Adolf von Strümpell choroby: Objawy i leczenie

Adolf von Strümpell choroby – patologia charakteryzuje stopniowego rozwoju osłabienie kończyn dolnych, przy zwiększonym napięciem mięśni w nich. Jest to dziedziczna choroba , która może być zdiagnozowane w każdym wieku całkowicie od wczesnego dzieciństwa do późnej starości.

Przegląd

Adolf von Strümpell choroby – przewlekłe zaburzenia progresywne układu nerwowego, który należy do grupy chorób heterogenicznych. Charakteryzuje się tzw dwustronnej uszkodzeniu przewodu piramidowych w przedniej i tylnej rdzenia kręgowego. Dominujące formy choroby powstają w ciągu pierwszych kilku lat życia, a recesywny – w późniejszym okresie życia i różnią dotkliwe.

Po raz pierwszy w tym patologii opisano szczegółowo A. Adolf von Strümpell w 1866 roku. Specjalista powiedział, rodzinny charakter choroby. W piśmiennictwie są również inne nazwy patologii (Adolf von Strümpell paraliż, rodzinną paraplegię spastyczną).

Podczas choroby określa się jako wolno postępująca. W przypadku tego w młodym wieku jest obchodzony charakter bardziej złośliwy. W przypadku późniejszego rozwoju nadciśnienia i hiperrefleksją często przeważają nad różnymi zaburzeniami ruchowymi. Prognozy, według ekspertów, korzystne dla pacjentów. Stopień utraty normalnej zdolności do pracy jest przede wszystkim zależny od stopnia dysfunkcji OUN.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji, choroby Adolf von Strümpell (ICD-10), kodowanej kodem G11.4.

Głównymi powodami

Dokładne przyczyny tej choroby są obecnie nieznane. Fachowcy w jedynym wyrażać różne hipotezy, ale żaden z nich nie zostały jeszcze znalezione dowody naukowe.

choroba dziedziczność

Choroba ta może być przenoszona tylko w drodze dziedziczenia. Wszyscy eksperci zidentyfikowali szereg tego typu:

• Autosomalnie dominująco (w parach, w których jeden z rodziców cierpi na tę chorobę, to prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z taką diagnozą wynosi pomiędzy 50 a 100%).
• Autosomalnie recesywnie (prawdopodobieństwo narodzin niezdrowej dziecka w wieku gdzie dominująca jest już chory, może być od 0 do 50%).
• Związany z chromosomem X (najczęściej diagnozuje choroby u mężczyzn).

W praktyce medycznej istnieją szczególne przypadki (na przykład, zespół Behr, która przejawia się przez zanik nerwu wzrokowego), kiedy objawy choroby są bardzo mocno przypomina rodzinnej kurczowe porażenie kończyn dolnych, ale są oddzielnymi chorobami.

Jak pokazano choroby Adolf von Strümpell? objawy

Rozwój choroby i manifestacji objawów jest stopniowe. Pacjenci początkowo skarżą się na bolesne dolegliwości w nogach, stałe uczucie sztywności i napady skurczów. Po pewnym czasie trudno zgięcia nóg w stawach kolanowych, to ten rodzaj zmian patologicznych są coraz częstsze. Niektórzy nie mogą przyjąć stopę z podłogi. Ponadto, jest on odkształcany (skrócone i staje się nieco wyższy niż normalny). W późniejszych etapach istnieją poważne naruszenia funkcji narządów miednicy w postaci ciągłego parcia na mocz.

postacie chorób

Na podstawie cech obecnej patologii, po jego kształty wyróżniają się w praktyce medycznej:

• Nieskomplikowany (obraz kliniczny u pacjentów dominują osłabienie mięśni kończyn dolnych bez schorzeń współistniejących).
• Skomplikowane (oprócz wyżej wymienionych objawów u pacjentów zdiagnozowanych jako wadami serca, deformacji stopy i t. D.).

W zależności od dostępności potwierdzonych przypadków choroby wśród bliskich krewnych wyróżnia się:

• choroba Rodzina Adolf von Strümpell (decentralizacja zrobione z rodziców na dzieci).
• Idiopatyczne wersja choroby (w tym przypadku, w wywiadzie rodzinnym choroby nie wykryto).

diagnoza

Jeśli masz objawy, ważne jest nie do samoleczenia i zasięgnąć porady lekarza. W recepcji, ekspert w pierwszej kolejności zbiera historii medycznej pacjenta, wysłuchuje skarg i zadawać pytania (kiedy nie było osłabienie w nogach, czy bliskich krewnych jak patologii i tak dalej. D.).

W następnym kroku, w badaniu neurologicznym. Oznacza on o ocenę siły mięśni rąk i nóg, szukając patologicznych odruchów. Dodatkowo, może być przypisany do komputera i obrazowanie rezonansu magnetycznego samego rdzenia kręgowego. Badanie to dostarcza najbardziej szczegółowe badanie jego struktury i zidentyfikować ewentualne przerzedzenie dróg piramidowych. Należy zauważyć, że w większości przypadków, CT i MRI nie wykazuje zmian patologicznych.

