Co to jest – syndrom Rokitansky-Otto Küstnera? Zespół Rokitansky-Otto Küstnera: przyczyny, objawy, leczenie

Surogat pozwala dzieciom do kobiet, które ze względów zdrowotnych nie może począć dziecka na własną rękę. Ich liczba, według statystyk, wzrosła z roku na rok. Jednym z powodów odwołania do usług matki zastępczej jest zespół Rokitansky-Otto Küstnera. Przyczyny tej choroby, objawów i podstawowe metody leczenia będzie omawiane w niniejszym artykule. Dowiesz się również, czy kobieta z tym zespołem mają dzieci.

charakterystyczna patologia

Zespół Rokitansky-Otto Küstnera-Meyer-Hauser – rzadka choroba ginekologiczny. zawiera nazwiska naukowców, którzy przedstawili szczegółowy opis patologii w jego imieniu. Również w literaturze medycznej jest synonimem choroby: pochwy zarośnięcie, aplazja macicy. Jednak one nie odzwierciedlają wszystkich naruszeń w organizmie, charakterystyczne dla tego zespołu. Dodatkowo, zarośnięcie dopochwowego mogą występować ze względu na stan zapalny lub operacji. Często pełna nazwa choroby, aby zmniejszyć pierwsze dwa nazwiska naukowców lub terminu „MRKH zespołem”.

Patologia charakteryzuje całkowitego lub częściowego braku macicy, jak również 2/3 pochwy. W tym przypadku nie jest pełny rozwój jajników i genitaliów. przechowywane również drugorzędowe cechy płciowe (owłosienie typu żeńskiego, w klatce piersiowej). Zespół Rokitansky-Otto Küstnera diagnozuje się rzadko (jeden przypadek na tysiąc 5. Dziewczyny noworodków).

informacje historyczne

Pierwsze opisy dniem choroby sięgają 1829 roku. Niemiecki lekarz Carl Mayer zauważyć, że pochwy aplazja często towarzyszą różnego rodzaju zaburzeniami rozwojowymi. Nieco później, w 1838 roku, patolog z Austria Karl von Rokitansky opisem zespół dodał. Postanowił, że jeśli choroba ta jest również nieobecny macicy, jajników, ale zachowują zdolność do pełnego funkcjonowania. W 1910 roku niemiecki lekarz niemiecki Kyustner podsumował dostępne informacje na temat tej choroby, dodając własne spostrzeżenia. Ginekolog opisane przykłady często skojarzone z aplazja macicy wady wrodzone rozwoju nerek. W 1961 roku profesor Zhorzh Hauzer ze Szwajcarii sugerują, że określenie „Otto Küstnera Rokitansky-Mayer-syndrom”. Naukowiec opublikował swoje liczne obserwacje pacjentów z tą diagnozą, która zwróciła uwagę na brak wrażliwości na działanie hormonów męskich wśród pacjentów. W 1977 Houser pierwszy przedstawiony opis nietypowych wariantu patologii. Ze względu na duży wkład naukowców, zespół został nazwany przez odkrywców czterech nazwisk.

Przyczyny choroby

Nawet w embrionalnym okresie płodu laid anatomiczne wady, które charakteryzują zespół Otto Küstnera-Rokitansky. Zdjęcia dzieci z tej diagnozy po urodzeniu nie różnią się od tych z ich zdrowymi rówieśnikami. Według teorii Mullera, płód narządy płciowe rozwijają podczas drugiego miesiąca po zapłodnieniu. Wpływ negatywnych czynników na organizm ciężarnej w tym czasie może być przyczyną różnych chorób u dzieci. Z występowaniem zespołu wpływa również łączną dysplazji tkanki płodu, w którym występuje zakłócenie jej struktury. Patologiczne zmiany prowadzą do rozwoju uszkodzonych narządów, z których jedna manifestacja jest zespół Otto Küstnera-Rokitansky.

Jakie czynniki wpływają na wystąpienie choroby u dziecka w czasie ciąży?

1. Silne toksykoza.
2. HIV u matki.
3. Niebezpieczeństwo aborcji.
4. Stosowanie niektórych leków (na przykład kortykosteroidy).
5. nadużywanie alkoholu.

Zespół ten nie jest sklasyfikowany jako choroby dziedziczne. Jednak w praktyce klinicznej istnieją przypadki, w których patologia zdiagnozowano kilka kobiet z tej samej rodziny.

