Zespół Dubina-Johnsona: opis, diagnoza, objawy i leczenie

Pomimo faktu, że współczesna medycyna poczyniła znaczne postępy i wiele chorób nie są już wyrok dla pacjentów, niektóre z tych chorób nie jest jeszcze w pełni poznany. Jednym z nich jest Zespół Dubina-Johnsona. Klinika, diagnostyka i leczenie tej choroby stwarza dla pracowników służby zdrowia z pewnym zainteresowaniem. Rozważmy tę kwestię bardziej szczegółowo.

zespół rotora i Zespół Dubina-Johnsona – rzadka dziedziczna choroba wątroby Podobny połączone żółtaczka.

przyczyny

Zespół Dubina-Johnsona ma też inną nazwę: enzimopaticheskaya wątroby żółtaczka. Powstaje w związku z naruszeniem dostawą do żółci z komórek wątroby bilirubiny.

Materiał ten występuje w organizmie usuwaniu jego uszkodzone lub całkowicie zniszczone erytrocytów. Wnioski bilirubiny występuje na dwa sposoby:

• zwiększenie ilości substancji wychodzi przez żółci;
• małe ilości moczu iść.

Zespół Dubina-Johnsona występuje, gdy zakłócony transport bilirubiny z żółcią. Jest to niezwykle rzadka choroba podatne na więcej młodych mężczyzn (około 20-30 lat). przypadków tej choroby od urodzenia czasami występuje. Ryzyko zakażenia po ukończeniu osoby 50 lat lub starszych jest minimalny.

Przyczyną genetyczną zespołu, Dubin-Johnson w wyniku mutacji genu, wykonywać w eksporcie bilirubiny w wątrobie i kodujących białka.

objawy

Zespół Dubina-Johnsona, którego objawy są charakterystyczne dla innych chorób, takich jak, na przykład, zmęczenie, i ma swoje własne cechy wyróżniające:

• ból w żebra z prawej strony;
• zupełny brak apetytu;
• mogą istnieć niewielkie swędzenie skóry;
• powiększenie wątroby;
• kolka, który czasem wzrasta;
• wymioty;
• Wzrost temperatury.

Manifestacje są wzmacniane z powodu chorób zakaźnych, ciężkim obciążeniem fizycznym i emocjonalnym. Dla kobiet, możliwe pogorszenie po zażyciu środków antykoncepcyjnych.

grupa ryzyka

Która grupa ludzi, powinien być ostrożny z zespołem?

Choroba jest dziedziczna. Jeśli rodzina ma dzieci z tą chorobą, para na etapie planowania ciąży należy zdać wszystkie testy przechodzą odpowiednie testy i skonsultować się ze specjalistą. Zalecenia te są istotne dla tych par, w tym jednego z małżonków lub ich bliscy ponieśli Zespół Dubina-Johnsona.

Proces diagnostyczny

Geograficznie, choroba jest najbardziej powszechne wśród irańskich Żydów. Ich liczba sięga 70% całkowitej masy chorych pacjentów.

Ważne jest, że prawie nie zagrażających życiu Dubin-Johnsona. u Przykład potwierdza. Lekarze zbadali długość życia pacjentów z tą chorobą i stwierdziła, że nie prowadzi do śmierci.

Około 25% pacjentów odczuwać ból w prawym podżebrza. Struktura wątroby nie wpływa, nie ma deformacji w zespole. Ale w tym samym czasie w jego tkankach pojawiają się czarne plamy, w wyniku czego organizm zmienia swój kolor na zielony lub ciemnobrązowe. Ta cecha jest nazywana zespołem ciasteczka czekoladowe. Efekt ten osiągnięto dzięki wydzielaniu naruszenie metabolitów.

Choroba ma korzystny rokowanie, chociaż może on kontynuować przez całe życie pacjenta.

Poniższa tabela przedstawia dane dotyczące stanu narządów wewnętrznych pacjenta.

diagnostyka

Zespół Dubina-Johnsona, którego diagnoza odbywa się w kilku etapach, określona przez analiz.

• Obowiązkowe jest USG jamy brzusznej.
• Ogólne badania krwi i moczu.
• Analiza krwi i moczu do bilirubiny. Z reguły są one zbyt wysokie.
• Próbki fenobarbetalom.
• Znaczniki zapalenia wątroby.
• bromsulfaleinova próbki.
• wartość Coproporphyrin wskaźników w moczu dziennie.
• Zawartość enzymów we krwi.