Jak inaczej można potwierdzić chorobę Adolf von Strümpell? Diagnoza choroby obejmuje również badanie potencjałów czuciowych. Metoda ta pozwala na oszacowanie stopnia impulsy czuciowe wokół rdzenia kręgowego. Obowiązkowe jest powoływany test DNA, aby wykryć obecność mutacji genowych.

Ze szczególną uwagą należy przejść do diagnostyki różnicowej, co w niektórych przypadkach powoduje trudności. Choroba ta jest wyjątkowo ważna dla odróżnienia Mills syndrome – zwyrodnieniowe uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego charakteryzujące się rozszerzenie komór mózgowych i zanik czołowo splotu rosnąco przodu. Klinicznie choroba objawia się powoli. W ostatnich stadiach choroby obserwuje się obustronne porażenie.

Rodzinna spastyczne porażenie kończyn dolnych jest ważne, aby rozróżniać między tzw kręgosłupa widokiem na stwardnienie rozsiane. Konieczne jest, aby wziąć pod uwagę stan odruchów brzusznych, zwieracza, podczas choroby. Szczególną uwagę w tym przypadku, biorąc pod uwagę historię pacjenta. Dopiero po przejściu wszystkich testów i test może być potwierdzona przez chorobę Adolf von Strümpell.

leczenie

Skuteczne metody leczenia tej choroby, współczesna medycyna może zaoferować. Leczenie sprowadza się do zmniejszenia objawów i poprawa jakości życia pacjenta.

Pacjenci przepisanych leków w celu stopniowego zmniejszania napięcia mięśni ( „Mydocalm” „baklofen”, „Izoprotan”), środki uspokajające ( „Sibazon”, „Nozepam”, „hlozepida”), witamin z grupy B.

Pacjenci z tej diagnozy pokazuje fizjoterapię, kąpiele kąpiele parafinowe sosna, na kończynach dolnych. Ponadto pozytywne efekty można zaobserwować po akupunktury, akupresury i terapii fizycznej oczywiście.

Leczenie ortopedyczne implikuje użycie specjalnej ortezy, które pomagają osobą do poruszania się.

Ważne jest, aby pamiętać, że w każdym przypadku, przebieg leczenia i związane z nimi procedury są przydzielane indywidualnie. Lekarz powinien brać pod uwagę nie tylko wyniki tego badania, ale także ogólnego stanu pacjenta, stopnia nasilenia objawów klinicznych i obecność innych chorób. Priorytet do wyboru zalecanych leków i ich zastosowania w ściśle wyznaczonej dawki. W przeciwnym razie, to zwiększa prawdopodobieństwo złym rokowaniem.

Adolph choroba Strümpell – jest to kompleks patologii z psychologicznego punktu widzenia. I bliscy muszą zapewnić pełne wsparcie moralne. Kursy powyżej leczenia objawowego zaleca się przyjmować co najmniej dwa razy w roku. Ze stałym i odpowiedniego leczenia progresji choroby jest możliwe, aby spowolnić. Oznacza to, że dana osoba może prowadzić normalne życie, a nawet pracować przez długi czas.

Powikłania i konsekwencje

Choroba Adolf von Strümpell jest niebezpieczne nie tylko dla jego obrazu klinicznego. Człowiek z taką diagnozą prędzej czy później straci swoją zdolność do pełnego poruszać się bez pomocy. Ponadto choroba wpływa na dostosowanie pracy z wyraźnym defektem natury neurologicznej jako słabość mięśni nóg. W rezultacie pacjenci mogą nie działać, stopniowo tracą zainteresowanie życiem. Więc ludzie potrzebują pomocy nie tylko do wyspecjalizowanych profesjonalistów, ale również psychologiem.

środki zapobiegawcze

Współczesna medycyna nie może, niestety, zapewnienie odpowiednich metod zapobiegania chorobie, znanej jako głównych przyczyn jego powstania.

Z drugiej strony, eksperci uważają, że powinniśmy starać się utrzymać prawidłowy styl życia, zbilansowanej paszy, dawać do zdrowej żywności, nie palić. Sport ujędrniające wpływ na całe ciało. Jeśli krewni mają historię choroby Adolf von Strümpell, wskazane jest, aby skonsultować się w tej sprawie z lekarzem i, jeśli to konieczne, kilka razy w roku, aby przejść pełne badanie. Takie podejście nie tylko terminowe wykryć nieprawidłowości, ale także do podjęcia wszelkich działań w celu zmniejszenia jej postęp.

wniosek

W tym artykule, rozmawialiśmy o tym, co jest Adolph choroba Strümpell. Zdjęcie pacjentów z tej diagnozy można znaleźć w specjalistycznych medycznych leksykony. Oczywiście, to jest patologia wymaga nie tylko wykwalifikowanej podejście do leczenia, ale także stały moralnego wsparcia ze strony rodziny.

Naukowcy z całego świata nadal aktywnie uczyć się tej choroby, jej przyczyn oraz rozwój odpowiednich terapii. Już sugerowano na specjalnym genem i jego mutacji, która bezpośrednio wpływa na wygląd choroby.

Mamy nadzieję, że wszystkie informacje zawarte tutaj będą, aby rzeczywiście być użyteczne. Bądź zdrowy!