Cantrell za pentad: przyczyny, leczenie, rokowanie

Istnieje wiele wad powstałych w okresie życia płodowego. Mogą one wpływać na dowolny system narządów. Najbardziej niebezpieczne są wady serca, płuc, układu pokarmowego, nerek i mózgu. Niektóre z nich są nie do pogodzenia z życiem. Inne podatne na leczenie chirurgiczne. Jednym z najbardziej skomplikowanych wad uznawanych pentalogy Cantrell. Choroba ta charakteryzuje się liczbą naruszeń kilku narządów. W niektórych przypadkach można znaleźć niepełną pentad Cantrell. Mimo nasilenia wady, czasami lekarze są w stanie poradzić sobie z chorobą i przywrócić funkcje życiowe organizmu.

pentad Cantrell jest – co to jest patologia?

Ta patologia jest związana z wrodzonymi wadami serca i innych narządów. Jak nazwą pentad Cantrell obejmuje 5 wad. Wśród nich jest najbardziej niebezpieczny naruszenie układu sercowo-naczyniowego, co pociąga za sobą zmiany hemodynamiki. Również ta wada polega straszny defekt kosmetyczny. Rozpoznać może być natychmiast po urodzeniu dziecka, jak serce noworodka „odstaje”. zespół Cantrell nie zawsze składają się z 5 wad. Często zdarza się, że 1 lub 2 zaburzenia nieobecności (Tetrad triada). Oprócz chorób serca, choroba obejmuje kolejny ciężki objaw – przepuklina pępkowa. Ponadto istnieją zmiany w przedniej ściany brzucha i klatki piersiowej, wady przepony.

pentad Cantrell za: powoduje choroby

Ważne jest, aby wiedzieć, że choroba powstaje w drugim trymestrze ciąży. W tym okresie, kładąc wszystkie ważne narządy i układy. Jak wiadomo, w 14-18 tygodniu ciąży tworzą mezodermy. Pod wpływem czynników środowiskowych i różnych infekcji matki mogą wystąpić pewne naruszenia embriogenezy w tym okresie. Jeden z tych zaburzeń może być pentalogy Cantrell. Dokładna przyczyna choroby nie została ustalona. Jednakże, wada ta jest związana z nieprawidłowościami chromosomalnymi. Spośród nich, 18 i trisomii 13, zespół Turnera X związane choroby. Wiadomym jest, że ta wada jest dość rzadkie. Częstość jej występowania jest 3-5 dzieci na milion. W świecie mniej niż 100 przypadków opisanych. Choroba występuje częściej u chłopców.

Pomimo faktu, że aby dowiedzieć się przyczyny choroby nie został jeszcze trzeba wiedzieć na temat czynników ryzyka, które prowadzą do różnych zaburzeń rozwoju płodu. Wśród nich:

1. Oddziaływanie szkodliwych i toksycznych substancji (sole metali ciężkich, leków i substancji chemicznych).
2. narażenie na promieniowanie.
3. Oddziaływania fizyczne (uszkodzenie).
4. Stresujące sytuacje.
5. Palenie i napoje alkoholowe.

Mechanizm zaburzeń hemodynamicznych

Ze względu na fakt, że pentad Cantrell mógł doświadczyć różne wady serca, zaburzenia hemodynamiczne zatem różnią się od siebie. Najczęściej choroba ta towarzyszy ubytek przegrody międzykomorowej. Rozwój zaburzeń hemodynamicznych zależy imadle. Z istotnych wad występować w dużej zastawki małe koła, co prowadzi do nadciśnienia płucnego. Lewa komora jest przeciążony i przerost wyrównawczy. W rezultacie nastąpił wzrost zarówno w RV i LV.

Rzadziej ubytek przegrody międzykomorowej. zaburzenia hemodynamiczne, kiedy to również zależy od wielkości ubytku. Przy dużej komunikacji między wyładowania przedsionków krwi w prawej oddzielona jest znacznie zwiększona, co prowadzi do przerostu i dylatacji PP. W lewej przedsionków występuje przeciążenie.

