333 Shares 1816 views

Etiologia sarkoidozy i jakie choroby są mylone z zespołem Léfgrena

Zespół Lefgren jest symetrycznym wzrostem podstawowych węzłów oskrzelowo-płucnych układu chłonnego z obu stron. Towarzyszące objawy skórne choroby (rumień nodosum), wysoka temperatura ciała i bóle stawów. Takie objawy są charakterystyczne dla sarkoidozy.


Ta choroba dotyka różnych narządów – płuca, śledziona, węzły chłonne. Zespół Lefgren w sarkoidozie nie jest przenoszony i nie jest patologią zakaźną. Nie mylić choroby z procesami onkologicznymi i gruźlicą.

Obraz kliniczny

Sarkoidoza była od dawna rzadką chorobą, ale dziś obraz się zmienił, patologia rozprzestrzenia się z dużą prędkością na całym świecie. Według statystyk najbardziej cierpią z powodu zespołu Léfgrena kobiet od 20 do 40 lat, ale choroba może przychodzić do jakiejkolwiek osoby.

Może on płynąć bezobjawowo, stopniowo lub w ostrej formie. Bezobjawowa klinika, co do zasady, jest przypadkowo wykryta podczas profilaktycznego badania fluorograficznego. Najczęstszym jest stopniowe postępowanie i rozwój choroby z następującymi objawami:

  • Duszność podczas wysiłku fizycznego;
  • Nudny ból w klatce piersiowej;
  • Ból między łopatkami ;
  • Suchy kaszel;
  • Niska gorączka ;
  • Zmęczenie i osłabienie;
  • Zwiększone pocenie się;
  • Zmniejszony apetyt;
  • Ból w stawach, w dolnej części pleców.

Ostry przebieg sarkoidozy nazywa się zespołem Löfgrena, towarzyszy mu gorączka 38-39 ° C, ból stawów, zmiany skórne rumieni, ból w klatce piersiowej i duszność. Przypadki często występują w ostrym przebiegu całkowitego wyzdrowienia osoby bez użycia terapii lekowej i innych interwencji.

Etiologia choroby

Do końca medycyny przyczyny tej patologii są nieznane, istnieje możliwość, że następujące czynniki mogą wywołać jego rozwój:

  • Zakażenie, gruźlica mikrobacterium, wirus zapalenia wątroby typu C;
  • Niekorzystne czynniki zewnętrzne, wdychanie pyłu metalicznego;
  • Palenie, które nie jest przyczyną, ale znacznie utrudnia przebieg choroby;
  • Dziedziczność.

Profilaktyka sarkoidozy

Pacjent z zespołem Léfgren jest ważny, aby rzucić palenie w celu przyspieszenia regeneracji. Organy piersiowe powinny być badane co 2 lata. Biorąc pod uwagę, że etiologia choroby nie jest w pełni znana, nie zostały opracowane zasady zapobiegawcze. Eksperci zalecają unikanie kontaktu z metalowym pyłem i ogniskami zakaźnych infekcji.

Zespół Léfgren w sarkoidozie jest wskazywany przez następującą pozaustrojową lokalizację procesu: uszkodzenie tkanki podskórnej, skóry i węzłów chłonnych obwodowych. Występuje zwiększenie liczby guzków szyjnych, podkorodowych, płucnych i pachwinowych. W niektórych przypadkach wpływają na węzły chłonne jamy brzusznej.

Kości i ośrodkowego układu nerwowego są znacznie mniej dotknięte, ale taki przebieg choroby jest trudniejszy. Sarkoidoza serca występuje w 20-30% przypadków i jest bezobjawowa. Lewe części serca zmniejszają objętość, prawą komorę wzrasta.

Wczesne badania i leczenie dają szanse oczekiwać korzystnego wyniku. W innym przypadku występują zmiany w tkance płuc, co ostatecznie prowadzi do niepełnosprawności.

Zespół Lefgren: ostry wariant sarkoidozy

Często sarkoidoza jest mylona z gruźlicą ze względu na podobieństwo objawów. Wymaga to dokładnego badania, ponieważ przyczyny i terapia są różne. W żadnym wypadku nie możesz się traktować, zwłaszcza biorąc leki przeznaczone dla osób z gruźlicą, może to doprowadzić do śmierci.

Zespół Léfgren (klasyczny przykład) jest wtedy, gdy ogólny stan pacjenta jest zadowalający. Obserwuje się zmiany w skórze. Może się pojawić:

  • Papules i tablice;
  • Cholerowany lupus;
  • Blizny keloidowe;
  • Infiltracje;
  • Rumień nodosum;
  • Sarkoidoza o dużych węzłach i małym węźle Beck;
  • Wiele węzłów gęstych w tkance podskórnej.

Diagnostyka

Badanie pacjentów z zespołem Löfgren polega na wykonaniu radiografii. Tomografię komputerową stosuje się jako metodę rafinacji. Przeprowadza się biochemiczny i ogólny test krwi.

Zadaniem leczenia jest stłumienie procesu zapalnego. Najbardziej skutecznym sposobem jest stosowanie kortykosteroidów przez sześć miesięcy. Z porażką istotnych narządów wymaga terapii glukokortykosteroidami z hormonami.

Szybko postępującym kursie traktuje się krótkimi kursami dożylnego podawania leków przeciwzapalnych. W przypadkach, gdy terapia jest bezsilna, przeprowadzana jest plazmafereza (oczyszczanie krwi). W ciężkim stadium uszkodzenia płuc konieczne są przeszczepy narządów. Przebieg choroby i wynik leczenia są przeważnie korzystne, po prostu nie musisz rozpocząć procesu.