Objawy kliniczne choroby

Zespół otto Küstnera-Rokitansky zaczyna objawiać się w okresie dojrzewania, kiedy okresie dojrzewania organizm. Dziewczynki stopniowo zaokrągla biust, zmieniając postać, jest owłosienie w miejscach intymnych. Wymowa drugorzędne cechy płciowe nie pozwalają podejrzewa problemy zdrowotne. Wiele dziewcząt czuć okresowe bóle w dolnej części brzucha, uczucie ciężkości w dolnej części pleców. Jednak brak menstruacji prowadzi do szukania pomocy u ginekologa. Innym powodem do wizyty u specjalisty może być problem z intymnej natury. Nieudane próby współżycia seksualnego często powoduje urazów krocza lub pęknięciem pęcherzyka. Przejawem ciał niedorozwojem może służyć jako szczątkowej macicy z zaburzeniami jajowodów. Około 40% rzetelnego zespołu płeć MRKH połączeniu z wad układu moczowego.

Klasyfikacja chorób

Podobnie jak wiele innych anomalii rozwoju embrionalnego, zespół Rokitansky-Otto Küstnera ma różne stopnie nasilenia. Intensywność każdego z nich zależy od ciężkości zaburzeń płodu. Istnieją trzy postacie choroby:

1. Typowy zespół MRKH (64% wszystkich przypadków). Charakteryzuje aplazji macicy i pochwy.
2. Nietypowy zespół MRKH (24% wszystkich przypadków). W tej chorobie, dziewczynki brakujące macicy i pochwy, istnieje dysfunkcja jajników.
3. MURCS kojarzenia (12% wszystkich przypadków). Jest to najbardziej ciężką postać zespołu, który jest znamienny tym, zaburzeń wymienionych powyżej i uzupełnionego nieprawidłowego rozwoju kości.

Postać choroby określa strategię terapeutyczną i pomaga lekarze dokonać prognozy odzysku.

Sposoby diagnozowania

Co kontroli jest niezbędne w celu potwierdzenia zespołu Rokitansky-Otto Küstnera? Objawy choroby nie są jedynym kryterium rozpoznania. Badanie pacjenta zaczyna się inspekcji wzrokowej. W 75% przypadków nie ujawniają żadnych naruszeń, ponieważ wtórne spełnia norm. Następnie sprawdza się na fotelu ginekologicznym. Dziewczęta z rozpoznaniem błony dziewiczej odbywa się za pomocą detekcji. W przypadku typowego zespołu krótkiego pochwy (do 2 cm), które nie jest do końca szyjki kanału. Innym rozwiązaniem diagnostyczne jest odbyt, w którym lekarz sondy jajowodu i jamy macicy. Ta metoda pozwala ocenić stopień powstawania narządów.

Regularny pomiar temperatury podstawowej pozwala określić fazy cyklu menstruacyjnego w celu potwierdzenia pełnego funkcjonowania jajników. Ponadto, lekarz przepisuje badania krwi hormonów, MRI i USG miednicy. W szczególnie ciężkich przypadkach może wymagać laparoskopowej diagnozy.

Sposoby leczenia

Jest tylko jeden sposób, aby leczyć syndrom Rokitansky-Otto Küstnera – kameralną plastiku. Operacja na powstawanie pochwie nazwie colpopoiesis do jej opieką lekarzy uciekają się do XIX wieku. Początkowo operacja stosowany w leczeniu kobiet z zachowanymi funkcjami macicy. U tych pacjentów krew nie pochodzi z organizmu, i stopniowo gromadzone w jamie brzusznej. W wyniku tego, że zdiagnozowano procesów nowotworowych, które towarzyszy silny ból i różnych komplikacji.

Obecnie gospodarstwo colpopoiesis dwa sposoby:

1. Rozbudowa pochwy za pomocą nadmuchiwanego balonu. Operacja trwa długo. Jego realizacja jest możliwa tylko wtedy, gdy długość pochwy nie jest mniejsza niż 4 cm.
2. Powstawanie neovaginy część esicy lub skóry brzucha. Nowoczesne technologie pozwalają na skorygowanie wad bez nacięcia brzucha – laparoskopowo. Lekarze często preferują tę metodę, tworzenie sztucznej pochwy.

Idealny wiek dla colpopoiesis jest okres od 16 do 21 lat. Tym razem, końcowe dojrzewanie organizmu. Jedynym celem pochwy plastiku – umożliwienie kobietom cieszyć się pełnią życia seksualnego. Aby zapobiec jego Imperforate nie powinien porzucić regularny seks, okresowo przechodzić bougienage procedurę.