Głównymi objawami pentad Cantrell za

Jak wiadomo, klasyczny zespół Cantrell zawiera 5 wad. Wśród nich są następujące naruszenia:

• Przepuklina pępkowa płód. W inny sposób nazywa górnej pępowinowej uszkodzonej ścianki brzusznej. To naruszenie charakteryzuje się tym, że narządy wewnętrzne normalnie znalezione w żołądku, są gromadzone w worku przepukliny pępowinowej i wyjść na zewnątrz.
• Skrzynia uszkodzonej ścianki. Jest to najczęściej charakteryzuje się brakiem podzielonego xiphoid. W rezultacie, serce jest również posuwa się naprzód.
• Nieobecność osierdzia, która ma przylegać do membrany.
• rozwój anomalii serca. W niemal wszystkich przypadkach ektopia – błędne pośrednictwo. W tym wada serca może być w brzucha lub szyi. Ponadto ektopia, i istnieją różne wady. Oprócz VSD i ASD występuje atrezji zastawki trójdzielnej tętnicy płucnej. W rzadkich przypadkach, całkowity brak komór serca.
• Przepuklina przeponowa.

Oprócz Cantrell zespołu może być niekompletna, i obserwuje się również z kombinacji innych anomalii. Najczęściej choroba ośrodkowego układu nerwowego (przepuklina mózgu, wodogłowie), przewodu pokarmowego (patologii pęcherza żółciowego i śledzionie), brak palców i kończyn.

Obraz kliniczny choroby

Objawy choroby stają się widoczne od chwili narodzin. Pierwszy pozwala się znaczący defekt kosmetyczny, w którym serce i narządy jamy brzusznej „wystawać” poza. Ponadto w pierwszych godzinach życia i dołącz do bardziej strasznych objawów. Ze względu na wrodzone wady serca noworodek dostaje mało tlenu. W rezultacie miał duszność, sinica, indrawing przestrzeni międzyżebrowych i dolną część mostka. Najczęściej te niemowlęta muszą być podłączone do respiratora. Podejrzewać chorobę, konieczne jest, aby dowiedzieć się, gdzie jest serce, aby potwierdzić jedną z głównych cech – ektopia ciało.

Jaka jest diagnoza pentad Cantrell jest?

Zespół diagnoza Cantrell opiera się przede wszystkim na badaniu zewnętrznym noworodka. Początkowo lekarz patrzy na obecność przepuklina pępkowa – wady brzusznej i ściany klatki piersiowej, a następnie określa, w którym serce. Po potwierdzeniu pozamacicznej, zaburzenia układu oddechowego i parametrów hemodynamicznych, diagnoza jest niemal pewne. W celu określenia obecności wad serca, przeprowadzono osłuchiwania i echocardioscopy. USG brzucha postępowania niepraktyczne, ponieważ przede wszystkim wady muszą zostać wyeliminowane.

Leczenie pentad Cantrell

Pomimo faktu, że pentad Cantrell – To łączy się i straszny występek, w niektórych przypadkach możliwe jest, aby sobie z tym poradzić. Odnosi się to do zaburzeń hemodynamicznych u chorych z kompatybilnymi z życia. Głównym leczenie skazy – interwencja chirurgiczna. Operacja obejmuje kilka etapów i jest uważany za jeden z najtrudniejszych. Nacięcie wykonuje się w linii środkowej na klatce piersiowej i brzucha. Jednocześnie, chirurdzy powinni przeprowadzić korekcję wad serca i zmniejszenie układu pokarmowego. Ektopia serca jest zazwyczaj w lewo. W niektórych przypadkach, chirurgii dla małych VSD i ASD leżał bardziej odpowiedni wiek (3 lata).

profilaktyka wad wrodzonych

Główną metodą zapobiegania jest do diagnostyki prenatalnej. Zwykle diagnozowane pentalogy Cantrell u płodu mogą być dostarczone już w 20-24 tygodniu rozwoju. Najczęściej taka konkluzja jest powodem przerwania ciąży. W prewencji pierwotnej należą:

• Aby uniknąć szkodliwego wpływu.
• Utrzymania zdrowego stylu życia.
• Unikaj sytuacji stresowych, szczególnie w pierwszej połowie ciąży.

Rokowanie w tej chorobie jest niejednoznaczny, ponieważ zależy to od stopnia uszkodzenia serca. W niektórych przypadkach, lekarze udało się uratować życie dziecka. Niemniej jednak, te dzieci potrzebują stałej opieki i nadzoru specjalistów.