Co patologia zwany syndrom Weber? Webera: przyczyny, objawy i leczenie

Zespół Sturge-Webera – chorobą dziedziczną, należące do grupy na przemian porażenie. Łączy on w sobie porażkę z nerwów czaszkowych z ogniska i zaburzenie funkcji czuciowych i ruchowych po przeciwnej stronie. Webera nazywany zespołem neurologicznym, w którym grzbiet lub uszkodzone jądro nerwu okoruchowe. Typowe objawy choroby są rozpoznawane na twarzy, na boku paleniska tam opadanie powiek, rozszerzenie źrenic, zez, centralny przeciwnej porażenie, paraliż mięśni twarzy i języka.

Webera: Znaki

Webera jest chorobą, w której pojawiają się w dotkniętych obszarach naczyniaki skórne, naczyniak obserwowane również statki eye spojówek; możliwość rozwoju zaćmy, jaskry i odwarstwienie siatkówki.

utworzone wielokrotne naczyniak, który stosuje się również do skóry i tkanek otaczających, przejawia charakterystyczne objawy neurologiczne w pia mater. Najczęściej choroba dotyka powierzchni górnej szczęki i oczu nerwu trójdzielnego. Uszkodzenie mózgu miękkiej powłoki może być tylko z jednej strony, ani nie wpływa na oba.

Zmienionych powierzchni twarzy objęte specjalnymi plamami koloru czerwonego, z, oprócz układu nerwowego, choroba może mieć wpływ na narządy wewnętrzne.

Webera charakteryzuje się następującymi objawami:

• Obrazy MRI lub CT scan – wyświetlanie leptomeningeal naczyniaka.
• Drgawkowe reakcji.
• niedorozwój umysłowy (kretynizm, niedorozwój umysłowy).
• Podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe.
• Niedobór widzenia.
• Niedowład połowiczy.
• Atrofia.
• Naczyniaki (czerwona skóra pokryta plamami naczyniowych).

Weber gatunek syndrome

Zidentyfikować kilka głównych odmian. Opisany powyżej pokazuje chorobę – zespół Weber. Zdjęcie przedstawia wygląd osoby cierpiące na to zaburzenie. Choroba dzieli się na:

• Schirmer-syndrome – wczesny rozwój jaskry i ocznych objawów skórnych naczyniaka.
• Milles-syndrome – naczyniak rozwój oko bez łączenia z wczesnych objawów jaskry naczyniaki na skórze i oczach.
• Knud-Rrubbe-syndrome – przejawem naczyniaka entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndrome – objawem padaczki, drgawki, opóźnienie rozwoju, przerost połowiczy.
• Jahnke-syndrome – naczyniak skóry, obszary mózgu.
• Loford-syndrome – naczyniak gałki ocznej bez powiększenia.

Webera: Przyczyny

Przyczyną tej choroby polega na tym, że podczas rozwoju płodu uszkodzonego dwa listki zarodkowe: ektodermy i mezodermy. Rozwój dzieci z tą chorobą jest bardzo sporadyczne. Choroba jest przenoszony głównie przez dominujących alleli, ale zdarza się i recesywne.

Choroba może rozwijać się u płodu w przypadku ciąży ma negatywny wpływ. Należą do nich:

• Palenie w czasie ciąży, zwłaszcza w początkowej fazie.
• Zastosowanie alkoholu.
• Korzystanie z narkotykami.
• Upojenie kobiet ciężarnych o różnej etiologii.
• Niekontrolowane stosowanie leków.
• Infekcje narządów płciowych nabyte w czasie ciąży.
• Wewnątrzmaciczne zakażenie.
• Zaburzenia w metabolizmie matki oczekującej (niedoczynność tarczycy).

Często, aby rozwinąć choroba dotyka tylko dziedziczność. Webera nie może zostać zainfekowany w życiu codziennym.

