Zespół Albright. Zespół Mc Kyung-Albright-Braitseva. Przyczyny, leczenie

Zespół Mc Kyung-Albright został nazwany na cześć dwóch wybitnych lekarzy, którzy opisali go ponad pół wieku temu. Kazali społeczeństwo o dzieci, z których większość była dziewczynki. Wiele z nich miało niski wzrost, okrągła twarz, krótką szyję, krótkie IV i V kości śródstopia lub kości śródręcza były skurcze mięśni, zmiany w szkielecie, Opóźnione ząbkowanie niedorozwój szkliwa. Nie było również opóźnienie umysłowe i choroby endokrynologiczne, wyrażone wczesne pokwitanie z krwawienia miesiączkowego, rozwój piersi, wzrost włosów łonowych i piersi, wzrost tempa wzrostu dzieci i zmiany w skórze.

We współczesnej medycynie, termin „Albright syndrome” służy pacjentom, że mają wszystkie lub tylko niektóre endokrynologiczne i skóry nieprawidłowości. Istnieją przypadki, w których ustalone rozpoznanie we wczesnym dzieciństwie. Jednak w typowych przypadkach, jest on kierowany do dzieci 5-10 lat, na podstawie objawów, które są charakterystyczne dla tej choroby. Na ogół jest to rzadkie i dziedziczone. Nie wiadomo jak etiologii i patogenezie tej choroby. Przyjrzyjmy się objawów choroby.

Łamanie na układ hormonalny

Częściej niż dziewczynki z zespołem Albright obserwuje przedwczesne dojrzewanie, które jest spowodowane przez estrogeny uwalniana do krwi z torbieli jajnikowych. Torbiele mogą rosnąć po spadku wielkości w ciągu kilku tygodni lub dni. Z pomocą procedur USG mieć możliwość zobaczenia i do pomiaru wielkości guzów. Torbiele mogą urosnąć do całkiem przyzwoitych rozmiarów. Były przypadki, kiedy to wzrosła do wielkości piłeczki do golfa, który jest więcej niż 50 mm średnicy.

obserwuje się powiększenie piersi i krwawienie miesiączkowe wraz ze wzrostem cyst. Jeśli dziewczyna zaczęła miesiączkować przed ukończeniem 2, jest to pierwszy objaw zespołu Albright. Jednakże obecność nieregularne miesiączki i torbieli jajnikowych można zauważyć, zarówno dla młodzieży i dorosłych kobiet. To wszystko nie przeszkadza, aby mieć zdrowe dzieci.

Leczenie dzieci z przedwczesnym dojrzewaniem, dość trudne i nieefektywne. Nawet jeśli torbiel usunąć chirurgicznie, to może ponownie pojawić. Po przeniesieniu progesteronu może być zatrzymany menstruacji, lecz szybkie tempo wzrostu i rozwoju kości nie jest spowolnienie. Ewentualne negatywne skutki dla pracy nadnerczy. W leczeniu preparatów stosowanych do blokowania syntezy estrogenu spożyciu.

tarczycy

50 procent osób z zespołem Albright, cierpiących na zaburzenia gruczołu tarczowego. Ta tak zwana wola, guzki i torbiele. Nie mogą być rzadkie przypadki subtelne zmiany strukturalne. U tych pacjentów, poziom uzyskiwany przez TSH mózgowej jest niska, lecz poziom hormonów tarczycy są wartości normalnych lub nieco podwyższonej. Poddane obróbce, za pomocą którego zmniejsza syntezę hormonów tarczycy. Jest wskazany w przypadkach, gdy poziom jest wystarczająco wysoki, aby zwolnić hormonu.

Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu

Gdy choroba przysadki zaczyna wydzielać duże ilości hormonu wzrostu. U dzieci, które nie zostały umieszczone tę diagnozę jak zespół Albright, akromegalii została odkryta. Młodzieńcy zaczęły pojawiać się grube rysy twarzy, szybko rosła ręce i nogi, mogą cierpieć stawów. Leczenie dzieci z takich objawów jest zmniejszona do chirurgicznym usunięciu regionu mózgowej oraz stosowania syntetycznych hormonów analogów somatostatyny, hamuje produkcję hormonu wzrostu.

Inne zaburzenia endokrynologiczne

Nie są rzadkie i nadmierne wydzielanie rozszerzenia nadnerczy. Takie naruszenie może prowadzić do otyłości ciała i twarzy, zwiększenie masy ciała, zahamowanie wzrostu i kruchości skóry. Wszystkie te objawy zwany syndrom Cushinga. Gdy takie zmiany mają wpływ usunięty nadnerczy lub biorących leki, które obniżają syntezę kortyzolu.

Czasami dzieci mają zespół Albright zaobserwować we krwi bardzo niskie poziomy fosforu ze względu na duży spadek fosforanu w moczu. Zaburzenie to może być przyczyną zmian kostnych związanych z krzywicy. Jak traktowanie fosforanem ustnej i witaminy D w dodawania.

Zaburzenia związane ze skórą

Na skórze przy urodzeniu lub wkrótce potem pojawiają się plamy koloru „kawa z mlekiem”. Są one najczęściej występują na sacrum, tułów, nogi, pośladki, kark, czoło, skórę głowy, z tyłu głowy. Wszystkie z nich są również oznaką, że dziecko Albright zespołem. Zdjęcia z tych miejsc można zobaczyć poniżej.

Mimo że choroba ta jest neurofibromatosis, mają również kolor spot „kawa z mlekiem”. Jednak zespół Albright charakteryzuje się większymi plamami o nieregularnych zarysach, są mniej liczne. Mają średnicę od 1 do kilku centymetrów, brązowym zabarwieniu. Kolor wszystkie takie same, są w kształcie owalnym, to charakteryzują się gładką powierzchnię. W badaniu histologicznym często ujawnia, że naskórek nie zmienia się w jej strukturze, ale ilość melaniny w keratynocytach nieznacznie wzrosła.

Wyizolowane spoty tego typu można znaleźć również u zdrowych osób. Jeśli nie przeszkadza i nie rosną, to leczenie nie jest konieczne. Jeśli istnieje szybki wzrost, są nieregularnie ukształtowane spoty, zaleca się badać je histologicznie. A następnie usuwa się chirurgicznie.

wniosek

Tak więc, można powiedzieć, że dla zespołu Albright charakteryzuje utrata kości czaszki, lub w obecności plam pigmentowych skóry, wczesnego dojrzewania. Mimo, że istnieją przypadki, gdy istnieją tylko dwie pierwsze objawy. Na ogół, główny element zespołu ma Zmiany kostne (osteodysplasia). Jednak proces ten kończy się, gdy dojrzewania. U dorosłych, zmiany kostne nie postępują. Ogólnie, wykrywanie i właściwe leczenie, rokowanie leczenia tej choroby jest dość korzystna.