Agranulocytoza – co to jest? Agranulocytoza u dzieci i dorosłych: objawy, przyczyny i leczenie

Laboratoryjne badanie krwi wykonać praktycznie każdą chorobę. Jest to związane z treścią informacji o oznaczeniu. Na zmiany poszczególnych parametrów krwi widać na etiologię chorób, nasilenie procesu chorobowego. Informacja o zwiększeniu lub zmniejszeniu w pewnych specyficznych komórek plazmatycznych pozwala konkretnych naruszeń podejrzewał. Na przykład, białaczkę, różne rodzaje niedokrwistości. Jedno laboratorium objawy uznane agranulocytoza. Zespół ten, które mogą występować oddzielnie lub w połączeniu z innymi zmianami we krwi. Znak ten wskazuje na obecność ostrej infekcji.

Agranulocytoza – co to jest?

Choroby krwi zaangażowanych w nauce hematologii. Naruszenie, co oznacza poważne procesu patologicznego agranulocytoza. Zespół ten charakteryzuje się wyraźne obniżenie poziomu krwinek białych – leukocytów. Są one niezbędne dla kontroli czynników zakaźnych, aby wprowadzić organizm w czasie infekcji.

Normalna liczba białych ciałek krwi jest równe 4-9 x 10 ⁹ / l. Wzrost liczby tych komórek wskazuje na rozwój ogniska zapalnego. Brak białych krwinek może wystąpić, gdy niewydolności układu odpornościowego, zahamowanie hematopoezy, zatrucia. Agranulocytoza – zespołem laboratorium charakteryzuje się spadkiem poziomu krwinek białych do 1 x 10 ⁹ / l lub mniej (neutrofile – 0,75 * 10 ^9). W związku z wyraźnym niedoborem komórek odpornościowych istnieją różne procesy zakaźne bakteryjne lub wirusowe etiologii. Aby zidentyfikować zespół, kliniczne badanie krwi jest konieczne.

Częstość występowania agranulocytozy

Zespół ten występuje wśród populacji hematologiczne kobiet i mężczyzn. Wrodzona agranulocytoza rzadko rejestrowane, w porównaniu z nabytej choroby. Podobnie, zmiany w składzie komórek krwi bardziej skłonni do kobiet w średnim wieku (od 40 lat). Częstość występowania tej funkcji laboratorium jest różna w różnych krajach. Średnio agranulocytoza wykryto u 1 na 1200 osób. Znaczne obniżenie liczby białych krwinek bardziej skłonnych do rasy kaukaskiej.

Przyczyny rozwoju agranulocytoza

Dlaczego rozwijać agranulocytoza? Przyczyny tego stanu chorobowego zależy od odmiany choroby. Wrodzona agranulocytoza spowodowana przez czynniki dziedziczne. Zespół dotyczy genetycznie uwarunkowanych schorzeń. Ryzyko, że dziecko rodzi się z chorą matkę lub ojca, odbędzie się w tym zespół jest bardzo wysoka. Przyczyny powodujące zdobytą agranulocytoza obejmują:

1. choroby autoimmunologiczne. Takie patologie toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, reumatoidalne zapalenie stawów. W tych chorobach, obrona immunologiczna nie jest jedynym celem cząstek obcych, ale także własnych komórek organizmu.
2. Ekspozycja na promieniowanie jonizujące. Czynnik ten powoduje ucisk nie jest tylko białe, ale również czerwony krwiotwórczych kiełków.
3. Odbieranie leków cytostatycznych. Leki te są wskazane do chorób reumatycznych i raka. Wadą leczenie cytostatykami, że leki niszczenia normalnych komórek.
4. Długotrwałe stosowanie antybiotyków (np tuberculosis), niesteroidowych leków przeciwzapalnych oraz leków przeciwpasożytniczych.
5. Ostre zakażenia. Gwałtowny spadek liczby krwinek białych obojętnochłonnych można zaobserwować na wirusowe zapalenie wątroby, odra, różyczka, ospę, grypę, i tak dalej. D.

Warto zauważyć, że agranulocytoza nie jest niezależnym choroba. Ten zespół nie może się rozwijać bez konkretnego powodu. On jest zawsze związane z niektórych efektów patologicznych.

Mechanizm rozwoju agranulocytoza

Neutrofile są ochrony krwinek. Są one utworzone w szpiku kostnym i wydany w dużych ilościach w sposób ciągły. Komórki te stanowią około 70% wszystkich leukocytach. Z brakiem rozwoju krwi tych elementów rozwija się neutropenia. Agranulocytoza uważane zaawansowanych form choroby. Wrodzony niedobór krwinek obojętnochłonnych i całkowitej liczby krwinek białych występuje z powodu obecności nienormalnego genu.

