734 Shares 1040 views

zespół Moebiusa: fotografia, objawy, diagnostyka, leczenie

Trudno jest wyobrazić sobie osobę, która może śmiać, płakać i wyrażania jakichkolwiek emocji. Jednak są tacy ludzie, i włożyli straszną diagnozę – zespół Moebiusa. Zdjęcia ludzi na pierwszy rzut oka może wydawać się zupełnie normalne, ale komunikacja żywo sobie sprawę, że ich twarz całkowicie unieruchomiony.

Jest to wada wrodzona, która rozwija się na głównej przyczyny z powodu niewłaściwego struktury nerwów czaszkowych. Paraliż twarzy – jeden z najgorszych zła ludzkiego ciała. Charakteryzuje się brakiem mimiki, powierzchnia wydaje się być zamrożony, i tak jak w masce.

informacje historyczne

Po raz pierwszy w zespole medycyny został opisany w 1892 roku przez niemiecki neurolog i psychiatra Paul Moebiusa. Ta anomalia jest bardzo rzadkie, maksymalnie 10-20 na milion urodzeń.

Niemiecki lekarz Paul Julius Moebius urodził się w 1853 roku w Niemczech i mieszkał tam przez całe życie. Naukowcy badali badania kliniczne z postępującym paraliżem, choroby układu nerwowego i psychicznych nadczynności tarczycy. Opis wykonany oftalmoplegicheskoy migrena, nazywając ją choroby Mobius.

Rzekome przyczyny

Najpoważniejsza forma choroby jest uważany za zespół Moebiusa, przyczyny, które do końca medycynie nie jest jeszcze znana. Według naukowców i ekspertów były podzielone.

  • Były uważają, że przyczyną jest niewłaściwy rozwój nerwów czaszkowych.
  • Te ostatnie uważa, że to szkodliwy wpływ procesów destrukcyjnych, rozwój w wyniku głodu tlenowego dziecka w macicy.
  • Trzeci jako głównych przyczyn powstawania choroby wskazują na zaburzenia rozwoju twarzy środka mechanicznego.

zespół Moebiusa – choroba jest dość stary i bardzo tajemnicza. Jest to wrodzona nieprawidłowość mięśni twarzy, ze względu na to, co jest całkowicie nieobecny wyraz twarzy. Paraliż może być jedno- lub dwustronnie. Człowiek nie reaguje na bodźce zewnętrzne, nie uśmiecha się, nie marszczy brwi, całkowicie pozbawiony emocji.

U dzieci, słabo rozwinięty odruch ssania, nie mogą połknąć własne jedzenie i wodę z powodu osłabionej funkcji języka. Często choroba ta występuje w rodzinach.

objawy

Zespół Moebiusa – wrodzonym zaburzeniem neurologicznym jest bardzo rzadki. Ludzie z tej patologii brakuje zdolność do poruszania się mięśnie twarzy, oczy z boku na bok. Choroba ta prowadzi do poważnych naruszeń układu mięśniowo-szkieletowego i deformacji stóp.

Główne objawy kliniczne zespołu – ograniczenie mobilności, ale są inni, wyraźniejszy, co potwierdza, że jest to zespół objawów Moebius:

  • zaburzenia anatomicznej;
  • zdeformowane stopy;
  • trudności w połykaniu i ssanie;
  • Zaburzenia sensoryczne percepcji;
  • Osłabienie funkcji języka;
  • zaburzenia widzenia.

Ponadto, nie jest naruszeniem przedsionkowej pobudliwość i brak wydzielania łez. Skóra chory na napiętych twarzy, zmarszczek nawet gdy śmiech lub płacz. W stosunku do tkanki podskórnej nie porusza się, kąciki ust są zawsze pomijane.

Wady kończyn towarzyszą nieprawidłowości, takich jak syndaktylii, zniekształcenia, brachydaktylia i dodatkowych palców. Częściowego paraliżu procesu polega głównie mięśnie górnej części tkaniny twarzy, ponieważ nie zwiśnięcie jak w nabytej choroby.

diagnostyka patologii

Dość rzadkie anomalie, takie jak zespół Moebiusa. Diagnoza, dlatego, szczególnie u małych dzieci, jest trudne i często prowadzi do błędnego rozpoznania, bardziej niebezpieczne i wymagają leczenia operacyjnego, takich jak:

  • porażenie mózgowe ;
  • ślepota;
  • głuchota.

Badania i dalsze traktowanie prowadzi się w tym kierunku.

Współczesna medycyna nadal nie mogą w pełni zbadać przyczynę tej choroby, dlatego go wyleczyć całkowicie, również nie jest możliwe. Przeprowadzenie badań i opracowanie materiału genetycznego w chromosomach pacjentów z poziomem w poszukiwaniu mutacji komórek.

Dziś lekarze postawili sobie za zadanie pomoc rodziców dzieci cierpiących na zespół, w utrzymaniu normalnego życia na każdym etapie życia. Jest to możliwe w czasie korekcji mowy, zeza, chodu.

