Zespół Eisenmengera: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

W kardiologii ogólnie iw wadach wrodzonych w szczególności w chwili obecnej jest już kilkadziesiąt chorób "zarejestrowanych". Niektóre z nich zostały opisane przez długi czas i skutecznie leczone w okresie przed i po urodzeniu dziecka, ale większość nadal poszukuje swojego badacza. Jedną z nich jest choroba Eisenmengera. Zespół został odkryty wczesnym stuleciem przez wybitnego austriackiego pediatrę i teraz nosi imię.

Definicja

Zespół Eisenmengera stanowi naruszenie wewnątrzmacicznego rozwoju mięśnia sercowego, który obejmuje występowanie defektów przegrody komorowej, odbicie lustrzanej aorty i zwiększenie objętości prawej komory. Na szczęście ten wice może być skutecznie obsługiwany, a dzieci w przyszłości rozwijać się i rozwijać w taki sam sposób, jak ich rówieśnicy.

Statystyki

W chwili obecnej około pięciu procent wszystkich przypadków anomalii serca u dzieci to zespół Eisenmenger. Wrodzone choroby serca są często dzielone z innymi chorobami serca noworodków i małych dzieci. Niektórzy lekarze jednoczą się z nieleczonymi zaburzeniami hemodynamicznymi w tym zespole.

Syndrom lub kompleks

Oddzielny kompleks i zespół Eisenmengera. Zespół jest wyznaniem nieskorygowanych zaburzeń krążenia wraz z rozwojem przerywania krwi między jamami serca komor. Kompleks zawiera konkretne naruszenia stwierdzone u płodu lub noworodka.

Etiologia

Proces tworzenia tego zespołu nie jest całkowicie znany, a naukowcy i lekarze wciąż próbują znaleźć wyjaśnienie. Jednak udało im się dobrze zbadać czynniki, które sprawiają, że zespół Eisenmenger pojawia się. Powody można podzielić na dwie kategorie: wewnętrzne, genetyczne i zewnętrzne lub wpływ środowiska zewnętrznego.

1. Mówienie o bezpośrednim dziedzicznym przeniesieniu tej choroby jest niemożliwe, ale jeśli krewni pierwszej lub drugiej linii pokrewieństwa naruszyją formowanie ważnych organów, to zawsze istnieje prawdopodobieństwo, że będą miały dziecko.
2. Zatrucie w okresie porodu. Kategoria ryzyka obejmuje kobiety w ciąży mieszkające w dużych miastach, pracujące w niebezpiecznej produkcji lub zajmujące się chemicznymi lub fizycznymi zanieczyszczeniami.
3. Odbiór leków. Niektóre leki są niebezpieczne w czasie urodzenia dziecka. Dlatego przed poczęciem lub w pierwszych tygodniach po konsultacji z położnym należy zasięgnąć informacji o wszystkich podjętych funduszach. Nawet jeśli to tylko pigułka z bólem głowy.
4. Stosowanie witamin i suplementów diety o wątpliwej jakości. Zwykle takie substancje są nieszkodliwe, ale w rzadkich przypadkach ich spożycie może zaszkodzić nieformowemu szkieletowi dziecka lub jego wewnętrznych organów.
5. Obecność przewlekłej choroby długoterminowej u jednego z przyszłych rodziców.

Oczywiście te powody nie wskazują konkretnie na zespół Eisenmengera. Objawy, diagnoza i leczenie zostaną omówione poniżej.

Patogeneza

Jeśli dana osoba ma takie cechy anatomiczne, w procesie krążenia krwi będą występować nieprawidłowości. Ze względu na znaczną wadę przegrody międzykomorowej, a także z powodu nieprawidłowej pozycji aorty, w jamie serca występuje mieszanie krwi żylnej i aortalnej. Oznacza to, że bocznica i wypływ krwi są tworzone od lewej do prawej. Z czasem ciśnienie w pniu płucnym wzrasta, czasem może nawet przekraczać w aorcie. To z kolei prowadzi do odparcia skurczu małych naczyń w małym kręgu krążenia krwi. Rozwija nadciśnienie płucne. Jeśli trwa długo, następuje kompensacyjne zagęszczenie ścian kapilarnych i zaostrzenie krwi w płucach.

Lekarze dzielą się "białym" i "niebieskim" zespołem Eisenmengera. W pierwszym przypadku przejście idzie w klasyczną wersję, tj. Od lewej do prawej, aw drugiej – wręcz przeciwnie.