W wyniku działania czynników egzogennych, rozwój białych krwinkach jest zmniejszone lub całkowicie ustaje. Innym mechanizmem zespołu jest uważany za wytwarzanie przeciwciał do neutrofili. Tak więc, nie agranulocytoza. Badania krwi w tym samym czasie prawie natychmiast zmienić. Po tym wszystkim, w czasie trwania neutrofili raczej krótki. Jest to od 2 do 3 dni.

Klasyfikacji patologicznych

W zależności od przyczyny i mechanizmu patogenetycznego wydzielają kilka klasyfikacji agranulocytoza. Zgodnie z tym, odizolowanych wrodzony i nabyty niedobór neutrofili. W pierwszym przypadku, zespół hematologiczne dochodzi w przypadku następujących schorzeń genetycznych:

1. choroby ziarniniakowe.
2. Rodzinna neutropenia.
3. Zespół Shvahmana-Dayemonda.
4. Choroba Kostmann.
5. Zespół Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Wrodzona aleukia.

Nabytego niedoboru białych krwinek jest podzielony na autoimmunologicznych i hapten mielotoksycznej agranulocytoza. Każda z tych postaci posiada własny mechanizm rozwoju. Dalszy proces patologiczny wyodrębnia się stany ostre i przewlekłe agranulocytoza. Również w klasyfikacji jest oparta od ciężkości zespołu.

Opis agranulocytoza odpornościowy

Immunologicznego agranulocytoza związane z patologicznymi wpływu przeciwciał na krwinkach czerwonych. Może to być spowodowane zarówno przez mechanizm endogennych i egzogennych. W pierwszym przypadku, choroba występuje z powodu ataku autoimmunologicznego. Taki stan powoduje ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej. Komórki układu immunologicznego nie ulegają zmianie w składzie, ale są one niejako „przeprogramować”. W rezultacie zaczynają sprzeciwiać własne tkanki organizmu. Granulocyty szybko dojrzała i własnym zniszczeniu. Egzogenne czynniki w tym przypadku nie mają znaczenia. Zespół agranulocytoza odporny występuje w takich patologiach takich jak toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów. W tym samym czasie deficytu neutrofili połączoną z braku innych komórek krwi.

Inną odmianą tej choroby, która pojawia się na tle procesów immunologicznych, hapten agranulocytoza. W tej postaci w procesie patologiczne również przeciwciała neutrofilów. Różnica polega na tym, że są one produkowane, które nie są sami, a po zażyciu niektórych leków – haptenu. Powtarzające się spożycie tych substancji wywołuje odpowiedź immunologiczną, wyrażoną w niszczeniu granulocytach. W hapteny może działać jak niektóre antybiotyki, środki przeciwzapalne i o działaniu hipoglikemicznym, barbiturany.

Opis mielotoksycznej agranulocytoza

Mielotoksycznej agranulocytoza rozwija się w wyniku egzogennych czynników. On zawsze w połączeniu z erytromycyną i małopłytkowość. W większości przypadków, mielotoksycznej wariant choroby związane z ekspozycją na czynniki chemioterapeutyczne i promieniowanie jonizujące. Czynniki te prowadzą do zahamowania tworzenia się krwinek w niższych poziomach jej rozwoju. Do leków cytostatycznych, które wywołują podobną reakcję oznacza cyklofosfamid, fluorouracyl, merkaptopuryna, itp D. Hamowanie krwiotwórczych komórek progenitorowych prowadzi do zmniejszenia liczby granulocytów w szpiku kostnym. Wynika to z dojrzewaniem zaburzenia krwi zarazków.

Oprócz czynników egzogennych, brak komórek krwiotwórczych rozwija się u kilku gatunków anemii i białaczki. Powody te często spowodowane agranulocytozy u dzieci. Często zmiany hematologiczne są dziedziczne. Przykłady uważane hemolityczne i niedokrwistość aplastyczna, zespół Fanconiego. Ostrą i przewlekłą białaczkę szpikową rozwija się w dzieciństwie i u dorosłych.