Terminowe diagnoza jest niezbędna nie tylko do wykrywania różnych form odchyleń w rozwoju, ale również oceny rozwoju funkcji psychicznych i psychologicznych mechanizmów identyfikacji i zaburzeń klinicznych.

Rozpoznanie nieprawidłowego rozwoju obejmuje psychologiczne, edukacyjne, kliniczne i genetyczne badania. Zostało ono przeprowadzone w celu określenia poziomu opóźnień w rozwoju emocjonalnego i behawioralnego, intelektualny i języka. ma również wpływ na tworzenie komunikacji z pierwotną chorobą innych patologicznych objawów, wieku i stanu układu nerwowego pacjenta.

Zespół Möbiusa Leczenie

Pozbądź się tej podstępnej choroby jak zespół Moebiusa, zabieg chirurgiczny może tylko pomóc. Jest to niemożliwe, aby całkowicie wyleczyć chorobę, oprócz deformacji kosmetycznych, zaburzenia funkcji organizmu i inne problemy, które pociąga za sobą wadę połykanie, pacjenci czują silny stres psychiczny przez całe życie. Złagodzić ten stan może tylko operacyjnie.

Z pomocą chirurgii plastycznej jest możliwe, aby stworzyć sztuczne mimiki, a następnie pacjent będzie w stanie unieść kąciki ust, czując poczucie radości. Wszystko inne pozostaje nieruchoma twarz i i bez wyrazu. Zdarzają się przypadki, że po takich procedur, pacjenci są rozczarowany wynikami. Dlatego przed operacja przeprowadzana jest w pełni informować pacjenta o konsekwencjach i możliwych powikłań.

Psychologia stosunków społecznych

Ta operacja jest dość skomplikowane od strony technicznej, jej czas trwania jest rzadko mniej niż 8 godzin. Po jego rehabilitacji pacjentów na oddziale intensywnej terapii przez dwa dni. Na szczęście, większość ludzi z tego defektu, prowadzić normalne życie, pracować, założyć rodzinę, mieć dzieci.

Jednak wyraz twarzy do komunikacji i adaptacji społecznej jest bardzo ważne. Pacjent nie może w pełni rozwijać. Ze względu na fakt, że osoba pozbawiona możliwości uśmiechnąć i ma wyraźny zeza, to niesłusznie postrzegany jako zacofanego intelektualnie osoby. Chociaż niedorozwój umysłowy tylko 10% pacjentów.

Rozmówcy bardzo trudne do zrozumienia, jaki rodzaj reakcji powodują ich słowa i zdania, że w tym momencie osoby. Wszystko to utrudnia normalną komunikację, dzięki czemu pacjenci z zespołem Moebius postronnych.

zespół Moebiusa u dzieci

Małe dzieci mają tendencję do wyrażania różnych emocji i dość często, więc dziecko z zespołem Moebiusa, jest oczywiste. On nie reaguje na bodźce zewnętrzne, nie płacz, nie śmiejąc się, a nawet twardych migać. Tylko dźwięki mogą niejasno zrozumieć, co to ma dziecko.

Od urodzenia, te dzieci stają nadal istnieje wyraźna asymetria, otwarte usta, oczy nie zamykają, uważaj na obiektach dziecko może, poruszając tylko głowę. Rzadko obserwowano opóźnienie umysłowe, pacjent jest zobowiązany do masażu to nie tylko twarz, ale także język, rozwój zajęcia dla artykulacji.

Objawy u noworodków

zespół Moebiusa – dziedziczna patologia dziedziczenia autosomalny recesywny lub jest mniej dominujący. Gdy zespół jest wciąż w szpitalu, mama zauważy, że dziecko naśladuje nienaturalne, nie płacz i nie zamykaj oczu czasami w nocy. Te dzieci występują zaburzenia wady:

  • nieobecność lub fuzyjne palców;
  • przedsionki serca odkształcenia;
  • epicanthus.

Chociaż konkretne przyczyny choroby nie została jeszcze ustalona, lekarze sugerują, że podawanie leków i substancji odurzających w czasie ciąży zwiększa ryzyko wystąpienia choroby. Całkowicie zespół Moebiusa u dzieci nie mogą być leczone, ale z wiekiem staje się bardziej miękka ekspresję.

Szkolenie w celu poprawy umiejętności komunikacyjnych

Dzięki specjalnemu szkoleniu, które organizuje duński profesor, u osób z zespołem Moebiusa, doskonalenie umiejętności społecznych. Celem szkolenia jest pogłębienie paralinguistic środków komunikacji przy użyciu różnych intonacji i gestów.

Skuteczność treningu został wielokrotnie sprawdzony przez eksperymentów i obserwacji, podczas dialogu, pacjenci nie czują się nerwowy, nie denerwować i stają się bardziej zrelaksowany. Zgodnie z wynikami tych samych pacjentów, wielu z nich nie czuję poprawę.

Współautor projektu jest Ketlin Bogar, który zdiagnozowano zespół Moebiusa. Budować karierę i stał się sukcesem lekarz w swojej pracy, jest głównym celem – aby opracować program, który pomoże dostosować w społeczeństwie dla osób cierpiących na zespół Moebiusa.