Rozpoznanie choroby

Choroba jest diagnozowana przez charakterystycznych przejawach. Część twarzy pacjenta jest narażona angiomatous zmian, zwiększonego ciśnienia wewnątrzgałkowego z możliwym wzrostem gałki ocznej, są napady padaczkowe. Jeśli istnieje podejrzenie wystąpienia zespołu Weber, diagnostyki i leczenia są wykonywane przez kilku lekarzy: okulista, neurolog, epileptologist, dermatologa.

W celu wyjaśnienia diagnozy wymaga rentgenowskich. Po otrzymaniu zdjęciach widać zwapnienie kory mózgowej. Tomografia komputerowa zapewnia jeszcze bardziej kompletny obraz dotkniętych obszarach. Obrazy zarejestrowane przez MRI może wykryć ścieńczenie kory mózgowej, zwyrodnienie i zanik istoty białej. diagnostyka należy również do wyłączenia innych, jednakowo niebezpiecznych chorób: nowotwór mózgu, ropień torbieli miękkich tkanek mózgu.

Ogromną rolę w prawidłowej diagnozy odgrywa EEG akcji, ponieważ to sprawia, że możliwe jest określenie aktywności bioelektrycznych impulsów w mózgu, w czasie diagnozowania padaczki. Większość osób cierpiących na zespół Webera, są napady padaczkowe. przeprowadzono również pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego, pole widzenia, oftalmoskopii, skanowanie AV – powołania do leczenia okulistycznego.

Weber Syndrome Leczenie

Webera jest obecnie skuteczne leczenie nie jest przeprowadzane i leczenie ma na celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia. Pacjent jest przypisany leków przeciwdrgawkowych z różnych leków:

• "Depakine".
• „Karbamazepina”.
• "Keppra".
• „Topiramat”.
• "Finlepsin".

Dość często pacjent nie reaguje na leczenie napadów padaczkowych, a następnie lekarz może być wyznaczony na stosowanie wielu leków. Jeśli nie pomoże usilenaaya terapii, przez świadectwo neurochirurg może być przypisany do leczenia chirurgicznego.

Zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe (jaskra) traktuje się specjalnych kropli, zmniejszenie wydzielania cieczy wodnistej oka. Leki te obejmują "tymolol", "Alfagan", "AZOPT", "dorzolamidem". Jednakże to leczenie zachowawcze może być bardzo nieefektywne, a wtedy jedynym rozwiązaniem jest operacja: pacjenci poddani trabekulektomii lub trabekulotomiyu.

Następstwa i powikłania

Weber Syndrome – to niebezpieczna choroba. W przypadku leczenia zachowawczego lub chirurgicznego zostały spełnione i stan pacjenta nie ulega poprawie, biorąc pod uwagę raczej złe rokowanie. Niekontrolowane zespół padaczkowy może prowadzić do demencji, upośledzenia umysłowego, ślepoty, zwiększone ryzyko udaru mózgu.

Zapobieganie chorobie

Pomimo faktu, że choroba jest dziedziczna, środki zapobiegawcze prowadzone przez kobiety w ciąży, będzie znacznie zmniejszyć ryzyko zachorowania na tę chorobę. Działania te obejmują:

• Odmowa złych nawyków (zwłaszcza podczas ciąży).
• Utrzymanie prawidłowego i zdrowego stylu życia. Częste spacery na świeżym powietrzu, zdrowy sen.
• Odpowiednie posiłki Split. Zwiększenie w diecie z żywności wysokiej światłowodowych. Nie stosować półprodukty i smażone potrawy.
• Terminowe rejestracji w ciąży i wizyty u lekarza w zaplanowanym czasie.
• Stosowanie leków tylko zgodnie z jego przeznaczeniem recepty.

Webera – rzadka i niebezpieczna choroba, która bezpośrednio przekłada się na jakość życia człowieka. lekarze Trust, terminowe diagnoza i przejście do zaleconego leczenia może zmienić życie na lepsze. Ważne jest również, aby nie pozwolić choroba ma swój bieg i nie używać leków bez recepty.