Agranulocytoza: objawy

Niewystarczające granulocyty towarzyszy ciężkich objawów klinicznych. Mogą być różne, w zależności od choroby podstawowej, co doprowadziło do wystąpienia niedoboru neutrofili. Jak agranulocytoza? Objawy choroby:

1. Poważne osłabienie.
2. Wysoka gorączka.
3. Powiększenie węzłów chłonnych.
4. Powiększenie wątroby i śledziony.
5. Nekrotyczne uszkodzenia błon śluzowych.
6. Zespół krwotoczny.

Hapten agranulocytoza, w odróżnieniu od innych, charakteryzuje się ostrego przedmiotu. Pacjenci czują się gorzej szybko rozwija gorączkę, są owrzodzenia w jamie ustnej. dziąseł szkody, migdałki, języczka, podniebienia miękkiego postępuje, prowadząc do martwicy tkanek. Towarzyszy ból, niemożność połykania, nadmierne ślinienie się.

Kiedy mielotoksycznej wariant agranulocytoza często rozwija się krwawienie. Są one związane nie tylko z owrzodzenia błon śluzowych, ale także z niedoborem płytek krwi. Oznaczono nosa, dziąseł, macicy, krwawienia z przewodu pokarmowego. Na skórze pojawiają się krwiak. Ze względu na procesy wrzodowych-martwicze w jelicie obserwowano biegunkę, bóle brzucha. W wyniku aspiracji krwi rozwija krwotocznego zapalenia płuc.

Zmiany w testach na agranulocytoza

Często rozwój agranulocytoza występuje u pacjentów z chorobą nowotworową, układowe i poważnych chorób zakaźnych. Zespół ten może być podejrzany o takich cechach jak wysoka gorączka, zmęczenie i pojawieniem się owrzodzenia w jamie ustnej. Jest to trudniejsze do rozpoznania wrodzonej agranulocytoza. Badanie krwi jest konieczne do przeprowadzenia w ciężkim bladość skóry dziecka, krwotocznych przejawów. W tym badaniu nie jest spadek leukocytów (mniej niż 1 x 10 ⁹ / l). to jest często związane z niedokrwistością i małopłytkowością.

Aby dowiedzieć się, z jakiegokolwiek powodu, opracował zespół hematologicznych, wykonaj immunogram nakłucie i szpik kostny. Aby zdiagnozować komplikacji spowodowanych niedoborem granulocytów przeprowadzone badania instrumentalne. Wśród nich – RTG klatki piersiowej, kolonoskopia. Wymaga to również porady specjalisty – laryngolog, onkologa, dentysta, reumatologa i gastroenterologa.

Metody leczenia patologii

Wymaga hospitalizacji pacjenta, jeśli okaże agranulocytoza. Leczenie polega na stosowaniu wrzodowe i martwicze powierzchnie środki antyseptyczne, preparaty maści. By pacjent nie jest poddawany wtórnego zakażenia, jest umieszczony w komorze odłącznika. Jeśli uszkodzenie błony śluzowej jelita jest zasilane drogą pozajelitową.

Leki stosowane w leczeniu agranulocytoza

Aby zapobiec rozwojowi zakażenia (zapalenie płuc, posocznica), antybiotyki i leki przeciwgrzybicze. Dożylnie produktów z krwi, masie szczególności leukocytów. Kiedy agranulocytoza odpornościowy pokazano leki hormonalne. Należą do nich „hydrokortyzonu” Drugs „prednizolon”. Jeżeli zespół ten jest wywołany inhibicją hematopoezy, czynnik stymulujący jest podawany. Wśród nich są takie rozwiązanie "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Leczenie odbywa się w dziale hematologii.

Zapobieganie agranulocytozy u dzieci i dorosłych

Zapobieganie wrodzonym agranulocytoza obejmuje wczesne wykrycie choroby. W tym celu wykonać CBC dzieci rocznie. Poprzez zapobieganie środki obejmują monitorowanie pacjentów otrzymujących leki cytotoksyczne, leki przeciw cukrzycy. Jeśli wcześniej stwierdzono u pacjenta odpowiedzi hematologicznej do podawania niektórych leków, leki te nie mogą być ponownie wybrany.

Prognoza na życie z agranulocytoza

Rokowanie zależy od przyczyny syndromu. Najbardziej niebezpieczna forma hapten agranulocytoza, ponieważ rozwija się bardzo szybko martwicę tkanek. Autoimmunologiczne i mielotoksycznej damage uleczalne dzięki terapii substytucyjnej. Złe rokowanie obserwowano w rozwoju powikłań patologii. Wśród nich – masywny krwawienia, perforacja ścianki jelit, krwotoczne zapalenie płuc, posocznicę.