Objawy

U noworodków i małych dzieci trudno zauważyć szczególną symptomatologię. Rozwój fizyczny i intelektualny dzieci nie cierpi. Jeśli odwrócenie przerywania krwi występuje z wiekiem, osoba ma krótki oddech, niebieski nos i trójkąt i kończyn dolnych, szybkie znużenie, kołatanie serca lub arytmie, bóle typu dusznicy bolesnej. Charakterystyczną cechą jest sytuacja, w której pacjenci biorą się, aby zmniejszyć objawy – kucki. W ten sposób łatwiej im oddychać.

Częstych dolegliwości często słychać ból głowy, krwawienie z nosa i krwotok. Możliwa jest zmiana głosu dzięki zaciskaniu zakończeń nerwowych przez powiększone tętnice. Często można zaobserwować takie patologie jak wypukłe klatki piersiowej przez typ garbu i zmianę końcowych palców palców w postaci pałeczek bębenkowych, wskazujących na niewydolność krążeniowo-oddechową, co spowodowało zespół Eisenmengera. Przyczyny, objawy, diagnoza są znane każdemu kardiologowi.

Kompleks może być skomplikowany przez zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie wsierdzia bakteryjnej etiologii, krwawienie z płuc, a nawet zawał. Bez leczenia średnia długość życia u chorych nie przekracza 30 lat.

Diagnostyka

Niestety, przy zwykłym badaniu, nie jest możliwe wykrycie tej choroby. W celu potwierdzenia oczekiwanej diagnozy, wymagane będą specjalne metody badawcze:

1. X-ray z organami klatki piersiowej, które będą świadczyć o zmianach wizualnych w kontakcie serca i naczyń głównych.
2. Często stosuje się angiografię jako sposób wizualizacji wady rozwojowej naczyń, ale w tym przypadku nie jest specyficzna, a tylko bardzo doświadczony specjalista może ujawnić zmiany.
3. EKG ma charakter orientacyjny tylko wtedy, gdy jest on prowadzony pod monitorem Holtera. Następnie informacje od lekarza nie będą na pięć minut badania, ale na cały dzień, a on będzie w stanie zidentyfikować interesujące zmiany rytmu.
4. Echokardiografia jest ultradźwiękiem serca. Doskonała metoda wykrywania ubytków w jamkach serca i zaburzeniach przepływu krwi.
5. Cewnikowanie serca w tym przypadku jest najbardziej akceptowalną i wiarygodną metodą badania. Pomaga identyfikować wszystkie wady rozwojowe, określa cechy pojedynczego serca i rozwijać leczenie.

Oto taki niespokojny zespół Eisenmengera w diagnozowaniu. Objawy (leczenie chorobą jest wielostopniowe i czasochłonne) nie są specyficzne, patologia jest maskowana w przypadku częstszych chorób i ucieka do lekarzy ogólnych.

Leczenie

Pomimo wiecznej konfrontacji między chirurgami a terapeutami, w przypadku tej choroby zgodzili się, że konieczne jest wspólne leczenie, ponieważ leczenie zachowawcze samo w sobie nie daje odpowiedniego efektu, a operative nie może zapewnić stabilnej remisji. Dlatego opracowano szereg środków mających na celu wyeliminowanie zespołu Eisenmenger:

1. Krwawienie (w nowoczesnych terminach nazywa się "flebotomia"). Prosta i bezproblemowa naprawa. Jest on stosowany u pacjentów z udowodnioną patologią kilka razy w roku. Przed i po zabiegu należy określić lepkość krwi i poziom hemoglobiny.
2. Stosowanie wdychania tlenu. Stosowany jako terapia pomocnicza w celu zwalczania sinica i wtórnego niedotlenienia. Ponadto mają one efekt psychosomatyczny u pacjentów.
3. Leki przeciwzakrzepowe. Nie mają wystarczającego poziomu dowodów, ponieważ można dostać się z ognia do ognia i zamiast rozcieńczyć krwią, uzyskać pełną rozłożenie.
4. Inne leki:
   – leki moczopędne w celu usunięcia obrzęku płuc;
   – leki poprawiające hemodynamikę.
5. Technika chirurgiczna:
   – stymulator do wyrównywania arytmii;
   – całkowite usunięcie wady przegrody międzykomorowej i zamknięcie nieprawidłowej bocznicy.

Jak leczyć zespół Eisenmengera, należy podjąć decyzję ze swoim lekarzem, a nawet kilkoma specjalistami. Ponieważ żadna metoda nie gwarantuje sukcesu.