Powikłania po zabiegu

Jakie są powikłania po zabiegu może napotkać pacjentów z rozpoznaniem „Rokitansky-Otto Küstnera zespołem”? Leczenie tej choroby jest czasem towarzyszy jakichkolwiek negatywnych konsekwencji. Colpopoiesis – jest to poważna operacja. Podobnie jak w przypadku każdego innego rodzaju operacji, możliwe jest rozwój powikłań. Wśród nich najczęściej są posocznicę i zapalenie otrzewnej. Również wielu pacjentów po przebiegu leczenia, lekarze zdiagnozowano fuzyjnych ściany neovagina. Patologia ta rozwija się z powodu braku regularnego życia seksualnego. Dlatego lekarze zalecamy kobiet nie zaniedbać seksu.

Prognoza po odzyskaniu

Zmiany w organizmie, które występują u kobiet z rozpoznaniem „Rokitansky-Otto Küstnera syndromu” nie pozwala na przeprowadzenie funkcji rozrodczych w sposób naturalny. Jednak nowoczesne metody IVF i surogat pomocy takich pacjentów mieć biologicznych dzieci. Naukowcy niedawno ogłosiła pozytywne wyniki dawcy po przeszczepie macicy operacji. Po jakimś czasie, być może, transplantacja organu pomogą kobietom z tej podstępnej choroby na własną rękę, aby mieć dzieci.

Niepłodność i zespół Mayer-Rokitansky-Otto Küstnera

Mogę mieć dzieci z tą chorobą? Powstaje pytanie to od wielu kobiet, które mają do czynienia z patologią. Prędzej czy później, każdy z nich chce spróbować na temat roli matki. Większość kobiet z tym zespołem nie może nosić dziecko. Jeśli jajniki funkcjonują normalnie, więc eksperci sugerują pacjentom skorzystania z usług matki zastępczej. W tym przypadku dziecko jest poczęte?

W pierwszym etapie programu zastępczej matki i chorej kobiety jest przepisywany hormonalnych leków. Stosowanie leków w ciągu pewnego okresu pozwala na zsynchronizowanie ich cykle miesiączkowe. Wtedy kobiety jajko zespół MRKH sztucznie zapłodnione spermą męża. W ciągu kilku dni od ich „hodowane” na nośniku, który naśladuje właściwości jajowodów. Po trzech dniach, eksperci zaczynają preparat przed implantacją: określanie płci płodu, obecność wad chromosomalnych i chorób dziedzicznych. W piątym dniu pochodzi zarodek jest przenoszone do macicy matki zastępczej. W niektórych przypadkach, podwójny podsazhivanie, na przykład, na trzecim i piątym dniu.

Liczba przeniesionych zarodków może zmieniać się w zależności od jakości materiału genetycznego, wiek pacjenta. Na wniosek kobiety, niewykorzystana jaj przechodzą procedurę krioprezerwacji. W wyniku tej koncepcji na świat 9 miesięcy nie jest zdrowe dla dziecka. Jednakże procedura ta ma zarówno zwolenników, jak i przeciwników.

Oddzielnie należy rozważyć macierzyństwa zastępczego. W wielu specjalistycznych klinikach istnieje podstawa tak zwanych kobiet, którzy są skłonni dostarczyć podobną usługę. Zazwyczaj jest to młode, zdrowe dziewczynki. Jednym z powodów, dla uciekania się do takiej poradni jest zespołem Rokitansky-Otto Küstnera-Meyer-Hauser. Zdjęcia przyszłych matek zastępczych również można znaleźć w tej bazie danych. Cały proces, od wyboru potencjalnego biomamy i ciąży kończy, centrum kontroli nadzoru. Tak więc najlepiej jest skontaktować się z ekspertami, zamiast angażować się w poszukiwaniu siebie. Tylko w ten sposób mogą pozostać pewni przyszłego zdrowia dziecka.

podsumować

Zespół Rokitansky Mayer-Otto Küstnera – jest chorobą genetyczną charakteryzującą się brakiem lub niedorozwoju macicy i pochwy. Wiele dziewcząt przed okresem dojrzewania nie wiem nawet o problemach zdrowotnych. Brak miesiączki powoduje ich zobaczyć ginekologa. To był na przyjęciu u eksperta najpierw stać się świadomi istnienia takiego zespołu. Z jednej strony, jest to typowe dla maldevelopment macicy i pochwy, az drugiej – obecność drugorzędowych cech płciowych. Obecnie istnieje kilka możliwości leczenia chorób. Wszystkie z nich są ciągle ulepszane i uzupełnione. Leczenie tej choroby jest usunięcie wad przez dokładne tworzyw sztucznych. W rezultacie pacjent może pozbyć się problemów psychologicznych i fizjologicznych, cieszyć się życiem, a nawet mieć dzieci. W odniesieniu do tej ostatniej kwestii, to wymaga pomocy matki zastępczej.