Zastosuj kilka innych metod diagnostycznych.

W obecności pacjentów Zespół Dubina-Johnsona trzeba odwiedzić terapeutę.

Leczenie i profilaktyka

Zespół Dubina-Johnsona, których leczenie nie wymaga przyjmowania specjalnych preparatów kontrolowane przez środki zapobiegawcze:

• Przestrzeganie ścisłej diety, stosowanie witamin z grupy B, ale bez działania środków konserwujących;
• redukcja w sytuacjach stresowych;
• Zmniejszenie aktywności fizycznej;
• odmowa napojów alkoholowych;
• Regularne monitorowanie stężenia bilirubiny przez cały okres życia pacjenta.

Konieczne jest również, aby pamiętać, że ciąża może zaostrzyć chorobę. Leki, aby pomóc leczyć Zespół Dubina-Johnsona, obecnie nie rozwijany.

Podobnie, rodzaj choroby, to jest zespół wirnika.

krótki opis

zespół rotora jest także dziedziczna choroba, która atakuje wątrobę. Podlega zmianom w dostawie bilirubiny, funkcje enzymów pozostaje normalny. Można powiedzieć, że choroba jest lekka forma Zespół Dubina-Johnsona opisano powyżej. Objawy wyrażone również trochę miękkie.

Choroba może manifestować się od narodzin i dzieciństwa. Bilirubiny we krwi pacjenta może być wolny i związany. Jest kontrast pęcherzyka żółciowego.

zespół wirnika charakteryzuje się tym, że w hepatocytach nie zawierający pigmenty brązowe. Nie jest to efekt, który jest znany jako ciasteczka czekoladowe. Przyczyną choroby jest nieco inny od Zespół Dubina-Johnsona. W tym przypadku, wątroba nie może poradzić sobie z absorpcją bilirubiny. W rezultacie, niewydolność niestrawione substancję z powrotem do krwi. Na tej podstawie, u pacjenta rozwija giperbulemiya. Korzystne rokowanie.

W momencie diagnozy lidofreninom wątroby, pęcherzyka żółciowego i przewody są widoczne.

objawy syndrome

Znaki zespół wirnika jest bardzo podobne do objawów Zespół Dubina-Johnsona:

• Pośrednio wyrażone żółtaczka.
• Uczucie goryczy w ustach.
• Ból w prawym podżebrza.
• Kiedy Dubin-Johnsona, pacjenci wątroby zwiększenie rozmiarów. W przypadku zespół rotora jest zwiększona tylko w niektórych przypadkach.
• Podwyższony poziom bilirubiny we krwi.
• wątroby pozostał normalny.
• Badania krwi bez zmian.
• Bioptom wątroby akumulacja pigmentów.

Rokowanie na ogół korzystne, zespół występuje na przestrzeni wielu lat, nie jest zbyt narażania zdrowia ludzkiego.

Rozpoznanie zespołu

Choroba może być ustawiony tylko w kompleksowej diagnostyce organizmu.

Badania przeprowadzone w laboratorium, aby pomóc ujawnić zwiększoną zawartość bilirubiny we krwi. Do diagnozy ważne jest, aby znać liczbę coproporphyrin zawartych w moczu.

U większości pacjentów choroba postępuje bez objawów.

W przypadku rozpoznania zespołu Rotor spędzić badanie wątroby: jej prześwietlenie i USG. W tej samej analizy poddawane pęcherzyka żółciowego i przewodów.

zapobieganie chorobom

Ogólne środki zapobiegawcze są w następujący sposób:

• Zmniejszenie aktywności fizycznej;
• leczenie chorób związanych z zespołem wirnika;
• Unikaj stresu i stresu emocjonalnego.

Czynniki wzrostu stężenia bilirubiny we krwi

Bilirubiny podwyżki dla następujących powodów:

• ciężki stres;
• niezdrowa dieta, dieta naruszenie;
• stosowanie leków;
• nadużywanie alkoholu.

leczenie chorób

Wspólne metody w celu wyeliminowania choroby tam. Należy jednak przestrzegać środków zapobiegawczych. Jako leki trzeba brać oznacza, że wyjście bilirubiny z organizmu. Żółć jest często stosowane są leki.

Wybierz odpowiednie leczenie, aby pomóc lekarzowi.