieć jakie czynniki prowadzą do rozwoju takich chorób jak czerwienicy prawdziwej.

Większość nachylona teorii wirusowego genetycznej. Według niej, specjalne wirusy (jest ich około 15 sztuk) są wprowadzane do organizmu ludzkiego i pod wpływem pewnych czynników, które negatywnie wpływają na układ odpornościowy, przenikają do szpiku kostnego i węzłów chłonnych. Następnie komórki zamiast dojrzewania szybko rozpocząć podziału i namnażania, tworząc nowe fragmenty.

Z drugiej strony, czerwienica powodem może być ukryte w dziedzicznej predyspozycji. Naukowcy udowodnili, że ta choroba jest bardziej podatna na bliskich krewnych chorego oraz osoby z zaburzeniami struktury chromosomów.

Predysponującym do czynników chorobotwórczych

  • napromieniowanie rentgenowskie, promieniowanie jonizujące.
  • Zakażenia jelitowe.
  • Wirusy.
  • Gruźlica.
  • Chirurgia.
  • Częste stres.
  • Długotrwałe stosowanie pewnych grup leków.

obraz kliniczny

Począwszy od drugiego stadium choroby, w procesie patologicznym są sporządzane niemal wszystkich układów narządów wewnętrznych. Poniżej wymienione są subiektywne odczucie pacjenta.

  • Słabość i prześladuje poczucie zmęczenia.
  • Zwiększona potliwość.
  • Dramatyczny spadek wydajności.
  • Silne bóle głowy.
  • upośledzenie pamięci.

Czerwienica prawdziwa może być również towarzyszyć następujące objawy. W każdym przypadku, ich nasilenia różna.

  • Żyły i zmienić odcień skóry. Pacjenci zauważyć obecność jasno określonych żyłach. W tej chorobie skóry charakteryzującą się czerwonawo zabarwionej wiśni, to jest szczególnie widoczne na odsłoniętych częściach ciała (języka, rąk, twarzy). Usta są niebieskie, oczy przekrwione wydawało. Ta zmiana w wyglądzie jest ze względu na przepełnienie naczyń krwionośnych powierzchni i oznaczonym spowolnienie jego promocji.
  • Swędzenie skóry. Ten symptom występuje w 40% przypadków.
  • Rodonalgia (przemijające pieczenie ból w czubkach palców, którym towarzyszy zaczerwienienie skóry). Pojawienie się tych objawów jest związane ze zwiększonym poziomem płytek krwi i powstawanie mikrotrombov.
  • Zwiększenie rozmiaru śledziony.
  • Pojawienie się wrzodów w żołądku. Ze względu na małe ciało zakrzepica naczyń śluzówki traci swoją odporność na Helicobacter pylori.
  • skrzepy krwi. Ich przyczyny są wyjaśnione wzrostem lepkości krwi i zmianach w ścianach naczyń. Z reguły taka sytuacja prowadzi do zaburzeń krążenia krwi w kończynach dolnych, mózgu i naczyń wieńcowych.
  • Ból w nogach.
  • Ciężkie krwawienie z dziąseł.

diagnostyka

Przede wszystkim lekarz zbiera pełną historię medyczną. On może zadać szereg wyjaśnienia pytań: kiedy okazało się dyskomfort / duszności / bolesne dolegliwości, itp Równie ważne jest, aby określić obecność chorób przewlekłych, złych nawyków, kontaktem z substancjami toksycznymi …

Następnie, badanie fizykalne. Specjalista określa kolor skóry. Palpacyjne i gwintowania ujawnia powiększenie śledziony lub wątroby.

Dla potwierdzenia choroby obowiązkowego badania krwi są wyposażone. Jeśli pacjent ma tę patologię, wyniki badań są następujące:

  • Zwiększenie liczby krwinek czerwonych.
  • Podwyższone parametry hematokryt (udział krwinek czerwonych).
  • wysokie parametry hemoglobiny.
  • Niski poziom erytropoetyny. Hormon ten jest odpowiedzialny za pobudzenie szpiku kostnego do produkcji nowych krwinek czerwonych.

Diagnoza oznacza również biopsję mózgu i zassany. W pierwszej wersji badania polega spożycia ciekłej części mózgu i biopsję – stały składnik.

choroby czerwienica potwierdzają testy na mutacje genów.

Co powinno się leczyć?

Całkowicie pokonać choroby, takie jak czerwienica prawdziwa, to nie jest możliwe. Dlatego terapia skupia się wyłącznie na zmniejszenie objawów klinicznych i zmniejszenie powikłań zakrzepowych.

Pacjenci byli głównie przypisane upuszczanie krwi. Procedura ta oznacza usunięcie niewielkiej ilości krwi (od 200 do 400 ml) z zamiarem wyleczenia. Jest to konieczne dla normalizacji parametrów ilościowych krwi i zmniejszenie lepkości.

Pacjenci są zwykle przepisywany „Aspirin” w celu zmniejszenia ryzyka zachorowania na różnego rodzaju powikłań zakrzepowych.

Chemioterapia jest stosowany w celu utrzymania normalnego hematokrytu, gdy istnieje silne swędzenie lub zwiększona trombocytoza.

Przeszczep szpiku kostnego jest wykonywana w tej chorobie jest niezwykle rzadkie, ponieważ patologia w przypadku odpowiedniego leczenia nie jest śmiertelna.

Należy zauważyć, konkretny tryb leczenia w każdym wybranym przypadku indywidualnie. Opisana powyżej terapia jest tylko w celach informacyjnych. Nie jest zalecane, aby spróbować poradzić sobie z tą chorobą.

możliwe powikłania

Choroba jest poważna na tyle, więc nie zaniedbuj jej leczenia. W przeciwnym razie, to rośnie prawdopodobieństwo wystąpienia nieprzyjemnych powikłań. Należą do nich:

  • skrzepy krwi. Przyczyny procesu patologicznego może być ukryte w wzrostem lepkości krwi, co zwiększa liczbę czerwonych krwinek i płytek krwi.
  • Kamica i dna moczanowa.
  • Krwawienia, nawet po drobnych zabiegach chirurgicznych. Z reguły takie problemem po ekstrakcji zęba.

perspektywy

Vakeza choroby – rzadką chorobą. Objawy, które występują we wczesnych etapach jego rozwoju, powinny być powodem do natychmiastowego zbadania i follow-up terapii. W przypadku braku odpowiedniego leczenia, jeśli choroba nie została zdiagnozowana w odpowiednim czasie, następuje śmierć. Główną przyczyną śmierci często występują powikłania lub przekształcenie choroby naczyniowe na przewlekłą białaczkę. Jednakże, właściwe leczenie i ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza, może znacząco przedłużyć życie pacjenta (15-20 lat).

Mamy nadzieję, że wszystkie informacje zawarte w artykule byłoby naprawdę przydatna. Bądź zdrowy!