Zespół Lefgren: przyczyny, klinika, leczenie, zapobieganie

Choroby ogólnoustrojowe zawsze były tajemnicą dla świata medycznego. Jedną z nich jest sarkoidoza, która nie ma uzasadnionej etiologii, ale manifestuje się w postaci zapalenia tkanki łącznej w różnych narządach i tkankach z powstawaniem grudkowatych. Zespół Lefgren jest specjalnym przebiegiem sarkoidozy, która wpływa na skórę, węzły chłonne i stawów.

Przyczyny rozwoju

Patogeneza opiera się na rozwoju reakcji autoimmunologicznej. W układzie odpornościowym występuje niepowodzenie, a leukocyty zaczynają wpływać na zdrowe komórki płuc, stawów i skóry.

Zespół Lefgrena najczęściej rozwija się u kobiet w młodym wieku (20-35 lat). Dzieci, co do zasady, nie zachoruj. Zespół Lefgren zaczyna się ostro, a następnie stopniowo przebiegają objawy kliniczne. Często jest korzystne przebieg choroby.

Oprócz teorii wirusowej i bakteryjnej rozwoju sarkoidozy, istnieje również pogląd, że choroba rozwija się u osób, które mają długotrwały kontakt z lotnymi substancjami chemicznymi w roślinach. Nie pozostawiaj dziedzicznego czynnika. Dlatego sarkoidoza jest poli terapeutyczną chorobą autoimmunologiczną.

Objawy kliniczne

Zespół Léfgrene w sarkoidozie manifestuje się w sposób polisympto- tropiczny. Objawy kliniczne zaczynają być ostre. Na ciele pojawia się guzowaty rumień , który rozprzestrzenia się na kończyny, plecy, brzuch, szyję. Węzły mają kształt owalu, ich średnica może wynosić do 6 centymetrów. Warto zauważyć, że martwica nie występuje w miejscu powstania rumienia.

Główną manifestacją jest utrata węzłów chłonnych oskrzeli i tchawicy. Stanowi to duże zagrożenie dla pacjenta:

• Kaszel pojawia się;
• Czasami wzrasta temperatura ciała;
• Stan zdrowia pogarsza się;
• Są nocne poty;
• Pogarsza jakość snu;
• Utrata wagi;
• Osoba jest niespokojna.

Później zespół Léfgren charakteryzuje się wspólnymi uszkodzeniami. Stają się obficie bolesne, a mobilność narasta. Obiektywnie można zauważyć zwiększenie węzłów chłonnych szyi, a także w pachach.

Jak zdiagnozować?

Zespół Lefgrena jest ustalany na podstawie diagnozy laboratoryjnej i badania pacjenta przez lekarza-terapeuty. Obrzęk naczynioruchowy odgrywa dużą rolę w diagnozowaniu tej formy sarkoidozy. Niemniej jednak lekarz musi rozróżnić chorobę od gruźlicy lub chorób dermatovenereologicznych.

Test laboratoryjny krwi wykazuje:

• Zwiększenie ESR;
• Leukocytoza;
• Wygląd globulin gamma.

Na obrazie radiologicznym można dostrzec charakterystyczne powiększone węzły chłonne, a także złoże włókniste. To pomaga upewnić się w przypadku uszkodzenia płuc.

Słabo wyrażona forma wymaga bronchoskopii z celowaną biopsją. Podczas badania tkanki płucnej można zobaczyć charakterystyczną strukturę histologiczną sarkoidozy: stwierdza się ziarniniak nabłonka nabłonkowego.

Prognozowanie i powikłania choroby

Zespół Lefgren przebiega indywidualnie. Jak długo trwa i jakie są prognozy, możliwe jest reagowanie tylko na pewne kryteria. Wiadomo, że starsze osoby, tym gorsze prognozy. Jeśli pacjent nie skontaktuje się z lekarzem w odpowiednim czasie, zespół jest opóźniany i dochodzi do powikłań:

• Niedrożność oskrzelowa;
• Niewydolność oddechowa;
• Rozwój "serca płucnego";
• Obrzęk płuc;
• Załączanie flory bakteryjnej.

Uszkodzenie układu oddechowego rozwija się po niedrożności oskrzeli. Stan pacjenta pogarsza się stopniowo, gdy płuca zaczynają być zastępowane przez tkankę łączną, proces może powstrzymać się spontanicznie po 1-2 latach.

Stopniowo serce zaczyna rosnąć z powodu braku tlenu we krwi. Nie należy jednak ignorować apelu o pomoc medyczną, ponieważ teraz zespół Léfgren jest leczony.

Leczenie

Niestety, lekarstwa nie potrafią całkowicie wyleczyć sarkoidozy, ponieważ etiologia nie jest w pełni znana. Ale lekarze przepisują specjalną terapię, która może powstrzymać rozwój procesu, kontrolować zespół Löfgren. Leczenie zaczyna się od mianowania steroidowych leków przeciwzapalnych w celu zmniejszenia odporności. Przepisane są również kompleksy witaminowe, przeciwutleniacze, środki immunosupresyjne.

Przebieg zabiegu trwa średnio 8 miesięcy. Wszystko zależy od indywidualnych cech układu immunologicznego. Obowiązkowym jest obserwacja leków dla pacjentów z lekarzem płucnym, najlepiej trwająca 5 lat.

Jakie zapobieganie?

Aby zapobiec rozwojowi sarkoidozy, należy przede wszystkim podążać za swoim stylem życia. Jedzenie powinno być zbilansowane, zawierać tłuszcze, białka, węglowodany w optymalnym stosunku.

Osoby, które są predysponowane do sarkoidozy powinny rzucić palenie, kontakt z agresywnymi substancjami chemicznymi.